La poiquilodermia vascular atrófica ( PVA ) es una afección cutánea ( enfermedad de la piel ) caracterizada por hipo o hiperpigmentación ( pigmentación cutánea disminuida o aumentada , respectivamente), telangiectasia y atrofia cutánea. [3] [4] [5] Otros nombres para la afección incluyen poiquilodermia prereticulótica y parapsoriasis atrófica . [6] La afección fue descrita por primera vez por el pediatra estadounidense pionero Abraham Jacobi en 1906. [7] La PVA hace que las áreas de piel afectada aparezcan moteadas de rojo e inflamadas, amarillentas y/o marrones, grises o grisáceas-negras, con descamación y una delgadez que puede describirse como "papel de cigarrillo". [3] En la superficie de la piel, estas áreas pueden variar en tamaño desde pequeños parches, a placas (áreas más grandes y elevadas), a neoplasias (crecimientos que se extienden, similares a tumores en la piel). [3] [6]
La micosis fungoide, un tipo de linfoma cutáneo , puede ser una causa de PVA. La afección también puede ser causada por, asociada con o acompañar cualquiera de las siguientes afecciones o trastornos: otros linfomas cutáneos, dermatomiositis , lupus eritematoso , síndrome de Rothmund-Thomson , síndrome de Kindler , disqueratosis congénita y radiodermatitis crónica . [4] Las causas raras incluyen la ingestión de arsénico , y la afección también puede ser idiopática . [1] [3] [5]
La PVA puede considerarse una variante rara del linfoma cutáneo de células T , una forma no Hodgkin de linfoma que afecta la piel. [7] También puede incluirse entre una serie de afecciones similares que se consideran precursoras de la micosis fungoide . Se cree que la PVA es un síndrome estrechamente asociado con la parapsoriasis de placas grandes y su cohorte , la parapsoriasis retiforme ; incluida la PVA, las tres afecciones encajan en una visión actualizada del esquema de clasificación alguna vez ambiguo conocido como parapsoriasis . [5]
La PVA se puede caracterizar por una combinación de hiper e hipopigmentación moteada en las placas o parches de la piel afectada. [5] La hiperpigmentación es el exceso de coloración u oscurecimiento de la piel, [8] mientras que la hipopigmentación es una coloración disminuida o pálida de la piel. Los cambios de pigmentación en la PVA, evidentes en la capa cutánea epidérmica (más externa), pueden atribuirse a la incontinencia (fuga) de melanina de los melanocitos hacia la capa cutánea dérmica inferior. [5] La inflamación de la piel y el tejido cutáneo, común en la PVA, [7] también contribuye a los cambios de color en la piel, caracterizados por el enrojecimiento. La telangiectasia, el elemento "vascular" visible de la PVA, es la dilatación de los vasos sanguíneos pequeños cerca de la superficie de la piel. [5] La atrofia cutánea, un desgaste del tejido que compone la piel, es una parte importante de la PVA y afecta a la capa dérmica y, en particular, a la epidérmica. [5] Esto, en parte, es el resultado de la licuefacción degenerativa del estrato basal (capa celular inferior) de la epidermis. [5] La atrofia de la piel le da un aspecto fino, seco y arrugado, que en los individuos afectados por PVA se ha descrito como "papel de cigarrillo". [7] También se ha informado de hiperqueratosis , un engrosamiento del estrato córneo (capa celular superior de la epidermis). [5] [9]
La PVA suele tener una causa subyacente, atribuida a enfermedades cutáneas existentes y trastornos asociados con un linfoma cutáneo o inflamación. [5] La micosis fungoide es el linfoma común que se cree que causa PVA, aunque puede considerarse un precursor cuando el linfoma está oculto (escondido) y no diagnosticado. [5] La parapsoriasis en placas grandes es otra causa común de PVA. [5] Las causas menos comunes incluyen enfermedades del tejido conectivo relacionadas con el sistema inmunitario, como el lupus , la dermatomiositis y la esclerodermia . [5] Las dermatosis y las que tienen inspiración genética, llamadas genodermatosis , también pueden ser una causa subyacente de PVA. Entre ellas, se cree que el xeroderma pigmentoso y el síndrome de Rothmund-Thomson (poiquilodermia congénita) son las más destacadas. [5] La ingestión de sustancias que contienen arsénico , como la arsfenamina , también se ha sugerido como una causa menos común. [5] La PVA también puede ser idiopática (de causa desconocida), como se observa en un pequeño número de casos. [5]
