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Síndrome de Zollinger-Ellison

El síndrome de Zollinger-Ellison ( síndrome ZE ) es una enfermedad poco frecuente en la que los tumores hacen que el estómago produzca demasiado ácido, lo que provoca úlceras pépticas . Los síntomas incluyen dolor abdominal y diarrea .

El síndrome es causado por un gastrinoma , un tumor neuroendocrino que secreta una hormona llamada gastrina . [2] El exceso de gastrina en la sangre (hipergastrinemia) da lugar a la sobreproducción de ácido gástrico por parte de las células parietales del estómago. Los gastrinomas surgen con mayor frecuencia en el duodeno, el páncreas o el estómago. [ cita requerida ]

En el 75% de los casos el síndrome de Zollinger-Ellison ocurre esporádicamente, mientras que en el 25% de los casos ocurre como parte de un síndrome autosómico dominante llamado neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN 1). [3]

Signos y síntomas

Los pacientes con síndrome de Zollinger-Ellison pueden experimentar dolor abdominal y diarrea. [2] El diagnóstico también se sospecha en pacientes que tienen ulceración grave del estómago y del intestino delgado, especialmente si no responden al tratamiento. [4]

Los gastrinomas pueden presentarse como tumores únicos o como múltiples tumores pequeños. Aproximadamente entre la mitad y dos tercios de los gastrinomas únicos son tumores malignos que se propagan con mayor frecuencia al hígado y a los ganglios linfáticos cerca del páncreas y el intestino delgado. [5] Casi el 25 por ciento de los pacientes con gastrinomas tienen múltiples tumores como parte de una afección llamada neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN 1). Los pacientes con MEN I tienen tumores en la glándula pituitaria y las glándulas paratiroides , además de tumores en el páncreas. [6] [ cita requerida ]

Fisiopatología

La gastrina actúa sobre las células parietales de las glándulas gástricas , haciendo que secreten más iones de hidrógeno en el lumen del estómago . Además, la gastrina actúa como un factor trófico para las células parietales, causando hiperplasia de células parietales . Normalmente, la secreción de iones de hidrógeno está controlada por un circuito de retroalimentación negativa por las células gástricas para mantener un pH adecuado, sin embargo, el tumor neuroendocrino que está presente en individuos con síndrome de Zollinger-Ellison no tiene regulación, lo que resulta en cantidades excesivamente grandes de secreción. [7] [8] Por lo tanto, hay un aumento en el número de células secretoras de ácido, y cada una de estas células produce ácido a un ritmo mayor. El aumento de la acidez contribuye al desarrollo de úlceras pépticas en el estómago, el duodeno (primera porción del intestino delgado) y ocasionalmente el yeyuno (segunda porción del intestino delgado), la última de las cuales es una úlcera "atípica". [9]

Diagnóstico

El síndrome de Zollinger-Ellison puede sospecharse cuando los síntomas anteriores resultan resistentes al tratamiento, cuando los síntomas son especialmente sugestivos del síndrome o cuando la endoscopia es sugestiva. El diagnóstico se realiza mediante varias pruebas de laboratorio y estudios de imagen: [10]

Además, la fuente del aumento de la producción de gastrina debe determinarse mediante resonancia magnética o gammagrafía del receptor de somatostatina . [15]

Tratamiento

Los inhibidores de la bomba de protones (como el omeprazol y el lansoprazol ) y los antagonistas del receptor H2 de histamina (como la famotidina y la ranitidina ) se utilizan para disminuir la secreción ácida. Una vez que se suprime el ácido gástrico, los síntomas normalmente mejoran. También se podría considerar la cirugía para extirpar úlceras pépticas o tumores. [16]

Epidemiología

La enfermedad afecta con mayor frecuencia a personas entre 30 y 60 años. [17] La ​​prevalencia es desconocida, pero se estima que es de aproximadamente 1 en 100.000 personas. [18]

Historia

Antes de 1955 se habían publicado informes esporádicos de casos inusuales de úlcera péptica en presencia de tumores pancreáticos, pero Robert M. Zollinger y Edwin H. Ellison, cirujanos de la Universidad Estatal de Ohio , fueron los primeros en postular una relación causal entre estos hallazgos. En la reunión de la Asociación Estadounidense de Cirugía en Filadelfia en abril de 1955 se escuchó la primera descripción pública del síndrome, y Zollinger y Ellison publicaron posteriormente sus hallazgos en Annals of Surgery . [19]

