En medicina , el síndrome del ligamento arqueado medio ( MALS , también conocido como síndrome de compresión de la arteria celíaca , síndrome del eje celíaco , síndrome de compresión del tronco celíaco o síndrome de Dunbar ) es una afección poco común [1] caracterizada por dolor abdominal atribuido a la compresión de la arteria celíaca y los ganglios celíacos por el ligamento arqueado medio . [2] El dolor abdominal puede estar relacionado con las comidas, puede estar acompañado de pérdida de peso y puede estar asociado con un soplo abdominal escuchado por un médico.
El diagnóstico de MALS es de exclusión, ya que muchos pacientes sanos presentan cierto grado de compresión de la arteria celíaca en ausencia de síntomas. En consecuencia, el diagnóstico de MALS normalmente solo se plantea después de descartar afecciones más comunes. Una vez que se sospecha, se puede realizar una prueba de detección de MALS con ecografía y confirmarla con angiografía por tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (RM) .
El tratamiento es generalmente quirúrgico, y el pilar es la división o separación abierta o laparoscópica del ligamento arqueado medio combinada con la extirpación de los ganglios celíacos . La mayoría de los pacientes se benefician de la intervención quirúrgica. Las respuestas más pobres al tratamiento tienden a ocurrir en pacientes de mayor edad, aquellos con una enfermedad psiquiátrica o que consumen alcohol, tienen dolor abdominal no relacionado con las comidas o que no han experimentado pérdida de peso.
Los pacientes con LES presentan dolor abdominal , en particular en el epigastrio , que puede estar asociado con la alimentación y que puede provocar anorexia y pérdida de peso . El dolor puede estar en el lado izquierdo o derecho, pero generalmente en el lugar donde se unen las costillas. [2] Otros signos son náuseas persistentes, lasitud (especialmente después de una comida pesada) e intolerancia al ejercicio. La diarrea es un síntoma común, algunos experimentan estreñimiento. Si bien algunos experimentan vómitos, no todos lo hacen. El ejercicio o ciertas posturas pueden agravar los síntomas. Ocasionalmente, el examen físico revela un soplo abdominal en el epigastrio medio . [2]
Las complicaciones del síndrome de Malaria son consecuencia de la compresión crónica de la arteria celíaca. Entre ellas se encuentran la gastroparesia [3] y el aneurisma de las arterias pancreatoduodenales superior e inferior . [4]
El ligamento arqueado medio es un ligamento formado en la base del diafragma donde se unen los pilares diafragmáticos izquierdo y derecho cerca de la 12.ª vértebra torácica . Este arco fibroso forma la cara anterior del hiato aórtico , a través del cual pasan la aorta , el conducto torácico y la vena ácigos . El ligamento arqueado medio suele entrar en contacto con la aorta por encima del punto de ramificación de la arteria celíaca . Sin embargo, en hasta una cuarta parte de los individuos normales, el ligamento arqueado medio pasa por delante de la arteria celíaca, comprimiendo la arteria celíaca y las estructuras cercanas, como los ganglios celíacos . [2] En algunos de estos individuos, esta compresión es patológica y conduce al síndrome del ligamento arqueado medio. [2]
Varias teorías intentan explicar el origen del dolor causado por la compresión de la arteria celíaca. [5] Una propone que la compresión de la arteria celíaca causa isquemia , o disminución del flujo sanguíneo, a los órganos abdominales, lo que provoca dolor. Otra hipótesis plantea que existe compresión no solo de la arteria celíaca sino también de los ganglios celíacos, y que el dolor es resultado de la compresión de estos últimos. [ cita requerida ]
El síndrome del ligamento arqueado medio es un diagnóstico de exclusión. [2] [5] Es decir, el diagnóstico de SMA se considera generalmente solo después de que los pacientes se han sometido a una evaluación exhaustiva de su tracto gastrointestinal , incluida una endoscopia superior , una colonoscopia y una evaluación de la enfermedad de la vesícula biliar y la enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE). [5]
El diagnóstico de MALS se basa en una combinación de características clínicas y hallazgos en imágenes médicas . [2] Las características clínicas incluyen los signos y síntomas mencionados anteriormente; clásicamente, MALS implica una tríada de dolor abdominal después de comer, pérdida de peso y un soplo abdominal , aunque la tríada clásica se encuentra solo en una minoría de personas que tienen un diagnóstico de MALS. [5]
