El afecto pseudobulbar ( PBA ), o incontinencia emocional , es un tipo de trastorno neurológico caracterizado por episodios incontrolables de llanto o risa . La PBA se produce como consecuencia de un trastorno neurológico o una lesión cerebral . Los pacientes pueden encontrarse llorando incontrolablemente por algo que es sólo un poco triste, y no pueden detenerse durante varios minutos. Los episodios también pueden ser incongruentes con el estado de ánimo : un paciente puede reír incontrolablemente cuando está enojado o frustrado, por ejemplo. [1] A veces, los episodios pueden cambiar entre estados emocionales, lo que hace que el paciente llore incontrolablemente antes de estallar en ataques de risa.
El afecto pseudobulbar, también conocido como labilidad emocional , no debe confundirse con la depresión que surge de la inestabilidad emocional (desregulación afectiva) que se observa comúnmente en enfermedades mentales y ciertos trastornos de la personalidad.
La característica fundamental del trastorno es un umbral patológicamente reducido para exhibir la respuesta conductual de risa, llanto, ira o todo lo anterior. Un individuo afectado presenta episodios de risa, llanto, ira o una combinación de estos sin un estímulo motivador aparente o en respuesta a estímulos que no habrían provocado tal respuesta emocional antes de la aparición de su trastorno neurológico subyacente. En algunos pacientes, la respuesta emocional tiene una intensidad exagerada pero es provocada por un estímulo con una valencia emocional congruente con el carácter de la manifestación emocional. Por ejemplo, un estímulo triste provoca una respuesta de llanto patológicamente exagerada en lugar de un suspiro, que el paciente normalmente habría exhibido en ese caso particular. [2]
Sin embargo, en algunos otros pacientes, el carácter de la manifestación emocional puede ser incongruente e incluso contradictorio con la valencia emocional del estímulo provocador o puede ser incitado por un estímulo sin valencia clara. Por ejemplo, un paciente puede reírse en respuesta a una noticia triste o llorar en respuesta a estímulos sin trasfondo emocional o, una vez provocados, los episodios pueden pasar de la risa al llanto o viceversa. [3]
Los síntomas de la PBA pueden ser graves, con episodios persistentes e incesantes. [4] Las características incluyen:
Muchas personas con trastornos neurológicos presentan episodios incontrolables de risa, llanto o ira que son exagerados o contradictorios con el contexto en el que ocurren. Cuando los pacientes tienen déficits cognitivos significativos (p. ej., Alzheimer ), puede no estar claro si se trata de una PBA verdadera o de una forma más grave de desregulación emocional, pero los pacientes con una cognición intacta a menudo informan que el síntoma es perturbador. Los pacientes informan que, en el mejor de los casos, sus episodios sólo son parcialmente susceptibles de control voluntario y, a menos que experimenten un cambio grave de estado mental, como en el caso de una lesión cerebral traumática, a menudo tienen una idea de su problema y juzgan sus manifestaciones emocionales como inapropiadas y fuera de lugar. El efecto clínico de la PBA puede ser grave, con síntomas incesantes y persistentes que pueden incapacitar a los pacientes y afectar significativamente la calidad de vida de los cuidadores. [2]
Si bien no es tan profundamente incapacitante como los síntomas físicos de las enfermedades más comunes que la causan (como la ELA ), la PBA puede influir significativamente en el funcionamiento social de los individuos y sus relaciones con los demás. Estos arrebatos emocionales repentinos, frecuentes, extremos e incontrolables pueden provocar aislamiento social e interferir con las actividades de la vida diaria, las actividades sociales y profesionales, y reducir la atención sanitaria en general. Por ejemplo, los pacientes con ELA y EM suelen ser cognitivamente normales. Sin embargo, la aparición de emociones incontrolables se asocia comúnmente con muchos trastornos neurológicos adicionales, como el trastorno por déficit de atención con hiperactividad , [5] enfermedad de Parkinson , [6] parálisis cerebral , [7] autismo , [8] epilepsia , [9] y migrañas . [10] Esto puede llevar a que el paciente evite las interacciones sociales, lo que a su vez perjudica sus mecanismos de afrontamiento y sus carreras. [4] [11] [12] [13] [14]
La PBA a menudo puede diagnosticarse erróneamente como depresión clínica o trastorno bipolar ; sin embargo, existen muchas distinciones claras. [15]
En los trastornos depresivos y bipolares , el llanto, la ira o la risa son típicamente indicativos del estado de ánimo , mientras que las manifestaciones patológicas de llanto que ocurren en la PBA a menudo contrastan con el estado de ánimo subyacente, o superan en gran medida el estado de ánimo o el estímulo que provoca. Además, una clave para diferenciar la depresión de la PBA es la duración: los episodios de PBA son repentinos y ocurren de manera episódica, mientras que el llanto en la depresión es una presentación más sostenida y se relaciona estrechamente con el estado de ánimo subyacente. El nivel de control que uno tiene sobre el llanto, la ira u otras manifestaciones emocionales en la PBA es mínimo o inexistente, mientras que para aquellos con depresión, la expresión emocional (típicamente el llanto) puede ser modulada por la situación. De manera similar, el desencadenante de los episodios de llanto en pacientes con PBA puede ser inespecífico, mínimo o inapropiado para la situación, pero en la depresión el estímulo es específico de la condición relacionada con el estado de ánimo. Estas diferencias se describen en la tabla adyacente.
