El procedimiento de Fontan o procedimiento de Fontan-Kreutzer es un procedimiento quirúrgico paliativo utilizado en niños con corazones univentriculares. Implica desviar la sangre venosa de la vena cava inferior (VCI) y la vena cava superior (VCS) a las arterias pulmonares . El procedimiento varía para diferentes patologías cardíacas congénitas. Por ejemplo, en la atresia tricúspide , el procedimiento se puede realizar donde la sangre no pasa a través del ventrículo derecho morfológico ; es decir, las circulaciones sistémica y pulmonar se colocan en serie con el ventrículo único funcional. Por el contrario, en el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico , el corazón depende más del ventrículo derecho más funcional para proporcionar flujo sanguíneo a la circulación sistémica. El procedimiento fue realizado inicialmente en 1968 por Francis Fontan y Eugene Baudet de Burdeos, Francia, publicado en 1971, descrito simultáneamente en julio de 1971 por Guillermo Kreutzer de Buenos Aires, Argentina, presentado en la reunión nacional argentina de cardiología de ese año y finalmente publicado en 1973. [1] [2]
El procedimiento de Fontan Kreutzer se utiliza en pacientes pediátricos que poseen un solo ventrículo funcional, ya sea por falta de una válvula cardíaca (p. ej., atresia tricúspide o mitral ), una anomalía de la capacidad de bombeo del corazón (p. ej., síndrome del corazón izquierdo hipoplásico o síndrome del corazón derecho hipoplásico ) o una cardiopatía congénita compleja en la que una reparación biventricular es imposible o desaconsejable. La cirugía permite que la sangre llegue a los pulmones a través de la presión venosa central en lugar de a través del ventrículo derecho. [3] Los pacientes suelen presentarse como neonatos con cianosis o insuficiencia cardíaca congestiva. [4] La finalización de Fontan generalmente se lleva a cabo cuando el paciente tiene entre 2 y 5 años de edad, pero también se realiza antes de los 2 años de edad. [5] [6]
Existen cuatro variantes del procedimiento de Fontan: [7]
El procedimiento de Fontan-Kreutzer es el tercer procedimiento en la paliación quirúrgica por etapas. [8] Se realiza en niños que nacen con cardiopatía congénita sin dos ventrículos funcionales y un circuito de flujo sanguíneo paralelo efectivo. [9]
La primera etapa se conoce como procedimiento de Norwood . Esta etapa generalmente implica la combinación de la arteria pulmonar y la aorta para formar un vaso más grande por el que la sangre pueda llegar al cuerpo. Se puede colocar un tubo artificial o derivación desde este vaso más grande hasta las arterias pulmonares para que la sangre pueda llegar desde el corazón hasta los pulmones. Se puede quitar la pared entre la aurícula izquierda y la derecha para permitir la mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada. [10] [11] [12]
La segunda etapa se denomina procedimiento hemi-Fontan o procedimiento bidireccional de Glenn . Esta etapa intermedia incorpora el traslado de sangre pobre en oxígeno desde la parte superior del cuerpo a los pulmones. [13] La vena cava superior (VCS), que transporta la sangre que regresa desde las partes superiores del cuerpo, se desconecta del corazón y, en su lugar, redirige la sangre hacia las arterias pulmonares. [13] La vena cava inferior (VCI), que transporta la sangre que regresa desde la parte inferior del cuerpo, continúa conectada a la aurícula derecha . [14] [12]
La tercera etapa se denomina procedimiento de Fontan-Kreutzer y consiste en redirigir la sangre desde la vena cava inferior a los pulmones. [8] En este punto, la sangre pobre en oxígeno de la parte superior e inferior del cuerpo fluye a través de los pulmones sin ser bombeada (impulsada únicamente por la presión que se acumula en las venas o la presión venosa central). Esto mejora los niveles de oxígeno más bajos de lo normal y da como resultado un ventrículo funcional que es responsable de suministrar sangre al resto del cuerpo. Actualmente existen tres técnicas modernas diferentes para el procedimiento de Fontan que incluyen: conexión atriopulmonar, conexión cavopulmonar total con túnel lateral y conducto extracardíaco.