Las imágenes diagnósticas para el síndrome de Malaria-Albacete se dividen en pruebas de detección y de confirmación. [5] Una prueba de detección razonable para pacientes con sospecha de síndrome de Malaria-Albacete es la ecografía dúplex para medir el flujo sanguíneo a través de la arteria celíaca . [5] [6] Las velocidades sistólicas máximas superiores a 200 cm/s son indicativas de estenosis de la arteria celíaca asociada con el síndrome de Malaria-Albacete. [5]
Se puede obtener una evaluación y confirmación adicional mediante angiografía para investigar la anatomía de la arteria celíaca. [5] Históricamente, se utilizaba la angiografía convencional , aunque esta ha sido reemplazada en gran medida por técnicas menos invasivas como la tomografía computarizada (TC) y la angiografía por resonancia magnética (RM). [2] [5] Debido a que proporciona una mejor visualización de las estructuras intraabdominales, la angiografía por TC se prefiere a la angiografía por RM en este contexto. [5] Los hallazgos de estrechamiento focal de la arteria celíaca proximal con dilatación postestenótica, hendidura en el aspecto superior de la arteria celíaca y un contorno en forma de gancho de la arteria celíaca respaldan el diagnóstico de MALS. [2] Estas características de imagen se exageran en la espiración, incluso en individuos asintomáticos normales sin el síndrome. [2]
La estenosis de la arteria celíaca proximal con dilatación postestenótica se puede observar en otras afecciones que afectan la arteria celíaca. [2] El contorno en forma de gancho de la arteria celíaca es característico de la anatomía del MALS y ayuda a distinguirlo de otras causas de estenosis de la arteria celíaca, como la aterosclerosis . [2] Sin embargo, este contorno en forma de gancho no es completamente específico del MALS, dado que entre el 10 y el 24 % de los individuos asintomáticos normales tienen esta anatomía. [2]
La descompresión de la arteria celíaca es el abordaje general para el tratamiento del MALS. [5] La base del tratamiento implica abordajes de cirugía abierta o laparoscópica para dividir o separar el ligamento arqueado medio para aliviar la compresión de la arteria celíaca. [5] Esto se combina con la eliminación de los ganglios celíacos y la evaluación del flujo sanguíneo a través de la arteria celíaca, por ejemplo, mediante ecografía dúplex intraoperatoria. Si el flujo sanguíneo es deficiente, generalmente se intenta la revascularización de la arteria celíaca ; los métodos de revascularización incluyen el bypass aortocelíaco , la angioplastia con parche y otros. [5]
Recientemente se ha utilizado un abordaje laparoscópico para lograr la descompresión de la arteria celíaca; [7] sin embargo, si la arteria celíaca requiere revascularización, el procedimiento requeriría la conversión a un abordaje abierto. [5]
Se han utilizado métodos endovasculares como la angioplastia transluminal percutánea (ATP) en pacientes en los que ha fracasado la intervención abierta y/o laparoscópica. [5] La ATP sola, sin descompresión de la arteria celíaca, puede no ser beneficiosa. [5] [8]
Existen pocos estudios sobre los resultados a largo plazo de los pacientes tratados por MALS. [5] Según Duncan, [5] los datos más amplios y relevantes sobre los resultados tardíos provienen de un estudio de 51 pacientes que se sometieron a un tratamiento quirúrgico abierto para MALS, 44 de los cuales estaban disponibles para un seguimiento a largo plazo a un promedio de nueve años después de la terapia. [9] Los investigadores informaron que entre los pacientes que se sometieron a descompresión y revascularización de la arteria celíaca, el 75% permaneció asintomático en el seguimiento. En este estudio, los predictores de un resultado favorable incluyeron: [ cita requerida ]
Se estima que en el 10-24% de los individuos normales y asintomáticos, el ligamento arqueado medio cruza por delante (anterior) de la arteria celíaca, lo que provoca cierto grado de compresión. [2] [10] Aproximadamente el 1% de estos individuos presentan una compresión grave asociada con síntomas de MALS. [2] El síndrome afecta más comúnmente a individuos entre 20 y 40 años de edad, y es más común en mujeres, particularmente mujeres delgadas. [2]
La compresión de la arteria celíaca fue observada por primera vez por Benjamin Lipshutz en 1917. [11] El MALS fue descrito por primera vez por Pekka-Tapani Harjola en 1963 [12] y posteriormente por J. David Dunbar y Samuel Marable en 1965. [13] También se le ha llamado síndrome de Harjola-Marable y síndrome de Marable . [11]