El síndrome de enclaustramiento ( LIS ), también conocido como pseudocoma , es una afección en la que un paciente está consciente pero no puede moverse ni comunicarse verbalmente debido a una parálisis completa de casi todos los músculos voluntarios del cuerpo, excepto los movimientos oculares verticales y el parpadeo. [3] El individuo está consciente y suficientemente intacto cognitivamente para poder comunicarse con los movimientos oculares. [4] Los resultados de la electroencefalografía son normales en el síndrome de enclaustramiento. El síndrome de encierro total , o estado de encierro total ( CLIS ), es una versión del síndrome de encierro en el que los ojos también están paralizados. [5] Fred Plum y Jerome B. Posner acuñaron el término para este trastorno en 1966. [6] [7]
El síndrome de enclaustramiento generalmente se caracteriza por cuadriplejía (pérdida de la función de las extremidades) y la incapacidad de hablar en individuos que por lo demás están intactos cognitivamente. Las personas con síndrome de enclaustramiento pueden comunicarse con otras personas a través de mensajes codificados parpadeando o moviendo los ojos, que a menudo no se ven afectados por la parálisis. Los síntomas son similares a los de la parálisis del sueño . Los pacientes que tienen síndrome de enclaustramiento están conscientes y atentos, sin pérdida de la función cognitiva. A veces pueden conservar la propiocepción y la sensación en todo el cuerpo. Algunos pacientes pueden tener la capacidad de mover ciertos músculos faciales y, con mayor frecuencia, algunos o todos los músculos extraoculares . Las personas con el síndrome carecen de coordinación entre la respiración y la voz. [8] Esto les impide producir sonidos voluntarios, aunque es posible que las cuerdas vocales no queden paralizadas. [8]
A diferencia del estado vegetativo persistente , en el que las porciones superiores del cerebro están dañadas y las inferiores se salvan, el síndrome de enclaustramiento es esencialmente lo contrario, causado por daño a porciones específicas de la parte inferior del cerebro y del tronco del encéfalo , sin daño a la parte superior. cerebro. [ cita necesaria ] Las lesiones en la protuberancia son la causa más común del síndrome de enclaustramiento.
Las posibles causas del síndrome de enclaustramiento incluyen:
El envenenamiento por curare y el envenenamiento paralizante por mariscos imitan un síndrome de encierro total al causar parálisis de todos los músculos esqueléticos controlados voluntariamente . [11] Los músculos respiratorios también están paralizados, pero la víctima puede mantenerse con vida mediante respiración artificial .
El síndrome de enclaustramiento puede ser difícil de diagnosticar. En una encuesta realizada en 2002 entre 44 personas con LIS, se necesitaron casi tres meses para reconocer y diagnosticar la afección una vez que había comenzado. [12] El síndrome de enclaustramiento puede simular la pérdida del conocimiento en los pacientes o, en el caso de que se pierda el control respiratorio, incluso puede parecerse a la muerte. Las personas tampoco pueden activar respuestas motoras estándar, como retirar el dolor ; como resultado, las pruebas a menudo requieren hacer solicitudes al paciente, como parpadear o mover los ojos verticalmente. [ cita necesaria ]
Las imágenes cerebrales pueden proporcionar indicadores adicionales del síndrome de enclaustramiento, ya que las imágenes cerebrales proporcionan pistas sobre si se ha perdido o no la función cerebral. Además, un EEG puede permitir la observación de patrones de sueño-vigilia que indiquen que el paciente no está inconsciente sino simplemente incapaz de moverse. [13]
No se dispone de un tratamiento estándar ni de una cura. Se sabe que la estimulación de los reflejos musculares con electrodos ( NMES ) ayuda a los pacientes a recuperar parte de la función muscular. Otros cursos de tratamiento suelen ser sintomáticos . [14] Las tecnologías de interfaz informática de asistencia , como Dasher , combinadas con seguimiento ocular , se pueden utilizar para ayudar a las personas con LIS a comunicarse con su entorno. [ cita necesaria ]
Es extremadamente raro que se recupere cualquier función motora significativa, y la mayoría de los pacientes con síndrome de enclaustramiento nunca recuperan el control motor. Sin embargo, algunas personas con esta afección continúan viviendo durante largos períodos de tiempo, [15] [16] mientras que en casos excepcionales, como el de Kerry Pink, [17] Gareth Shepherd, [18] Jacob Haendel, [19] Kate Allatt , [20] y Jessica Wegbrans, [21] se puede lograr una recuperación casi completa con fisioterapia intensiva.
Las nuevas interfaces cerebro-computadora (BCI) pueden proporcionar soluciones futuras. Un esfuerzo realizado en 2002 permitió a un paciente completamente encerrado responder preguntas de sí o no. [22] [23] En 2006, los investigadores crearon y probaron con éxito una interfaz neuronal que permitía a alguien con síndrome de enclaustramiento operar un navegador web. [24] Algunos científicos han informado que han desarrollado una técnica que permite a los pacientes encerrados comunicarse mediante el olfateo. [25] Por primera vez en 2020, un paciente alemán de 34 años, paralizado desde 2015 (posteriormente también los globos oculares) logró comunicarse a través de un implante capaz de leer la actividad cerebral. [26]
25. Las lesiones de la protuberancia son la causa más común del síndrome de enclaustramiento, Principios de medicina interna de Harrison, edición 21, vol 2, página 3332.