El síndrome pospoliomielítico ( PPS , secuelas de poliomielitis ) es un grupo de síntomas latentes de la poliomielitis (polio), que se presentan con una tasa de alrededor del 25 al 40% (los últimos datos superan el 80%). Son causados por los efectos dañinos de la infección viral en el sistema nervioso y, por lo general, ocurren entre 15 y 30 años después de un ataque paralítico agudo inicial . Los síntomas incluyen disminución de la función muscular o debilidad aguda con dolor y fatiga . Lo mismo puede ocurrir años después de una infección de polio no paralítica.
Se desconoce el mecanismo preciso que causa el síndrome de fatiga crónica. Comparte muchas características con el síndrome de fatiga crónica , pero a diferencia de este trastorno, tiende a ser progresivo y puede causar pérdida de fuerza muscular. El tratamiento se limita principalmente a un descanso adecuado, la conservación de la energía disponible y medidas de apoyo, como aparatos ortopédicos para las piernas y dispositivos de ahorro de energía como sillas de ruedas eléctricas, analgésicos (alivio del dolor) y pastillas para dormir .
Después de un período de estabilidad prolongada, algunas personas que se recuperan de infecciones de polio comienzan a experimentar nuevos signos y síntomas, caracterizados por atrofia muscular , debilidad , dolor y fatiga de las extremidades . [2] El SPP es una enfermedad que progresa muy lentamente y se caracteriza por períodos de estabilidad seguidos de nuevos descensos en la capacidad para realizar las actividades diarias habituales. [3] La mayoría de los pacientes se dan cuenta de su capacidad disminuida para realizar las rutinas diarias debido a cambios significativos en la movilidad y la disminución de la función de las extremidades superiores y la capacidad pulmonar. La fatiga es a menudo el síntoma más incapacitante; incluso el esfuerzo leve a menudo produce fatiga incapacitante y también puede intensificar otros síntomas. [4] Los problemas para respirar o tragar, los trastornos respiratorios relacionados con el sueño, como la apnea del sueño , y la disminución de la tolerancia a las temperaturas frías son otros síntomas notables. [2]
El aumento de la actividad durante los años de salud entre la infección original y la aparición del síndrome pospoliomielítico puede amplificar los síntomas. Por lo tanto, contraer polio a una edad temprana puede provocar síntomas de síndrome pospoliomielítico especialmente incapacitantes. [5]
Un posible síntoma que aparece de forma temprana y duradera es un ligero temblor en la escritura. [ cita requerida ]
Se han propuesto numerosas teorías para explicar el síndrome pospoliomielítico. A pesar de ello, no se conocen causas absolutamente definidas del síndrome pospoliomielítico. La teoría más aceptada sobre el mecanismo que subyace al trastorno es la de la "fatiga neuronal". Una unidad motora es una célula nerviosa (o neurona) y las fibras musculares que activa. El virus de la polio ataca neuronas específicas en el tronco encefálico y las células del asta anterior de la médula espinal, lo que generalmente provoca la muerte de una fracción sustancial de las neuronas motoras que controlan los músculos esqueléticos . En un esfuerzo por compensar la pérdida de estas neuronas, las neuronas motoras supervivientes generan nuevas terminales nerviosas en las fibras musculares huérfanas. El resultado es una cierta recuperación del movimiento y el desarrollo de unidades motoras agrandadas. [3]
La teoría de la fatiga neuronal propone que el agrandamiento de las fibras de las neuronas motoras impone un estrés metabólico adicional sobre el cuerpo de la célula nerviosa para nutrir las fibras adicionales. Después de años de uso, este estrés puede ser mayor del que la neurona puede soportar, lo que lleva al deterioro gradual de las fibras que han brotado y, finalmente, de la neurona misma. Esto causa debilidad muscular y parálisis. La restauración de la función nerviosa puede ocurrir en algunas fibras por segunda vez, pero finalmente, las terminales nerviosas funcionan mal y se produce una debilidad permanente. [3] Cuando estas neuronas ya no siguen brotando, se produce fatiga debido a la creciente demanda metabólica del sistema