Una rizotomía dorsal selectiva ( SDR ), también conocida como rizotomía , rizotomía dorsal o rizotomía posterior selectiva , es un procedimiento neuroquirúrgico que corta selectivamente las raíces nerviosas problemáticas en la médula espinal . [3] [nota 1] Este procedimiento ha sido bien establecido en la literatura como una intervención quirúrgica y se utiliza para aliviar los síntomas negativos de las afecciones neuromusculares como la diplejía espástica y otras formas de parálisis cerebral espástica . [4] Los nervios sensoriales específicos que inducen espasticidad se identifican mediante estimulación electromiográfica (EMG) y se califican en una escala de 1 (leve) a 4 (espasticidad grave). Las respuestas nerviosas anormales (generalmente calificadas como 3 o 4) se aíslan y se cortan, lo que reduce los síntomas de espasticidad. [3]
La espasticidad se define como un aumento dependiente de la velocidad en el tono muscular en respuesta a un estiramiento. [5] Esta afección de la neurona motora superior es el resultado de una falta de entrada descendente del cerebro que normalmente liberaría el neurotransmisor inhibidor ácido gamma aminobutírico (GABA), que sirve para amortiguar la excitabilidad neuronal en el sistema nervioso. [6] Se cree que la espasticidad es causada por un aumento excesivo de señales excitatorias de los nervios sensoriales sin la inhibición adecuada por parte del GABA. [7] Dos afecciones comunes asociadas con esta falta de entrada descendente son la parálisis cerebral y la lesión cerebral adquirida . [6]
La rizotomía dorsal selectiva (SDR), menos conocida como rizotomía posterior selectiva (SPR), es la forma de rizotomía más utilizada y, en la actualidad, es un tratamiento primario para la diplejía espástica . Es mejor realizarla en los primeros años de vida, antes de que se produzcan deformidades en los huesos y las articulaciones debido a la espasticidad. Sin embargo, también se puede realizar de forma segura y eficaz en adultos.
La SDR es un procedimiento permanente que trata la espasticidad en su raíz neuromuscular : es decir, en el sistema nervioso central que contiene los nervios defectuosos que causan la espasticidad de esos músculos en particular en primer lugar. Después de la SDR, la espasticidad de la persona generalmente se elimina, revelando la fuerza "real" (o la falta de ella) de los músculos subyacentes. El resultado de la SDR es fundamentalmente diferente a los procedimientos quirúrgicos ortopédicos, donde la espasticidad no se trata.
Debido a que siempre hay una debilidad temporal después de la SDR, los pacientes deben trabajar duro para fortalecer los músculos débiles con fisioterapia y aprender hábitos de movimiento y tareas diarias en un cuerpo sin espasticidad.
La cirugía de desfibrilación ventricular derecha (SDR) se realiza generalmente en niños con parálisis cerebral espástica de entre 2 y 6 años de edad. Este es el rango de edad en el que las deformidades ortopédicas por espasticidad aún no se han producido o son mínimas. Los médicos también afirman de diversas maneras que otra ventaja de realizar la cirugía a una edad tan temprana es que es inherentemente más fácil para estos niños pequeños fortalecer sus músculos y volver a aprender a caminar, lo que a menudo tiene el efecto de que más adelante en la vida, ni siquiera recuerdan el período en el que vivieron con la espasticidad. Sin embargo, casos recientes de procedimientos de SDR exitosos entre personas con diplejia espástica en todos los rangos de edad (3 a 50 años) han demostrado su eficacia y seguridad universales independientemente de la edad del paciente con diplejia espástica. Un argumento en contra de la opinión predominante sobre los años más jóvenes es que en realidad puede ser más rápido y más fácil fortalecer la musculatura de un paciente mayor, y que recuperar la capacidad de caminar puede ocurrir más rápido en un paciente mayor porque el paciente está completamente maduro y es muy consciente de lo que está sucediendo, por lo que puede trabajar más duro y con más concentración que un niño pequeño. Estas dos escuelas de pensamiento tienen bases igualmente válidas desde el punto de vista objetivo para su formación y, por lo tanto, cada una de ellas es defendida con bastante intensidad por sus respectivos defensores. [ cita requerida ]
