El procedimiento de Fontan o procedimiento de Fontan-Kreutzer es un procedimiento quirúrgico paliativo utilizado en niños con corazones univentriculares. Implica desviar la sangre venosa de la vena cava inferior (VCI) y la vena cava superior (SVC) hacia las arterias pulmonares . El procedimiento varía según las diferentes patologías cardíacas congénitas. Por ejemplo, en la atresia tricuspídea , el procedimiento se puede realizar cuando la sangre no pasa a través del ventrículo derecho morfológico ; es decir, las circulaciones sistémica y pulmonar se colocan en serie con el ventrículo único funcional. Mientras que en el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico , el corazón depende más del ventrículo derecho, más funcional, para proporcionar flujo sanguíneo a la circulación sistémica. El procedimiento fue realizado inicialmente en 1968 por Francis Fontan y Eugene Baudet de Burdeos, Francia, publicado en 1971, descrito simultáneamente en julio de 1971 por Guillermo Kreutzer de Buenos Aires, Argentina, presentado en la reunión Nacional Argentina de Cardiología de ese año y finalmente publicado en 1973. [1] [2]
El procedimiento de Fontan Kreutzer se utiliza en pacientes pediátricos que poseen un solo ventrículo funcional, ya sea debido a la falta de una válvula cardíaca (p. ej., atresia tricúspide o mitral ), una anomalía de la capacidad de bombeo del corazón (p. ej., síndrome del corazón izquierdo hipoplásico o síndrome del corazón izquierdo hipoplásico ). síndrome del corazón derecho ), o una cardiopatía congénita compleja en la que una reparación biventricular es imposible o desaconsejable. La cirugía permite que la sangre llegue a los pulmones a través de la presión venosa central en lugar de a través del ventrículo derecho. [3] Los pacientes suelen presentarse como recién nacidos con cianosis o insuficiencia cardíaca congestiva. [4] La finalización de Fontan generalmente se realiza cuando el paciente tiene entre 2 y 5 años de edad, pero también se realiza antes de los 2 años de edad. [5] [6]
Hay cuatro variaciones del procedimiento Fontan: [7]
El procedimiento de Fontan-Kreutzer es el tercer procedimiento de paliación quirúrgica por etapas. [8] Se realiza en niños nacidos con cardiopatías congénitas sin dos ventrículos funcionales y un circuito de flujo sanguíneo paralelo eficaz. [9]
La primera etapa se conoce como procedimiento de Norwood . Esta etapa generalmente implica combinar la arteria pulmonar y la aorta para formar un vaso más grande para que la sangre llegue al cuerpo. Se puede colocar un tubo artificial o una derivación desde este vaso más grande hasta las arterias pulmonares para que la sangre pueda llegar del corazón a los pulmones. La pared entre las aurículas izquierda y derecha se puede quitar para permitir la mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada. [10] [11] [12]
La segunda etapa se llama procedimiento hemi-Fontan o Glenn bidireccional . Esta etapa intermedia implica el traslado de sangre pobre en oxígeno desde la parte superior del cuerpo a los pulmones. [13] La vena cava superior (VCS), que transporta sangre que regresa desde las partes superiores del cuerpo, se desconecta del corazón y, en cambio, redirige la sangre hacia las arterias pulmonares. [13] La vena cava inferior (VCI), que transporta sangre que regresa desde la parte inferior del cuerpo, continúa conectándose con la aurícula derecha . [14] [12]
La tercera etapa se llama procedimiento de Fontan-Kreutzer y consiste en redirigir la sangre desde la vena cava inferior a los pulmones. [8] En este punto, la sangre pobre en oxígeno de la parte superior e inferior del cuerpo fluye a través de los pulmones sin ser bombeada (impulsada únicamente por la presión que se acumula en las venas o la presión venosa central). Esto mejora los niveles de oxígeno más bajos de lo normal y da como resultado un ventrículo funcional que es responsable de suministrar sangre al resto del cuerpo. Actualmente existen tres técnicas modernas diferentes para el procedimiento de Fontan que incluyen: conexión auriculopulmonar, conexión cavopulmonar total del túnel lateral y conducto extracardíaco.