nervioso. [6] El proceso normal de envejecimiento también puede desempeñar un papel. La denervación y la reinervación están en curso, pero el proceso de reinervación tiene un límite superior donde la reinervación no puede compensar la denervación en curso y se produce la pérdida de unidades motoras. [7] Sin embargo, aún no está claro qué altera el equilibrio de denervación-reinervación y causa la denervación periférica. Con la edad, la mayoría de las personas experimentan una disminución en el número de neuronas motoras espinales. Debido a que los sobrevivientes de la polio ya han perdido una cantidad considerable de neuronas motoras, la pérdida adicional de neuronas relacionada con la edad puede contribuir sustancialmente a la nueva debilidad muscular. El uso excesivo o insuficiente de los músculos también puede contribuir a la debilidad muscular. [8]
Otra teoría es que las personas que se han recuperado de la polio pierden las neuronas sanas restantes a un ritmo más rápido de lo normal. Hay poca evidencia que respalde esta idea. [9] Por último, se cree que la infección inicial de polio causa una reacción autoinmune , en la que el sistema inmunológico del cuerpo ataca a las células normales como si fueran sustancias extrañas. Nuevamente, en comparación con la fatiga neuronal, la evidencia que respalda esta teoría es bastante limitada. [9]
El diagnóstico del síndrome pospoliomielítico puede ser difícil, ya que los síntomas son difíciles de separar de las complicaciones debidas a la infección original de polio y de las dolencias normales del envejecimiento . No se conoce ninguna prueba de laboratorio para el síndrome pospoliomielítico, ni tampoco ningún otro criterio diagnóstico específico. Se reconocen tres criterios importantes, que incluyen el diagnóstico previo de polio, un largo intervalo después de la recuperación y la aparición gradual de debilidad. [10]
En general, el SPP es un diagnóstico de exclusión por el cual se eliminan otras posibles causas de los síntomas. [11] El examen neurológico asistido por otros estudios de laboratorio puede ayudar a determinar qué componente de un déficit neuromuscular ocurrió con la polio y qué componentes son nuevos y excluir todos los demás diagnósticos posibles. La evaluación objetiva de la fuerza muscular en pacientes con SPP puede no ser fácil. Los cambios en la fuerza muscular se determinan en grupos musculares específicos utilizando varias escalas musculares que cuantifican la fuerza, como la escala del Consejo de Investigación Médica (MRC). La resonancia magnética , las imágenes neurológicas y los estudios electrofisiológicos , las biopsias musculares o el análisis del líquido cefalorraquídeo también pueden ser útiles para establecer un diagnóstico de SPP. [11]
El tratamiento del síndrome de fatiga crónica se basa en la comodidad (alivio del dolor mediante analgésicos ) y el descanso (mediante el uso de mecanismos que faciliten la vida, como una silla de ruedas eléctrica) y, por lo general, consiste en cuidados paliativos . No se conocen terapias reversibles. La fatiga suele ser el síntoma más incapacitante. La conservación de la energía puede reducir significativamente los episodios de fatiga. Esto se puede lograr mediante cambios en el estilo de vida, como dormir más (durante el día), reducir la carga de trabajo y perder peso en caso de obesidad . Algunas personas requieren aparatos ortopédicos para las extremidades inferiores para reducir el consumo de energía. [ cita requerida ]
Los medicamentos para la fatiga, como la amantadina y la piridostigmina , son ineficaces en el tratamiento del síndrome posparto. [12] El entrenamiento de la fuerza muscular y la resistencia son más importantes para controlar los síntomas del síndrome posparto que la capacidad de realizar una actividad aeróbica duradera. El tratamiento debe centrarse en tratamientos como la hidroterapia y el desarrollo de otras rutinas que fomenten la fuerza, pero que no afecten los niveles de fatiga. [6] Una tendencia reciente hacia el uso de inmunoglobulina intravenosa, que había dado resultados prometedores aunque modestos, [13] pero a partir de 2010 [actualizar]demuestra que no es suficiente para recomendarla como tratamiento. [12]