En 1913, Otfrid Foerster, en Alemania, informó los resultados de la rizotomía de la raíz dorsal en pacientes con parálisis cerebral espástica. La rizotomía para la espasticidad, de hecho, se suspendió durante unos cincuenta años. En 1967, Claude Gros y sus colegas del hospital neuroquirúrgico (CHU Gui de Chauliac) en Montpellier resucitaron la rizotomía posterior para la espasticidad. Fasano, de Italia, en 1978 introdujo la rizotomía de la raíz posterior "selectiva" para pacientes con parálisis cerebral y Warwick Peacock [8] desarrolló la técnica de Gros en Ciudad del Cabo, Sudáfrica, exponiendo la cauda equina , en lugar de a nivel de la médula espinal. Peacock se mudó a Los Ángeles en 1986 y comenzó a hacer una amplia campaña por la viabilidad de la SDR en el alivio de la espasticidad de la parálisis cerebral. Peacock y los cirujanos que él formó posteriormente desarrollaron aún más el procedimiento utilizando sus propios refinamientos clínico-intelectuales y mejoras en equipos y tecnología médica que ocurrieron entre los años 1980 y 2000 (década).
En la actualidad, el St. Louis Children's Hospital de St. Louis, Missouri , cuenta con un "Centro para la espasticidad de la parálisis cerebral", que es la única clínica conocida internacionalmente en el mundo que ha llevado a cabo una investigación clínica concentrada de primera mano sobre la espasticidad de la parálisis cerebral durante un período prolongado. Su neurocirujano jefe en el campo, el doctor TS Park (que inicialmente fue formado por Peacock), ha realizado más de cinco mil cirugías de espasticidad de la parálisis cerebral desde 1987, algunas de ellas en adultos, y es el creador de la modificación de la laminectomía de un solo nivel L1 a la cirugía de espasticidad de la parálisis cerebral en 1991, que secciona la primera raíz dorsal y permite la extracción de una cantidad significativamente menor de hueso de la columna que en las cirugías realizadas antes de 1991, así como la liberación inherente de los músculos flexores de la cadera específicamente como resultado de esa sección en particular; antes de eso, la liberación total de los músculos flexores de la cadera no era necesariamente posible. Esa modificación de laminectomía L1 se ha convertido desde entonces en el método estándar, y SLCH se ha hecho conocido internacionalmente como un importante proveedor de cirugía de espasticidad de la parálisis cerebral para quienes la necesitan. Esta clínica cree que a los pacientes con diplejia espástica, hemiplejia o cuadriplejia se les debe reducir la espasticidad primero mediante SDR antes de someterse a procedimientos de liberación de músculos o tendones, y otros cirujanos hoy comparten esta opinión. Sin embargo, un factor importante en los casos que se aceptan en SLCH es que todos sus adultos han tenido casos relativamente leves de diplejia espástica.
En septiembre de 2008, se realizó una SDR que "cerró la brecha" en las preocupaciones sobre la edad del paciente en SDR: Richard CE Anderson, del Columbia-Presbyterian Children's Hospital , realizó una cirugía SDR en un hombre de 28 años con diplejia espástica moderada , que según el propio informe del paciente redujo su tono muscular casi al nivel de una persona "normal" y le permitió caminar y hacer ejercicio de manera mucho más eficiente; también, Anderson en el pasado realizó una SDR en una mujer de 16 años que usaba silla de ruedas con diplejia espástica severa . Según se informa, esa SDR en particular le permitió a la joven caminar, mientras que antes de la cirugía, estaba demasiado tensa para hacerlo. En 2011, Anderson informó que otro paciente suyo de 16 años estaba considerando someterse a la rizotomía, pero ese paciente posteriormente decidió posponer su decisión [ cita requerida ] . Y en julio de 2011, después de ofrecerle varios meses de consulta, el equipo médico del departamento de Atención Continua de Gillette Children's Specialty Healthcare realizó un procedimiento SDR en un residente local de Minnesota, un adulto joven. Mientras tanto, muchos países como el Reino Unido, Rusia y China adoptaron la rizotomía dorsal para tratar la parálisis cerebral espástica.