Referencias

  1. ^ "Síndrome de Zollinger Ellison". NORD . Consultado el 16 de julio de 2018 .
  2. ^ ab "Síndrome de Zollinger-Ellison". Mayo Clinic . Consultado el 27 de febrero de 2017 .
  3. ^ Rt, Jensen; B, Niederle; E, Mitry; Jk, Ramage; T, Steinmuller; V, Lewington; A, Scarpa; A, Sundin; A, Perren (2006). "Gastrinoma (duodenal y pancreático)". Neuroendocrinología . 84 (3): 173–82. doi :10.1159/000098009. PMID  17312377. S2CID  5096249.
  4. ^ "Síndrome de Zollinger-Ellison". Instituto Nacional de Diabetes y Enfermedades Digestivas y Renales (NIDDK) . Consultado el 22 de julio de 2021 .
  5. ^ "Gastrinoma". Biblioteca de conceptos médicos de Lecturio . Consultado el 22 de julio de 2021 .
  6. ^ Thakker, Rajesh V. (junio de 2010). "Neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1)". Mejores prácticas e investigación Endocrinología clínica y metabolismo . 24 (3): 355–370. doi :10.1016/j.beem.2010.07.003. ISSN  1521-690X. PMID  20833329.
  7. ^ Cho MS, Kasi A. Síndrome de Zollinger Ellison. [Actualizado el 29 de junio de 2020]. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 enero-. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537344/
  8. ^ Cho, Min S.; Kasi, Anup (2022). "Síndrome de Zollinger Ellison". En: StatPearls [Internet] . Publicación de StatPearls. PMID  30726029 . Consultado el 1 de diciembre de 2020 .
  9. ^ Meko, MD, JB; Norton, MD, JA (febrero de 1995). "Manejo de pacientes con síndrome de Zollinger-Ellison". Revista Anual de Medicina . 46 (1): 395–411. doi :10.1146/annurev.med.46.1.395. ISSN  0066-4219. PMID  7598474.
  10. ^ Hennen, Georges (3 de octubre de 2001). Endocrinología (en francés). De Boeck Superior. ISBN 9782804138165.
  11. ^ Bradley, EL; Galambos, JT (1976). "Diagnóstico de gastrinoma mediante la prueba de supresión de secretina". Cirugía, ginecología y obstetricia . 143 (5): 784–8. PMID  982259.
  12. ^ Chiba, T; Yamatani, T; Yamaguchi, A; Morishita, T; Nakamura, A; Kadowaki, S; Fujita, T (1989). "Mecanismo de aumento de la liberación de gastrina por secretina en el síndrome de Zollinger-Ellison". Gastroenterología . 96 (6): 1439–44. doi :10.1016/0016-5085(89)90510-6. PMID  2565843.
  13. ^ "Síndrome de Zollinger-Ellison. Información sobre el síndrome ZES". Patient.info . Consultado el 14 de enero de 2018 .
  14. ^ D Agabegi, Elizabeth; Agabegi, Steven S (2020). Duncan, Mark D; Chuang, Kelley (eds.). Step-Up to Medicine (PDF) (5.ª ed.). Wolters Kluwer. pág. 415 (del PDF). ISBN 978-1-9751-0362-0.
  15. ^ Jensen RT (2004). "Gastrinomas: avances en diagnóstico y tratamiento". Neuroendocrinología . 80 (Supl 1): 23–7. doi :10.1159/000080736. PMID  15477712. S2CID  44311651.
  16. ^ "Síndrome de Zollinger-Ellison | Centro de Información sobre Enfermedades Genéticas y Raras (GARD) – un programa del NCATS". rarediseases.info.nih.gov . Consultado el 17 de abril de 2018 .
  17. ^ "Síndrome de Zollinger Ellison - NORD (Organización Nacional de Enfermedades Raras)". Rarediseases.org . Consultado el 14 de enero de 2018 .
  18. ^ "Orphanet: síndrome de Zollinger Ellison". Orpha.net . Consultado el 14 de enero de 2018 .
  19. ^ Zollinger RM, Ellison EH (1955). "Úlceras pépticas primarias del yeyuno asociadas con tumores de células de los islotes del páncreas". Ann. Surg . 142 (4): 709–23, discusión, 724–8. doi :10.1097/00000658-195510000-00015. PMC 1465210. PMID  13259432 .