El síndrome de PPS genera una tensión cada vez mayor en el sistema musculoesquelético debido a la atrofia muscular progresiva. En una revisión de 539 pacientes con síndrome de PPS, el 80 % informó dolor en músculos y articulaciones y el 87 % tenía fatiga. [14] La inestabilidad articular puede causar un dolor considerable y debe tratarse adecuadamente con analgésicos. Se recomienda la actividad dirigida, como la disminución del estrés mecánico con aparatos ortopédicos y equipos de adaptación. [4] [6]
Debido a que el síndrome de PPS puede fatigar los músculos faciales, así como causar disfagia (dificultad para tragar), disartria (dificultad para hablar) o afonía (incapacidad para producir el habla), las personas pueden desnutrirse por dificultad para comer. Las rutinas compensatorias pueden ayudar a aliviar estos síntomas, como comer porciones más pequeñas a la vez y sentarse mientras come. [15] El síndrome de PPS con compromiso respiratorio requiere un manejo terapéutico excepcional, como ejercicios de respiración y percusión torácica para expulsar secreciones (limpieza de los pulmones) de forma periódica (controlada mediante estetoscopio). Si no se evalúa adecuadamente el síndrome de PPS con compromiso respiratorio, puede aumentar el riesgo de pasar por alto una neumonía por aspiración (una infección potencialmente mortal del tracto respiratorio inferior, especialmente si no se detecta a tiempo). Los casos graves pueden requerir ventilación permanente o traqueotomía . También puede producirse apnea del sueño . Otras estrategias de manejo que muestran mejoría incluyen dejar de fumar , tratamiento de otras enfermedades respiratorias y vacunación contra infecciones respiratorias como la gripe . [4]
En general, el síndrome pospoliomielítico no pone en peligro la vida. La principal excepción son los pacientes que quedan con graves dificultades respiratorias residuales, que pueden sufrir una nueva insuficiencia respiratoria grave. En comparación con las poblaciones de control, los pacientes con síndrome pospoliomielítico no presentan ningún aumento de anticuerpos contra el poliovirus y, como no se excreta ningún poliovirus en las heces, no se considera una recurrencia de la polio original. Además, no hay pruebas de que el poliovirus pueda causar una infección persistente en los seres humanos. El síndrome pospoliomielítico se ha confundido con la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), que debilita progresivamente los músculos. Los pacientes con síndrome pospoliomielítico no tienen un riesgo elevado de ELA. [6]
No se han realizado suficientes estudios longitudinales sobre el pronóstico del síndrome de PPS, pero varios médicos han hecho especulaciones basadas en la experiencia. La fatiga y la movilidad suelen volver a la normalidad después de un largo período de tiempo. El pronóstico también difiere según las diferentes causas y factores que afectan al paciente. [5] Existe una tasa de mortalidad general del 25% debido a una posible parálisis respiratoria; por lo demás, no suele ser letal. [16]
El pronóstico puede cambiar abruptamente para peor mediante el uso de anestesia, como por ejemplo durante una cirugía. [17]
Datos antiguos muestran que el síndrome pospoliomielítico se presenta en aproximadamente el 25 al 50% de las personas que sobreviven a una infección de polio. [18] Datos más recientes de países que preguntaron a sus sobrevivientes de polio muestran que el 85% de los encuestados tienen síntomas de síndrome pospoliomielítico. [19] Por lo general, se presenta entre 30 y 35 años después, pero se han registrado retrasos de entre 8 y 71 años. [20] [21] La enfermedad se presenta antes en personas con infecciones iniciales más graves. [21] Otros factores que aumentan el riesgo de síndrome pospoliomielítico incluyen el aumento del tiempo transcurrido desde la infección aguda por poliovirus, la presencia de deterioro residual permanente después de la recuperación de la enfermedad aguda, [20] [21] y ser mujer. [22] Se ha documentado que el síndrome pospoliomielítico se presenta en casos de polio no paralítica (NPP). Una revisión afirma que la debilidad y la fatiga de aparición tardía se presentan en el 14 al 42% de los pacientes con NPP. [23]