La bronquitis plástica ( PB ) es un trastorno en el que se expectoran cilindros ramificados de las vías respiratorias. La PB no es una enfermedad única con un mecanismo definido que explique la formación de cilindros en todas las afecciones. Ejemplos de enfermedades asociadas con la expectoración de cilindros, y que a veces se etiquetan como PB incluyen tuberculosis , enfermedad micobacteriana atípica, aspergilosis broncopulmonar alérgica y asma .
Cuando los cilindros son muy grandes y tienen muchas ramificaciones, la causa suele ser una comunicación anormal o una fuga de líquido linfático hacia las vías respiratorias. Esta entidad se denomina bronquitis plástica linfática (BPL). La BPL es un trastorno del flujo linfático que se caracteriza por la formación recurrente de cilindros bronquiales ramificados y gomosos compuestos principalmente de material proteínico y, a veces, quiloso , y linfocitos. Los líquidos linfáticos depositados en los espacios aéreos se vuelven gelatinosos al enfriarse, formando cilindros grandes de las vías respiratorias similares a tiras de queso, que pueden obstruir el flujo de aire. Los intentos de expectorar los cilindros pueden ser bastante aterradores y provocar temores de asfixia.
La presentación clínica de la bronquitis plástica, más allá de la expectoración de cilindros, incluye tos productiva, disnea, fiebre y sibilancias. Las sibilancias focales son un hallazgo característico, aunque no específico, en el examen físico. Si los cilindros obstruyen completamente las vías respiratorias, los ruidos respiratorios disminuirán y se percibirá matidez a la percusión. En caso de obstrucción parcial, se puede escuchar un “sonido de abanico” o “aleteo de bandera” durante la auscultación. Los cilindros bronquiales a veces pueden llenar las vías respiratorias de casi todo un pulmón y presentarse como una emergencia aguda que pone en peligro la vida. [ cita requerida ]
La mayoría de los casos de PB están asociados a una enfermedad subyacente. Varias enfermedades sistémicas se han asociado con la bronquitis plástica: [1]
La forma más común de bronquitis plástica se produce después de una cirugía cardíaca por cardiopatía congénita, especialmente el procedimiento de Fontan . El flujo sanguíneo sistémico se desvía hacia el flujo pulmonar, lo que eleva las presiones en el sistema venoso pulmonar y promueve fugas de líquidos ricos en proteínas y lípidos desde los vasos linfáticos hacia el árbol bronquial. [2]
El diagnóstico de bronquitis plástica se confirma mediante la recuperación de cilindros que se hayan expectorado o visualizado durante una broncoscopia. No existe ninguna prueba citológica, patológica o de laboratorio específica que permita el diagnóstico de cilindros debidos a PB linfática. [ cita requerida ]
Las radiografías simples de tórax pueden revelar un colapso debido a una obstrucción de las vías respiratorias. El pulmón contralateral puede estar hiperinsuflado. Se pueden visualizar cilindros dentro de las vías respiratorias principales mediante tomografías axiales computarizadas. [3]
La resonancia magnética ponderada en T2 y, según corresponda, la linfangiografía intranodal y/o la linfangiografía por resonancia magnética con contraste dinámico pueden ser útiles para identificar tejido linfático patológico o flujo linfático. [ cita requerida ]
El tratamiento agudo de la PB suele centrarse en la eliminación o la expectoración facilitada de los cilindros. A esto le siguen medidas a corto y largo plazo para identificar y remediar la afección subyacente que provoca la excesiva filtración de las vías respiratorias o la inflamación que provoca la formación de los cilindros. [ cita requerida ]
La PB puede presentarse como una emergencia potencialmente mortal cuando los cuerpos extraños obstruyen las vías respiratorias principales, lo que provoca dificultad respiratoria aguda. [4] [5] [6] La intervención de un médico experto con experiencia en la extracción de cuerpos extraños de los pulmones es esencial. La evaluación mediante broncoscopia puede ser difícil y llevar mucho tiempo, y se realiza mejor con anestesia general.
Los yesos se pueden retirar mecánicamente mediante broncoscopia o fisioterapia. También se puede utilizar la oscilación de alta frecuencia de la pared torácica para hacer vibrar la pared torácica a una frecuencia alta para intentar aflojar y adelgazar los yesos. [7] [8] Se puede utilizar la terapia inhalatoria con broncodilatadores, corticosteroides o mucolíticos para intentar interrumpir la formación de los yesos. El jarabe o las tabletas de guaifenesina pueden ayudar a aflojar los yesos existentes para la expectoración.
Recientemente [¿ cuándo? ] , la resonancia magnética ponderada en T2 ha revelado que las anomalías linfáticas ocultas que representan restos de desarrollo o GLA subclínico están presentes en adultos que presentan expectoración de grandes cilindros ramificados y multiantenarios. [9] La linfangiografía intranodal [10] y la linfangiografía por RM con contraste dinámico [11] [12] se han utilizado para obtener imágenes más precisas de las fugas y, en el pequeño número de pacientes que han sido tratados hasta la fecha, la embolización del conducto torácico ha tenido un gran éxito en el control de la formación de cilindros. [13]
Se debe considerar la canulación del conducto torácico seguida de embolización en aquellos pacientes que presenten fuga de líquido linfático hacia las vías respiratorias. [11]
También se han informado intervenciones terapéuticas con dietas bajas en grasas enriquecidas con triglicéridos de cadena media, heparina intratraqueal, activador tisular del plasminógeno inhalado y esteroides, que han tenido un éxito variable. [14] [15] [16] [17]
Los expectorantes como la guaifenesina aumentan las secreciones más líquidas y lubrican las vías respiratorias, permitiendo el aflojamiento y posible autoexpulsión de los cilindros.
Mucolíticos inhalados: a menudo se utiliza la terapia inhalada con yoduro de potasio y acetilcisteína para ayudar al paciente a toser los cilindros descomponiendo las formaciones de moco espeso.
Esteroides inhalados y orales: si la PB está asociada con asma o una infección, se ha demostrado que los esteroides inhalados y orales son eficaces. [18] [19]
Los pacientes con bronquitis plástica causada por una enfermedad comórbida generalmente tienen un buen pronóstico una vez que se trata la enfermedad subyacente.
Hasta la fecha, se han notificado unos 420 casos en la literatura médica. [1] Dada su naturaleza inusual, se desconoce la prevalencia real de la PB y es probable que muchos pacientes no estén diagnosticados. La PB afecta a pacientes de todos los grupos de edad y géneros.