En algunos casos, el estado de ánimo deprimido y la PBA pueden coexistir. Dado que la depresión es uno de los cambios emocionales más comunes en pacientes con enfermedades neurodegenerativas o secuelas posteriores a un accidente cerebrovascular, a menudo es comórbida con la PBA. La comorbilidad implica que la depresión es distinta de la PBA y no es necesaria ni excluye un diagnóstico de PBA. [16] [17]
La fisiopatología específica implicada en esta afección frecuentemente debilitante aún está bajo investigación; Los principales mecanismos patogénicos de la PBA siguen siendo controvertidos. [18] Una hipótesis, establecida por los primeros investigadores como Wilson y Oppenheim, puso énfasis en el papel de las vías corticobulbares en la modulación de la expresión emocional en un modelo de arriba hacia abajo, y teorizó que la PBA ocurre cuando las lesiones bilaterales en el tracto corticobulbar descendente causan Fallo del control voluntario de las emociones, que conduce a la desinhibición o liberación de los centros de risa/llanto en el tronco del encéfalo. [19] Otras teorías implican a la corteza prefrontal . [20]
La PBA es una afección que se produce como consecuencia de una enfermedad neurológica o una lesión cerebral y se cree que es el resultado de interrupciones de las redes neuronales que controlan la generación y regulación de la producción motora de las emociones. La PBA se observa con mayor frecuencia en personas con lesiones neurológicas como lesión cerebral traumática (TBI) y accidente cerebrovascular , [19] [21] y enfermedades neurológicas como demencias , incluida la enfermedad de Alzheimer , trastorno por déficit de atención con hiperactividad (TDAH), [5] [22 ] esclerosis múltiple (EM), esclerosis lateral amiotrófica (ELA) y enfermedad de Parkinson (EP). Se ha informado como síntoma de hipertiroidismo , enfermedad de Graves o hipotiroidismo en combinación con depresión. [23]
La PBA también se ha observado en asociación con una variedad de otros trastornos cerebrales, incluidos tumores cerebrales , enfermedad de Wilson , parálisis pseudobulbar sifilítica y diversas encefalitis . Las afecciones más raras asociadas con la PBA incluyen epilepsia gelástica , epilepsia dacrística, mielinolisis pontina central , atrofia olivopontinocerebelosa, enfermedades por almacenamiento de lípidos , exposición a sustancias químicas (p. ej., óxido nitroso e insecticidas ), cuatro prodromos y síndrome de Angelman .