No todas las personas con parálisis cerebral espástica se benefician de la rizotomía. En el caso de las personas menores de 18 años, la rizotomía requiere que:
Para adultos entre 19 y 50 años de edad, la rizotomía requiere:
Se han informado los efectos a largo plazo de la SDR. [10] [11] La cirugía de rizotomía dorsal selectiva se ha realizado de manera rutinaria durante las últimas décadas en niños con parálisis cerebral espástica, y la evidencia acumulada indica resultados positivos a largo plazo. [12] [13]
Todos los candidatos a una rizotomía deben tener una buena fuerza muscular en las piernas y el tronco. También debe haber evidencia de un control motor adecuado o la capacidad de hacer movimientos recíprocos para gatear o caminar y pasar razonablemente rápido de una postura a otra. Principalmente, los candidatos pediátricos a una rizotomía son personas con parálisis cerebral que han demostrado una progresión apropiada para su edad en el desarrollo motor. Aun así, la espasticidad obstaculiza el desarrollo de habilidades y/o causa patrones de marcha como la marcha en tijera . En los adultos, los requisitos principales son que la persona pueda caminar de forma independiente, pero la espasticidad limita la energía, la flexibilidad, la velocidad de la marcha y el equilibrio y, a veces, causa dolor/espasmos musculares.
Los criterios de elegibilidad de los pacientes del St. Louis Children's Hospital son: [14]
Después de la cirugía, todos los pacientes que caminaban de forma independiente antes de la cirugía recuperaron la capacidad de caminar de forma independiente en unas pocas semanas después de la cirugía. Los pacientes mantienen la capacidad de caminar de forma independiente a largo plazo; cuando otros tienen más dificultad para caminar de forma independiente, es posible que con el tiempo necesiten un dispositivo de asistencia. En casi todos los casos, la espasticidad se puede eliminar y la calidad de la marcha independiente mejora; sin embargo, la fisioterapia y los aparatos ortopédicos se vuelven innecesarios después de la SDR. Rara vez se requiere cirugía ortopédica después de la SDR.
En los niños de 2 a 7 años que caminaban con un andador o muletas antes de la SDR, es posible caminar de forma independiente después del procedimiento. Una vez que hayan logrado caminar de forma independiente, podrán mantener esa capacidad.
En los niños mayores de 7 años que caminan con muletas, es posible caminar de forma independiente (dentro o fuera de la casa). Si a esa edad caminan con andador, lo más probable es que caminen con andador o muletas después del procedimiento, aunque esto mejora la calidad de la marcha asistida y los movimientos de transición, y alivia las deformidades de las piernas. Muchos de estos pacientes necesitarán cirugías ortopédicas después de la SDR.
Existen algunas situaciones clínicas en las que, probablemente, una persona no sea candidata a la cirugía. Estas situaciones incluyen a quienes han tenido meningitis grave , una infección cerebral congénita (de origen al nacer) , hidrocefalia congénita no relacionada con el nacimiento prematuro de la persona, una persona que ha tenido un traumatismo craneal o una persona con algún tipo de enfermedad familiar . También se excluyen las personas que tienen una parálisis cerebral "mixta" con distonía predominante y aquellas que tienen escoliosis grave . Sin embargo, como con cualquier procedimiento, se necesita una evaluación individual para determinar la elegibilidad.
