La linfangiectasia , también conocida como "linfangiectasia", [1] es una dilatación patológica de los vasos linfáticos. [2] Cuando se produce en los intestinos se conoce como linfangiectasia intestinal, conocida coloquialmente como enfermedad de Waldmann en los casos en que no hay una causa secundaria. [3] El defecto primario radica en la incapacidad del sistema linfático para drenar adecuadamente la linfa, lo que resulta en su posterior acumulación y fuga hacia el lumen intestinal. [3] Esta afección, descrita por primera vez por Waldmann en 1961, generalmente se diagnostica en la infancia o la niñez temprana. [3] Sin embargo, también puede manifestarse en adultos, presentando un amplio espectro de síntomas clínicos. [3]
La fisiopatología de la linfangiectasia intestinal se centra en la dilatación de los vasos linfáticos en la mucosa intestinal, la submucosa y, a veces, el mesenterio. [4] Esta dilatación impide el flujo normal de la linfa desde los intestinos de regreso al sistema circulatorio. [4] El desbordamiento de líquido linfático hacia los intestinos conduce a la pérdida de linfocitos, inmunoglobulinas y proteínas, lo que causa linfopenia, hipogammaglobulinemia e hipoalbuminemia, respectivamente. [4] La pérdida de proteínas contribuye al desarrollo de la enteropatía perdedora de proteínas, una manifestación clínica importante de esta enfermedad. [4]
Los pacientes con linfangiectasia intestinal presentan una variedad de síntomas, significativamente influenciados por el grado de pérdida de proteínas. [4] La diarrea crónica y la malabsorción son síntomas comunes. [4] La pérdida de proteínas puede provocar edema, particularmente en las piernas y el abdomen, debido a la disminución de la presión oncótica. [4] Pueden desarrollarse deficiencias nutricionales debido a la malabsorción, lo que lleva a un retraso del crecimiento en los niños y pérdida de peso en los adultos. [5] Las anomalías inmunológicas resultantes de la pérdida de linfocitos pueden predisponer a los pacientes a infecciones recurrentes. [4]
La presentación clínica de la linfangiectasia intestinal puede variar de asintomática a grave, lo que implica un amplio espectro clínico. [4] Algunos pacientes pueden presentar características clínicas mínimas o sutiles, que difieren de las presentaciones de "libro de texto" que a menudo se asocian con casos graves en adultos. [4] Esta variabilidad subraya la importancia de considerar la LIP en los diagnósticos diferenciales, incluso cuando las manifestaciones clínicas no son graves o típicas.
La biopsia del intestino delgado muestra dilatación de los vasos lácticos de las vellosidades y distensión de los vasos linfáticos . [6] La reducción del flujo linfático conduce a un síndrome de malabsorción del intestino delgado, especialmente de grasas y vitaminas liposolubles . La ruptura de los vasos linfáticos provoca la pérdida de proteínas en los intestinos. [7]
La causa más común de linfangiectasia fue la malformación congénita de los vasos linfáticos. [8] La linfangiectasia secundaria puede ser causada por granulomas o cáncer que causan obstrucción linfática, o por un aumento de la presión venosa central (PVC) que causa un drenaje linfático anormal. El aumento de la PVC puede ser causado por pericarditis o insuficiencia cardíaca derecha . La enfermedad inflamatoria intestinal también puede provocar inflamación de los vasos linfáticos y linfangiectasia a través de la migración de células inflamatorias a través de los vasos linfáticos. [9]
El diagnóstico se realiza mediante biopsia. La presencia de hipoproteinemia, disminución de linfocitos en sangre y disminución del colesterol apoyan el diagnóstico. También se observa hipocalcemia (bajo nivel de calcio ) debido a la mala absorción de vitamina D y calcio, y secundaria a la baja unión de calcio a las proteínas. La ecografía médica puede mostrar estrías en la mucosa intestinal que indican vasos lácticos dilatados. [10] La tomografía computarizada (TC) puede mostrar material de baja atenuación dentro de las paredes intestinales que corresponde a líquido quiloso que contiene lípidos dentro de los vasos linfáticos dilatados. [11]
En el caso de la linfangiectasia intestinal primaria, se ha demostrado que una dieta con alimentos bajos en grasas y altos en proteínas , calcio suplementario y ciertas vitaminas reduce los efectos de los síntomas. [12] Sin embargo, esta dieta no es una cura. Si se interrumpe la dieta, los síntomas eventualmente reaparecerán. [12] También se utilizan medicamentos para tratar esta enfermedad, incluidos Octreotide, Sirolimus, Anti-plasmin y, al menos en un caso, Trametinib. [12] [13]
Las razas de perros comúnmente afectadas por linfangiectasia y/o enteropatía con pérdida de proteínas incluyen el Soft-Coated Wheaten Terrier , el Lundehund noruego , el Basenji y el Yorkshire Terrier . [14]