Después de la finalización de Fontan Kreutzer, la sangre debe fluir a través de los pulmones sin ser bombeada por el corazón. Por lo tanto, es posible que los niños con resistencia vascular pulmonar alta no toleren un procedimiento de Fontan. A menudo, se realiza un cateterismo cardíaco para comprobar la resistencia antes de proceder con la cirugía. Esta es también la razón por la que no se puede realizar un procedimiento de Fontan inmediatamente después del nacimiento; la resistencia vascular pulmonar es alta en el útero y tarda meses en disminuir. El procedimiento de Fontan también está contraindicado en personas con hipoplasia de la arteria pulmonar e insuficiencia mitral significativa. [ cita necesaria ]
A corto plazo, los niños pueden tener problemas con derrames pleurales (acumulación de líquido alrededor de los pulmones). Esto puede requerir una estadía más prolongada en el hospital para el drenaje con tubos torácicos . Para abordar este riesgo, algunos cirujanos realizan una fenestración desde la circulación venosa hacia la aurícula. Cuando la presión en las venas es alta, parte de la sangre pobre en oxígeno puede escapar a través de la fenestración para aliviar la presión. Sin embargo, esto produce hipoxia , por lo que eventualmente un cardiólogo intervencionista puede necesitar cerrar la fenestración .
En una revisión de 2016, el Dr. Jack Rychik, jefe del Programa de Supervivencia del Ventrículo Único del Hospital Infantil de Filadelfia, resumió las consecuencias a largo plazo de la circulación de Fontan como un "estado indolente y progresivo de insuficiencia cardíaca" con consecuencias predecibles a largo plazo en varios sistemas de órganos. [15] Se supone que la hipertensión venosa crónica debido a la estasis y la disminución del gasto cardíaco son la raíz de las complicaciones linfáticas como el quilotórax , la enteropatía perdedora de proteínas y la bronquitis plástica . Estas complicaciones pueden ocurrir tanto en el postoperatorio inmediato como en el mediano y largo plazo. Se han investigado nuevas estrategias intervencionistas y quirúrgicas para aliviar las complicaciones linfáticas asociadas con la circulación de Fontan. [16] Más recientemente han surgido preocupaciones sobre daños al hígado, ya que la circulación de Fontan produce congestión y linfedema en este órgano. Esto puede conducir a una fibrosis hepática progresiva y otras complicaciones de la enfermedad hepática asociada a Fontan. [17] Los protocolos de detección y los estándares de tratamiento están surgiendo a la luz de estos descubrimientos. [15]
Debido a los cambios estructurales y electroquímicos relacionados con las cicatrices después del procedimiento, las arritmias son comunes. Se colocan marcapasos hasta en el 7% de los pacientes que se someten al procedimiento de Fontan. [18] Si bien la necesidad de marcapasos puede estar relacionada con la anomalía cardíaca subyacente, hay evidencia suficiente de que la cirugía en sí conduce a la necesidad de estimulación cardíaca.
El procedimiento de Fontan es paliativo , no curativo, pero más del 80% de los casos puede dar lugar a un crecimiento, desarrollo, tolerancia al ejercicio y buena calidad de vida normales o casi normales. [19] Sin embargo, el 10% o más de los pacientes pueden eventualmente requerir un trasplante de corazón , [20] y dadas las consecuencias a largo plazo de la hipertensión venosa crónica y el daño insidioso a los órganos, es poco probable que se libere de la morbilidad a largo plazo. Los nuevos enfoques para el tratamiento de la falla de Fontans u otro deterioro clínico han incluido procedimientos e intervenciones quirúrgicas de descompresión linfática, dispositivos de asistencia ventricular u otras terapias de soporte mecánico como puente hacia el trasplante o terapias de destino. [21]
Pueden ocurrir complicaciones renales. Esto se atribuye a los cambios circulatorios en el flujo sanguíneo, así como a la posible exposición a medicamentos nefrotóxicos, agentes de contraste de yodo y nefropatía cianótica e isquémica a largo plazo. Se han demostrado anomalías que incluyen enfermedad renal crónica y función renal alterada al medir la función renal. [22] Marcadores populares, como la proteinuria y la microalbuminuria, se utilizan para medir la función renal.