Después de la operación Fontan Kreutzer, la sangre debe fluir a través de los pulmones sin ser bombeada por el corazón. Por lo tanto, los niños con alta resistencia vascular pulmonar pueden no tolerar un procedimiento de Fontan. A menudo, se realiza un cateterismo cardíaco para verificar la resistencia antes de continuar con la cirugía. Esta es también la razón por la que un procedimiento de Fontan no se puede realizar inmediatamente después del nacimiento; la resistencia vascular pulmonar es alta en el útero y tarda meses en disminuir. El procedimiento de Fontan también está contraindicado en aquellos con hipoplasia de la arteria pulmonar e insuficiencia mitral significativa. [ cita requerida ]
A corto plazo, los niños pueden tener problemas con derrames pleurales (acumulación de líquido alrededor de los pulmones). Esto puede requerir una estadía más prolongada en el hospital para el drenaje con tubos torácicos . Para abordar este riesgo, algunos cirujanos realizan una fenestración desde la circulación venosa hasta la aurícula. Cuando la presión en las venas es alta, parte de la sangre pobre en oxígeno puede escapar a través de la fenestración para aliviar la presión. Sin embargo, esto produce hipoxia , por lo que es posible que un cardiólogo intervencionista deba cerrar la fenestración .
En una revisión de 2016, el Dr. Jack Rychik, jefe del Programa de Supervivencia de Ventrículo Único en el Hospital de Niños de Filadelfia resumió las consecuencias a largo plazo de la circulación de Fontan como un "estado indolente y progresivo de insuficiencia cardíaca" con consecuencias predecibles a largo plazo en varios sistemas orgánicos. [15] Se supone que la hipertensión venosa crónica por estasis y el gasto cardíaco reducido son la raíz de las complicaciones linfáticas como el quilotórax , la enteropatía perdedora de proteínas y la bronquitis plástica . Estas complicaciones pueden ocurrir en el período posoperatorio inmediato, así como a mediano y largo plazo. Se han investigado nuevas estrategias quirúrgicas e intervencionistas para aliviar las complicaciones linfáticas asociadas con la circulación de Fontan. [16] Más recientemente, han surgido preocupaciones sobre el daño al hígado, ya que la circulación de Fontan produce congestión y linfedema en este órgano. Esto puede conducir a una fibrosis hepática progresiva y otras complicaciones de la enfermedad hepática asociada a Fontan. [17] A la luz de estos descubrimientos, están surgiendo protocolos de detección y estándares de tratamiento. [15]
Debido a los cambios estructurales y electroquímicos relacionados con la cicatrización después del procedimiento, las arritmias son comunes. Se colocan marcapasos en hasta el 7% de los pacientes que se someten al procedimiento de Fontan. [18] Si bien la necesidad de marcapasos puede estar relacionada con la anomalía cardíaca subyacente, hay evidencia suficiente de que la cirugía en sí misma conduce a la necesidad de un marcapasos cardíaco.
El procedimiento de Fontan es paliativo , no curativo, pero más del 80% de los casos pueden dar como resultado un crecimiento, desarrollo, tolerancia al ejercicio y una buena calidad de vida normales o casi normales. [19] Sin embargo, el 10% o más de los pacientes pueden eventualmente requerir un trasplante de corazón , [20] y dadas las consecuencias a largo plazo de la hipertensión venosa crónica y el daño insidioso a los órganos, es poco probable que la ausencia de morbilidad a largo plazo. Los nuevos enfoques para el tratamiento de los Fontan fallidos u otros deterioros clínicos han incluido procedimientos quirúrgicos de descompresión linfática e intervención, dispositivos de asistencia ventricular u otras terapias de soporte mecánico como puente al trasplante o terapias de destino. [21]
Pueden presentarse complicaciones renales. Esto se atribuye a los cambios circulatorios en el flujo sanguíneo, así como a la posible exposición a medicamentos nefrotóxicos, agentes de contraste yodados y nefropatía isquémica y cianótica a largo plazo. Se han demostrado anomalías que incluyen enfermedad renal crónica y deterioro de la función renal con la medición de la función renal. [22] Los marcadores populares, como la proteinuria y la microalbuminuria, se utilizan para medir la función renal.
