Pulgar entrelazado congénito

Condición médica

El pulgar entrelazado congénito describe una anomalía que se caracteriza por un pulgar fijo en la palma de la mano en la articulación metacarpofalángica de una o ambas manos. ^[5] Se desconocen la incidencia y los antecedentes genéticos. Un estudio de Weckesser et al. demostró que los niños se ven afectados con el doble de frecuencia por el pulgar entrelazado congénito en comparación con las niñas. La anomalía es en la mayoría de los casos bilateral (presente en ambas manos). ^[5] Un pulgar entrelazado congénito puede ser una anomalía aislada, pero también puede atribuirse a varios síndromes.

Causas

El pulgar contiene cinco grupos de músculos y/o tendones: ^{[ cita necesaria ]}

1. Tendones extensores (para estirar el pulgar)
2. Músculos/tendones flexores (para doblar el pulgar)
3. Músculos/tendones abductores (para mover el pulgar hacia afuera)
4. Músculo aductor (para mover el pulgar hacia adentro)
5. Músculos opuestos (para mover el pulgar opuesto al dedo meñique)

Para que el pulgar mantenga una posición normal, se requiere un estricto equilibrio entre estos grupos. Los extensores y/o abductores débiles o ausentes (el tendón del extensor corto del pulgar , el tendón del extensor largo del pulgar o, raramente, el tendón del abductor largo del pulgar ), pueden causar un desequilibrio que lleve a una posición anormal del pulgar: pulgar entrelazado congénito. También existe la posibilidad de que dos tendones se vean afectados simultáneamente. ^{[ cita necesaria ]}

Las siguientes desviaciones del tendón pueden inducir un pulgar entrelazado congénito:

• Los tendones flexores son demasiado cortos (el pulgar está metido en la palma)
• Los tendones abductores son hipoplásicos o están ausentes.
• Los tendones extensores son hipoplásicos o están ausentes.

Además, un espacio apretado en la red del pulgar (el área entre el pulgar y el índice) puede contribuir al pulgar entrelazado congénito. El pulgar no puede abducirse (moverse hacia afuera) correctamente si el espacio interdigital está demasiado apretado. ^{[ cita necesaria ]}

En resumen, las causas de los pulgares entrelazados congénitos pueden variar entre pacientes y, a veces, pueden ser una combinación de los componentes anteriores. El tratamiento debe adaptarse a todos los componentes presentes para lograr buenos resultados. ^{[ cita necesaria ]}

Diagnóstico

Diagnosticar el pulgar entrelazado congénito es difícil en los primeros tres o cuatro meses de vida, ya que es normal que el pulgar esté apretado contra la palma en estos primeros meses. ^[6] Los diagnósticos que causan las mismas anomalías en flexión o aducción del pulgar son:

• Pulgar entrelazado congénito
• Pulgar en gatillo congénito (flexión de la articulación interfalángica) - Dedo en gatillo
• Espasticidad : sobreestimulación de los músculos.

Síndrome asociado a flexión-aducción del pulgar:

• Síndrome de Freeman-Sheldon (una afección congénita y hereditaria de la cara, las manos, los pies y algunas articulaciones) ^{[5] [7]}
• Artrogriposis distal ^{[5] [8]}
• Síndrome MASA ^{[5] [9]}
• Hidrocefalia ligada al cromosoma X ^{[5] [10]}
• Síndrome del pulgar en aducción ^[5]
• Síndrome de Waardenburg ^[5]
• Síndrome de la cara silbante ( síndrome de Freeman-Sheldon )
• Dismorfismo digitotalar ^[11]
• Síndrome de pterigión múltiple

Clasificación

Existen algunas clasificaciones diferentes concebidas para categorizar el espectro de variedades del pulgar entrelazado congénito. En la literatura se han descrito clasificaciones X para el pulgar entrelazado. Las dos clasificaciones existentes más relevantes, en nuestra opinión, son las clasificaciones de McCarrol ^[12] y Tjuyuguchi et al. ^[13]

El formato más global es la clasificación de McCarrol, que divide los pulgares entrelazados congénitos en dos grupos. El grupo I incluye el pulgar entrelazado flexible, cuando el pulgar sólo se puede corregir pasivamente. Mientras que los pulgares entrelazados complejos, los pulgares que no se pueden mover ni pasiva ni activamente pertenecen al grupo II. ^{[ cita necesaria ]}

Tjuyuguchi et al. diseñó una clasificación existente de tres grupos: ^{[ cita necesaria ]}

• Grupo I: el pulgar flexible y entrelazado, donde el pulgar es pasivamente abducible y extensible contra la resistencia de los flexores del pulgar, sin otras anomalías digitales.
• Grupo II: pulgar entrelazado con contracturas de la mano, donde el pulgar no es extensible ni abducible pasivamente, con o sin otras anomalías digitales.
• Grupo III: El pulgar entrelazado que se asocia con artrogriposis .

Tratamiento

El tratamiento del pulgar entrelazado congénito incluye dos tipos de terapia: conservadora y quirúrgica.