Se estima que en 2018 había un 85% para una tasa de supervivencia de treinta años después de un procedimiento de Fontan y hay aproximadamente entre 50.000 y 70.000 personas en el mundo con circulación de Fontan. [23] Se estima que el 40% de las personas con circulación de Fontan tienen ≥18 años de edad. [22]
Un sistema cardíaco normal tiene un circuito en serie con el ventrículo derecho bombeando sangre a la circulación pulmonar que, después de intercambiar gases, la entrega al ventrículo izquierdo (y a las arterias sistémicas) a través de las venas pulmonares. Debido a esta disposición en serie, el flujo sanguíneo (gasto cardíaco) es el mismo en la circulación pulmonar y sistémica, ya que la corriente eléctrica es la misma en todas las resistencias en serie. En una circulación de Fontan, el ventrículo derecho no existe (o está puenteado) y las venas cavas están unidas directamente a la arteria pulmonar. [24] Después de la oxigenación, la sangre es bombeada a las arterias sistémicas (aorta) por el ventrículo único. Debido a la falta del ventrículo derecho, la fuerza que impulsa la sangre a través del pulmón se reduce considerablemente, provocando así congestión de la circulación venosa, la complicación más frecuente del procedimiento de Fontan.
La circulación de Fontan puede influir en los estados fisiológicos del periparto o de la gestación. Históricamente se ha desaconsejado el embarazo debido a las altas tasas de aborto espontáneo, compromiso cardiovascular o aumento de la mortalidad. Muchas complicaciones se han atribuido a una función placentaria defectuosa. Sin embargo, las mejoras de la operación de Fontan han resultado en embarazos con menor incidencia de compromiso cardíaco y vascular en la madre. [25] Las complicaciones que pueden ocurrir en el feto pueden incluir, entre otras, oligohidramnios, parto prematuro, bajo peso al nacer, edad gestacional pequeña o nacimiento muerto. Las complicaciones maternas pueden incluir, entre otras, insuficiencia cardíaca, tromboembolismo, arritmias y preeclampsia. [22]
El procedimiento de Fontan fue descrito inicialmente en 1971 por el Dr. Francis Fontan (1929-2018) de Burdeos, Francia. Antes de esto, el tratamiento quirúrgico de la atresia tricúspide consistía en crear una derivación entre una arteria sistémica y la arteria pulmonar ( derivación de Blalock-Taussig ) o la vena cava superior y la arteria pulmonar (derivación de Glenn). Estos procedimientos se asociaron con altas tasas de mortalidad, que comúnmente conducen a la muerte antes del año de edad. [26] En un intento por mejorar esto, Fontan participó en una investigación entre 1964 y 1966 tratando de redirigir completamente el flujo desde las venas cavas superior e inferior a la arteria pulmonar. [27] Sus intentos iniciales en perros no tuvieron éxito y todos los animales de experimentación murieron en unas pocas horas; sin embargo, a pesar de estos fracasos, realizó con éxito esta operación en una mujer joven con atresia tricúspide en 1968 con el Dr. Eugene Baudet. [26] La operación se completó en un segundo paciente en 1970, y después de un tercer caso, la serie se publicó en la revista internacional Thorax en 1971. [28] Dr. Guillermo Kreutzer de Buenos Aires, Argentina (n. 1934) sin ninguna Conociendo la experiencia de Fontan, realizó un procedimiento similar en julio de 1971 sin colocar una válvula en la entrada de la vena cava inferior e introduciendo el concepto de "fenestración" dejando una pequeña comunicación interauricular que sirviera como válvula de escape para la circulación. [29] [26] Las técnicas se han mejorado para incluir el túnel lateral y el uso de un conducto extracardíaco para enfermedades cardíacas congénitas más allá de la atresia tricúspide (síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, etc.). [30]
Medios relacionados con el procedimiento Fontan en Wikimedia Commons