Se estima que en 2018 hubo un 85% de tasa de supervivencia de treinta años después de un procedimiento de Fontan y hay aproximadamente entre 50.000 y 70.000 personas en el mundo con circulación de Fontan. [23] Se aproxima que el 40% de las personas con circulación de Fontan tienen ≥18 años de edad. [22]
Un sistema cardíaco normal tiene un circuito en serie en el que el ventrículo derecho bombea sangre hacia la circulación pulmonar. Después de intercambiar gases, la sangre se envía al ventrículo izquierdo (y a las arterias sistémicas) a través de las venas pulmonares. En la circulación de Fontan, el ventrículo derecho no existe (o se omite) y las venas cavas están conectadas directamente a la arteria pulmonar. [24] Después de la oxigenación, la sangre es bombeada hacia la aorta por el único ventrículo. Debido a la falta del ventrículo derecho, la fuerza que impulsa la sangre a través de los pulmones se reduce considerablemente. Esto causa la congestión de la circulación venosa, la complicación más frecuente del procedimiento de Fontan.
La circulación de Fontan puede influir en los estados fisiológicos del embarazo o del periparto . Históricamente, se ha desaconsejado el embarazo en pacientes con Fontan debido a las altas tasas de aborto espontáneo, compromiso cardiovascular o aumento de la mortalidad. Muchas complicaciones se han atribuido a una función placentaria defectuosa. Sin embargo, las mejoras en la operación de Fontan han dado como resultado embarazos con una menor incidencia de compromiso cardíaco y vascular en la madre. [25] Las complicaciones que pueden ocurrir en el feto pueden incluir, entre otras: oligohidramnios, parto prematuro, bajo peso al nacer, tamaño pequeño para la edad gestacional o muerte fetal. Las complicaciones maternas pueden incluir, entre otras: insuficiencia cardíaca, tromboembolia, arritmias y preeclampsia. [22]
El procedimiento de Fontan fue descrito inicialmente en 1971 por el Dr. Francis Fontan (1929–2018) de Burdeos, Francia. Antes de esto, el tratamiento quirúrgico para la atresia tricúspide consistía en crear una derivación entre una arteria sistémica y la arteria pulmonar ( derivación de Blalock-Taussig ) o la vena cava superior y la arteria pulmonar (derivación de Glenn). Estos procedimientos se asociaron con altas tasas de mortalidad, que comúnmente conducían a la muerte antes del año de edad. [26] En un intento por mejorar esto, Fontan se dedicó a la investigación entre 1964 y 1966 tratando de redirigir completamente el flujo de las venas cavas superior e inferior a la arteria pulmonar. [27] Sus intentos iniciales en perros no tuvieron éxito y todos los animales experimentales murieron en pocas horas; sin embargo, a pesar de estos fracasos, realizó con éxito esta operación en una mujer joven con atresia tricúspide en 1968 con el Dr. Eugene Baudet. [26] La operación se completó en un segundo paciente en 1970, y después de un tercer caso la serie fue publicada en la revista internacional Thorax en 1971. [28] El Dr. Guillermo Kreutzer de Buenos Aires, Argentina (nacido en 1934), sin ningún conocimiento de la experiencia de Fontan, realizó un procedimiento similar en julio de 1971 sin colocar una válvula en la entrada de la vena cava inferior e introdujo el concepto de "fenestración", dejando un pequeño defecto septal atrial para que sirva como válvula de seguridad para la circulación. [29] [26] Las técnicas se han mejorado para incluir el túnel lateral y el uso de un conducto extracardíaco para enfermedades cardíacas congénitas más allá de la atresia tricúspide (síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, etc.). [30]
Medios relacionados con el procedimiento de Fontan en Wikimedia Commons