Tratamiento conservador

El tratamiento de todas las categorías de pulgares entrelazados congénitos debe comenzar con yesos en serie o con el uso de una férula estática o dinámica durante un período de seis meses, ^[5] mientras se masajea la mano. La extensión mediante ferulización muestra una reducción de la contractura en flexión. Para obtener resultados óptimos, es importante iniciar este tratamiento antes de los seis meses de edad. El resultado de esta terapia es mejor en deformidades menos graves. ^[14] En la mayoría de los casos sin complicaciones, se puede obtener un resultado satisfactorio cuando la terapia con férula comienza antes de los seis meses de edad. ^[15] Se debe intentar entablillar durante al menos tres meses y posiblemente hasta seis meses o más. Si el resultado de la terapia con férula se estanca, está indicado el tratamiento quirúrgico. ^[dieciséis]

Tratamiento quirúrgico

Se debe considerar el tratamiento quirúrgico en pacientes que no han sido tratados a una edad más temprana o cuando falla la terapia conservadora. Se recomienda la cirugía entre los tres y cinco años de edad. ^{[ cita necesaria ]}

Técnicas

• Libere el espacio entre el pulgar y el pulgar: es posible ampliar y profundizar el área entre el pulgar y el índice cuando está demasiado apretado. Para lograrlo se puede utilizar un colgajo de transposición o una plastia en Z de cuatro o cinco colgajos.
  • Colgajo de transposición : ^[17] colgajos de piel del dedo índice y/o pulgar se desplazan al espacio interdigital.
  • Plastia en Z de cuatro o cinco colgajos : ^[5] el espacio interdigital se ensancha y profundiza con la piel del propio espacio interdigital.

• Transferencia de tendón : ^[5] una técnica generalmente considerada para niños pequeños, en la que los tendones del dedo índice o meñique se utilizan para crear un nuevo tendón extensor adecuado para el pulgar.

Otros procedimientos

• Artrodesis : fijación de la articulación metacarpofalángica del pulgar en una posición más extendida.

Referencias

1. White JW, Jensen WE (julio de 1952). "La persistente mano apretada con el pulgar del bebé". La Revista de Cirugía de Huesos y Articulaciones. Volumen americano . 24 A (3): 680–688. PMID  14946222.
2. Broadbent TR, Woolf RM (diciembre de 1964). "Deformidad de flexión-aducción del pulgar: pulgar entrelazado congénito". Cirugía Plástica y Reconstructiva . 34 (6). Tecnologías Ovid (Wolters Kluwer Health): 612–616. doi :10.1097/00006534-196412000-00009. PMID  14245720.
3. Miller JW (febrero de 1944). "Pollex varus. Informe de dos casos". Boletín del Hospital Universitario de Ann Arbor . 10 : 10–11.
4. Matev I (noviembre de 1963). "Tratamiento quirúrgico de la deformidad espástica" del pulgar en la palma ". La Revista de Cirugía de Huesos y Articulaciones. Volumen británico . 45 (4): 703–708. doi :10.1302/0301-620X.45B4.703. PMID  14074317.
5. Buck-Gramcko D (1998). Malformaciones Congénitas de la Mano y Antebrazo. Serie Mano y Miembro Superior. Churchill Livingstone. págs. 425–429. ISBN 978-0-443-03560-9. Consultado el 24 de junio de 2024 .
6. Anderson JE (18 de enero de 1935). "Comportamiento infantil: Atlas del comportamiento infantil: una delimitación sistemática de las formas y el crecimiento temprano de los patrones de comportamiento humano . Por Arnold Gesell. Vol. I-Serie normativa, en colaboración con Helen Thompson, y Vol. II-Serie naturalista, en colaboración con Alice V. Keliher, Frances Lillian Ilg y Jessie Jervis Carlson 921 páginas, Yale University Press, New Haven, Connecticut, 1934. 25,00 dólares. Ciencia . 81 (2090): 243–249. doi :10.1126/ciencia.81.2090.73.a. ISSN  0036-8075.
7. McCarroll HR, Manske PR (febrero de 1992). "La mano arrastrada por el viento: corrección de la compleja deformidad del pulgar entrelazado". Clínicas de Mano . 8 (1): 147-159. doi :10.1016/S0749-0712(21)00699-5. PMID  1572919.
8. Kanof A, Aronson SM, Volk BW (abril de 1956). "Artrogriposis; un estudio clínico y patológico de tres casos". Pediatría . 17 (4): 532–540. doi :10.1542/peds.17.4.532. PMID  13310086.
9. Bianchine JW, Lewis RC (1974). "El síndrome MASA: un nuevo síndrome de retraso mental hereditario". Genética Clínica . 5 (4). Clin Genet: 298–306. doi :10.1111/j.1399-0004.1974.tb01697.x. PMID  4855169.
10. Edwards JH (octubre de 1961). "El síndrome de hidrocefalia ligada al sexo". Archivos de enfermedades en la infancia . 36 (189). Grupo editorial BMJ: 486–493. doi :10.1136/adc.36.189.486. PMC 2012806 . PMID  13889295. 
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15. El-Naggar A, Hegazy M, Hanna A, Tarraf Y, Temtamy S (noviembre de 2007). "Características de los pacientes con pulgar entrelazado congénito: un estudio prospectivo de 40 pacientes con los resultados del tratamiento". Revista de Ortopedia Infantil . 15 ). Publicaciones SAGE: 313–322. doi :10.1007/s11832-007-0057-x. PMC 2656739 . PMID  19308526. 
16. Medina J, Lorea P, Marcos A, Martín F, Reboso L, Foucher G (diciembre de 2008). "[Deformidades en flexión del pulgar: pulgar entrelazado y pulgar en gatillo]". Chirurgie de la Main (en francés). 27 (Suplemento 1). Elsevier BV: T35-S39. doi :10.1016/j.main.2008.07.012. PMID  18838288.
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