La poiquilodermia vascular atrófica, o PVA, indica que se está produciendo una pigmentación cutánea excesiva o alterada (" poiquilodermia ") [10] , asociada con una mayor visibilidad de los capilares ("vascular", en referencia a la telangiectasia) debajo de la piel, relacionada con el adelgazamiento y el desgaste ("atrófica") de la piel y su tejido . La telangiectasia es un agrandamiento de los capilares debajo de la piel. [10]
La PVA también tiene nombres comunes que incluyen terminología relacionada con la parapsoriasis (es decir, parapsoriasis variagata o parapsoriasis "abigarrada"). [5] Parapsoriasis es un término utilizado por primera vez por Brocq en 1902, [11] con la intención de representar un grupo que comprende una serie de trastornos cutáneos poco comunes, bajo un esquema de clasificación alguna vez utilizado, ahora anticuado, para todas las dermatosis inflamatorias (enfermedades de la piel que se sabe que están asociadas con o causan inflamación). [5] Brocq eligió el término "parapsoriasis" para ilustrar que las dermatosis ubicadas en este grupo tenían o tendrían puntos en común con la psoriasis, incluida la apariencia y la cronicidad (duración de por vida o indefinida). [5] Esta agrupación mal designada ha llevado a confusión al establecer una nosología (un método de clasificación de enfermedades y trastornos) que asociara o distinguiera estos trastornos, y a lo largo de los años las diferentes opiniones y usos con respecto a la parapsoriasis tanto por parte de los autores como de los médicos han causado aún más confusión. [5] En tiempos más recientes, después de mucho debate y un creciente consenso, la parapsoriasis y su terminología han sido revisadas y reexaminadas con frecuencia. Las ideas más recientes sobre la parapsoriasis, como las de Sutton (1956) [12] hasta las de Sehgal, et al. (2007) [13], han aclarado gran parte de la confusión y han generado una mayor comprensión de la parapsoriasis y sus componentes.
La PVA encaja en esta visión actualizada de la parapsoriasis como un síndrome a menudo asociado con la parapsoriasis de placas grandes y, o incluyendo su forma variante, la parapsoriasis retiforme. [5] Además, puede considerarse un precursor o una variante del trastorno cutáneo linfomatoso micosis fungoide, que también se asocia con la parapsoriasis de placas grandes. [5] La parapsoriasis de placas grandes consiste en placas inflamadas, descoloridas de forma extraña (como amarillas o azules), con patrón de membrana y descamadas en la piel, de 10 cm (3,9 pulgadas) o más de diámetro. [5] Cuando la condición de la piel abarcada por estas placas empeora y se vuelve atrófica, generalmente se considera parapsoriasis retiforme. [5] La PVA puede ocurrir en la etapa de placas grandes o retiforme, pero solo puede considerarse PVA cuando están presentes sus tres constituyentes (poiquilodermia, telangiectasia, atrofia). [5] Por lo tanto, la PVA se considera un síndrome independiente identificado por sus constituyentes, donde sea que ocurra. [5]
En la consideración y el uso modernos, el término solitario "poiquilodermia" también ha llegado a representar los tres elementos de la PVA. [5] Cuando las enfermedades y trastornos de la piel o las afecciones cutáneas descritas como dermatosis contienen el término poiquilodermia en su evaluación o diagnóstico (como en el caso del síndrome de Bloom ), a veces puede tratarse de un uso erróneo del término. [5] Se ha recomendado discreción. [5] El uso del término completo "poiquilodermia vascular atrófica" también puede reservarse para indicarla como la afección primaria que afecta a la piel en casos en los que el trastorno asociado con ella es secundario. [5]