Se plantea la hipótesis de que estas lesiones y enfermedades neurológicas primarias afectan la señalización química en el cerebro, lo que a su vez altera las vías neurológicas que controlan la expresión emocional. [24] [25] [26]
La PBA es uno de los trastornos de conducta posteriores a un accidente cerebrovascular notificados con mayor frecuencia , con un rango de tasas de prevalencia reportadas del 28% al 52%. [27] [28] [29] Las tasas de prevalencia más altas tienden a informarse en pacientes con accidente cerebrovascular que son mayores o que tienen antecedentes de accidente cerebrovascular previo. [30] [31] La relación entre la depresión post-ictus y la PBA es complicada, porque el síndrome depresivo también ocurre con alta frecuencia en los sobrevivientes de un accidente cerebrovascular. Los pacientes con PBA después de un accidente cerebrovascular están más deprimidos que los pacientes sin PBA, y la presencia de un síndrome depresivo puede exacerbar el lado lloroso de los síntomas de PBA. [27] [32]
Estudios recientes sugieren que aproximadamente el 10% de los pacientes con esclerosis múltiple (EM) experimentarán al menos un episodio de labilidad emocional. [33] [34] La PBA generalmente se asocia con etapas posteriores de la enfermedad (fase crónica progresiva). [29] La PBA en pacientes con EM se asocia con un deterioro intelectual, discapacidad física y discapacidad neurológica más graves. [35]
Un estudio diseñado específicamente para investigar la prevalencia encontró que el 49% de los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica (ELA) también tenían PBA. [11] La PBA no parece estar asociada con la duración de la ELA. [36] [37] Es un síntoma de ELA que muchos pacientes desconocen y no reciben información de su médico. [38]
Un estudio de 301 casos consecutivos en un entorno clínico informó una prevalencia del 5%. La PBA se produjo en pacientes con traumatismo craneoencefálico más grave y coincidió con otras características neurológicas sugestivas de parálisis pseudobulbar. [39]
La Brain Injury Association of America (BIAA) indica que aproximadamente el 80% de los encuestados experimentan síntomas de PBA. [40] Los resultados de una investigación reciente estiman que la prevalencia de PBA asociada con lesión cerebral traumática excede más del 55% de los sobrevivientes. [41]
La educación de los pacientes, las familias y los cuidadores es un componente importante del tratamiento adecuado de la PBA. El llanto asociado con la PBA puede interpretarse incorrectamente como depresión; la risa puede ser vergonzosa, la ira puede ser debilitante. Por lo tanto, es fundamental que las familias y los cuidadores reconozcan la naturaleza patológica de la PBA y la tranquilidad de que se trata de un síndrome involuntario que es manejable. Tradicionalmente, se han prescrito con cierta eficacia antidepresivos como sertralina , [42] fluoxetina , [43] citalopram , [44] nortriptilina [45] y amitriptilina [46] .
El bromhidrato de dextrometorfano afecta las señales en el cerebro que desencadenan el reflejo de la tos. Se utiliza como supresor de la tos, aunque a veces se puede utilizar con fines medicinales como analgésico y también como droga recreativa. [47]
El sulfato de quinidina afecta la forma en que late el corazón y generalmente se usa en personas con ciertos trastornos del ritmo cardíaco. También se utiliza para tratar la malaria. [48] El sulfato de quinidina, como inhibidor metabólico, "aumenta los niveles plasmáticos de dextrometorfano al inhibir competitivamente el citocromo P450 2D6, que cataliza una importante vía de biotransformación para el dextrometorfano", lo que permite concentraciones terapéuticas de dextrometorfano. [49]
El dextrometorfano/quinidina es una combinación de estos dos medicamentos genéricos y es el primer medicamento aprobado por la FDA para el tratamiento de la PBA, aprobado el 29 de octubre de 2010. [50]
En el estudio multicéntrico fundamental que condujo a su aprobación, los "Objetivos...[fueron] evaluar la seguridad, tolerabilidad y eficacia de dos dosis diferentes de AVP-923 [combinación de dextrometorfano/quinidina]...en comparación con placebo ". [51] Las condiciones y resultados de ese estudio son los siguientes:
En un sitio de estudio, un total de 326 participantes recibieron una de tres opciones de dosis. "MÉTODOS: En un ensayo aleatorizado, doble ciego, de 12 semanas, los pacientes con ELA y EM con PBA clínicamente significativa" recibieron una dosis dos veces al día de uno de los siguientes:
- placebo (N=109)
- Bromhidrato de dextrometorfano 30 mg/sulfato de quinidina 10 mg (N=110)
- Nuedexta – bromhidrato de dextrometorfano 20 mg/sulfato de quinidina 10 mg (N=107)
283 pacientes (86,8%) completaron el estudio. El número de episodios de PBA (risas, llantos o arrebatos agresivos) fue un 47% y un 49% menor (según las medidas de resultado del ensayo), respectivamente, para las opciones de combinación de fármacos que para el placebo. Las "puntuaciones medias de CNS-LS" disminuyeron en 8,2 puntos para ambas opciones de combinación de fármacos, frente a una disminución de 5,7 puntos para el placebo.