La SDR comienza con una incisión de 1 a 2 pulgadas a lo largo del centro de la espalda baja, justo por encima de la cintura. Luego se realiza una laminectomía L1 : se retira una sección del hueso de la columna, las apófisis espinosas junto con una porción de la lámina, como un tapón de drenaje, para exponer la médula espinal y los nervios raquídeos que se encuentran debajo. Mediante ecografía y rayos X se localiza la punta de la médula espinal, donde hay una separación natural entre los nervios sensoriales y motores. Luego se coloca una almohadilla de goma para separar los nervios motores de los sensoriales. Las raíces de los nervios sensoriales, cada una de las cuales se examinará y eliminará selectivamente, se colocan sobre la almohadilla, mientras que los nervios motores se colocan debajo de la almohadilla, lejos del campo operatorio.
Después de exponer los nervios sensoriales, cada raíz nerviosa sensorial se divide en 3 a 5 raicillas. Cada raicilla se examina con electromiografía, que registra patrones eléctricos en los músculos. Las raicillas se clasifican de 1 (leve) a 4 (grave) en cuanto a espasticidad. Las raicillas con anomalías graves se cortan. Esta técnica se repite para las raicillas entre los nervios raquídeos L2 y S2. La mitad de las fibras de la raíz dorsal L1 se cortan sin realizar pruebas EMG.
El equipo neuroquirúrgico del Seattle Children's Hospital ha modificado el abordaje quirúrgico descrito anteriormente al adaptar la selección de la sección de la raíz nerviosa a cada paciente individual. Esta técnica analiza selectivamente cada raíz nerviosa individual con electromiografía para separar las raíces nerviosas dorsales y ventrales mediante la comparación de las respuestas a los estímulos. Los investigadores han utilizado la retroalimentación objetiva de la raíz nerviosa en comparación con el enfoque mencionado anteriormente que se basa en la visualización subjetiva para identificar las raíces nerviosas motoras frente a las sensoriales, mejorando así la probabilidad de seccionar solo los nervios de interés. Otra diferencia importante entre los dos enfoques es la ubicación de la laminectomía para exponer las raíces nerviosas. En el Seattle Children's, la laminectomía se realiza por debajo de la terminación de la médula espinal ( cono ), lo que reduce potencialmente el riesgo de lesión. [15]
Una vez finalizadas las pruebas y la eliminación correspondiente, se cierra la duramadre y se administra fentanilo para bañar directamente los nervios sensoriales. Se cosen las demás capas de tejido, músculo, fascia y tejido subcutáneo. La piel se cierra normalmente con pegamento, pero a veces hay que quitar puntos de sutura de la espalda después de 3 semanas. La cirugía dura aproximadamente 4 horas y normalmente implica un neurocirujano, un anestesiólogo y posiblemente una variedad de médicos asistentes (como en el caso de la ciudad de Nueva York de septiembre de 2008). Luego, el paciente pasa a la sala de recuperación durante 1 o 2 horas antes de ser trasladado a la unidad de cuidados intensivos durante la noche. Luego se realiza el traslado de la UCI a una sala de recuperación en el hospital para permitir la observación posoperatoria directa por parte del neurocirujano y el equipo quirúrgico, pero esto suele durar solo unos 3 días, durante los cuales el equipo realiza pruebas de amplitud de movimiento que registran y comparan con los niveles previos a la cirugía. Después de ese breve período, el paciente, dependiendo de las circunstancias y la conveniencia, es transferido a un centro de recuperación hospitalario o se lo vincula a un programa intenso de ejercicio ambulatorio y es dado de alta del hospital.
Según los médicos, por lo general, se tarda aproximadamente un año desde la fecha de la cirugía para lograr los resultados máximos de la SDR. Sin embargo, los videos del sitio web del St. Louis Children's Hospital han demostrado una mejora notable continua hasta cinco años después de la cirugía y, presumiblemente, si la persona sigue haciendo ejercicio intenso, el potencial de mejora y fortalecimiento continuos es, al igual que en una persona que nace con un tono muscular y una amplitud de movimiento normales, ilimitados.