En general, el ensayo mostró un beneficio estadísticamente significativo al tomar una combinación de dextrometorfano y quinidina, siendo ambas dosis seguras y bien toleradas. Para un objetivo secundario que mide el "estado de salud percibido" de un participante... midiendo ocho conceptos de salud: vitalidad, funcionamiento físico, dolor corporal, percepciones de salud general, rol físico, rol emocional, funcionamiento del rol social y salud mental", el mayor La dosis mostró una mejora, especialmente en las medidas de funcionamiento social y salud mental. [51] [52]
Las estimaciones de prevalencia sitúan el número de personas con PBA entre 1,5 y 2 millones sólo en los Estados Unidos, lo que sería menos del 1% de la población estadounidense incluso en el extremo superior de la estimación. Algunos argumentan que el número es probablemente mayor y que los médicos subdiagnostican la PBA. [53] Sin embargo, la estimación de prevalencia de 2 millones se basa en una encuesta en línea. Pacientes autoseleccionados con conocimientos de informática en grupos de riesgo evaluaron sus propios síntomas y presentaron sus autodiagnósticos. Ningún médico o clínica confirmó los datos. La motivación para participar podría haber estado influenciada por la presencia de síntomas, lo que habría sesgado los resultados. La prevalencia real bien podría ser bastante inferior a la estimada. [54]
La expresión de las emociones en el hombre y los animales de Charles Darwin se publicó en 1872. [55] En el capítulo VI, "Expresiones especiales del hombre: sufrimiento y llanto", Darwin analiza las variaciones culturales en la aceptabilidad del llanto y las amplias diferencias en las condiciones individuales. respuestas al sufrimiento. El capítulo contiene la siguiente frase:
Sin embargo, no debemos insistir demasiado en que el copioso derramamiento de lágrimas de los locos se debe a la falta de toda moderación; pues ciertas enfermedades cerebrales, como la hemiplejía, la atrofia cerebral y la decadencia senil, tienen una tendencia especial a inducir el llanto. [55] : 156
Históricamente, se han utilizado diversos términos para este trastorno, incluido afecto pseudobulbar, risa y llanto patológicos, labilidad emocional, emocionalismo, desregulación emocional o, más recientemente, trastorno de expresión emocional involuntaria. [16] El término pseudobulbar ( pseudo- + bulbar ) surgió de la idea de que los síntomas parecían similares a los causados por una lesión bulbar (es decir, una lesión en el bulbo raquídeo ).
También se han utilizado, aunque con menor frecuencia, términos como llanto forzado, llanto involuntario, emocionalidad patológica e incontinencia emocional. [4]
Arthur Fleck, el personaje central de la película Joker de 2019 , muestra signos de afecto pseudobulbar, [56] [57] que se dice que fue lo que Joaquin Phoenix usó como inspiración para la risa característica de su personaje.
En la película Parasite de 2019 , el personaje Ki-woo sufre un traumatismo craneal, y aunque no se menciona claramente que esté afectado por el afecto pseudobulbar, menciona no poder dejar de reír al pensar en todos los eventos que ocurren en la película.
En la película Naan Sirithal de 2020 , el personaje Gandhi ( Hiphop Tamizha Adhi ) sufre de afecto pseudobulbar debido a que todo el estrés que sufre en varias partes de su vida se acumula y comienza a reír incontrolablemente.
En el programa de televisión médico House , temporada 7, episodio 8 (" Pequeños sacrificios "), el personaje Ramón Silva, interpretado por Kuno Becker , muestra un afecto pseudobulbar, con una risa incongruente incontrolable, mientras padece la variedad de esclerosis múltiple de Marburg.
En la temporada 3, episodio 9 de The Good Fight , el personaje Brenda DeCarlo, una auditora externa, muestra un afecto pseudobulbar, con una risa incontrolable e incongruente.