La rizotomía dorsal selectiva puede aliviar las contracturas causadas por la espasticidad antes de la cirugía; también previene que se produzcan más contracturas o espasticidad en el futuro. Con o sin rizotomía, la única forma de aliviar las contracturas es mediante cirugía ortopédica . Las deformidades ortopédicas fijas de las piernas causadas por años previos de espasticidad intensa tampoco se alivian con la rizotomía dorsal selectiva y también deben corregirse quirúrgicamente.
Después de la cirugía de desbridamiento de los pies, siempre se presenta una sensibilidad anormal y hormigueo en la piel de los pies y las piernas debido a la naturaleza de los nervios que se han tratado, pero esto suele resolverse en un plazo de seis semanas. No hay forma de prevenir la sensibilidad anormal en los pies. Puede producirse un cambio transitorio en el control de la vejiga, pero esto también se resuelve en unas pocas semanas.
Si persiste un cierto grado de entumecimiento permanente en ciertos músculos de las piernas, como los cuádriceps, los tobillos y los pies, esto generalmente no es suficiente para impedir la sensibilidad y la sensación, la percepción de cambios de temperatura o presión, etc. Las áreas musculares afectadas simplemente se sienten menos que antes, y se dice que la compensación en la facilidad de movimiento vale enormemente la pena este cambio, si se produce.
Existe el riesgo de que ocurra cualquiera de los siguientes riesgos más graves como resultado de SDR.
Los resultados después de una SDR pueden variar según la cantidad de nervios cortados durante la cirugía, las deformidades articulares, las contracturas musculares y el nivel de deterioro antes del procedimiento. [16] Después del procedimiento, es probable que el niño experimente debilidad muscular, que se puede corregir con fisioterapia (FT). La FT es imperativa para restablecer el estado funcional en el menor tiempo posible. La fisioterapia posterior a la SDR tiene como objetivo promover la marcha independiente, mejorar el patrón de marcha, las transferencias, el equilibrio y el control motor de las extremidades superiores. Es importante recordar que la SDR no causa debilidad muscular permanente, sino que es temporal unas pocas semanas después del procedimiento. Un programa de fortalecimiento es beneficioso para combatir esta debilidad esperada y mejorar el rango de movimiento de las extremidades inferiores y facilitar un patrón de marcha casi normal. [16]
Este sitio web del Leeds Children's Hospital se utilizó como un protocolo de rehabilitación posterior de muestra. [17] La semana 1 después de la cirugía, el niño generalmente tendrá sesiones de fisioterapia de 30 minutos durante los primeros cuatro días, seguidas de un aumento de hasta 45 minutos durante los días 5 a 7. Durante la segunda semana, las sesiones varían de 45 a 60 minutos con un enfoque en el estiramiento, el fortalecimiento, los hitos del desarrollo (si corresponde) y un programa de bipedestación. Si es necesario, se puede realizar una evaluación ortopédica durante la segunda semana. Las semanas 3 a 6 se centran en los elementos mencionados anteriormente, pero agregando entrenamiento de la marcha, evaluación de la necesidad de dispositivos de asistencia y preparación de un programa para el hogar para el paciente. De seis semanas a tres meses después del procedimiento, el paciente asistirá a fisioterapia ambulatoria de 3 a 5 veces por semana durante 45 a 60 minutos y se centrará principalmente en el estiramiento, el fortalecimiento, la deambulación y la evaluación de la necesidad de equipo adaptativo como un triciclo. De tres a seis meses se centran en todas las terapias anteriores con énfasis en el desarrollo de la mecánica de la marcha adecuada. En este punto, la frecuencia de las sesiones normalmente se reducirá a 2 o 3 veces por semana. De seis a doce meses después de la cirugía, se centra en todo lo anterior, con mayor énfasis en los patrones de movimiento con los que el niño puede tener dificultades. Un año después de la intervención, la frecuencia de las sesiones es de 1 a 2 veces por semana para continuar trabajando en el fortalecimiento y el refinamiento del control motor y se seguirán controlando las necesidades ortopédicas. [17]