La ocronosis es un síndrome causado por la acumulación de ácido homogentísico en los tejidos conectivos . La afección recibió su nombre de la decoloración amarillenta ( parecida al ocre ) del tejido que se observa en el examen microscópico. Sin embargo, macroscópicamente los tejidos afectados aparecen de color gris azulado debido a un fenómeno de dispersión de la luz conocido como efecto Tyndall . La afección se asocia con mayor frecuencia con alcaptonuria , pero puede ocurrir por la administración exógena de complejos fenólicos como la hidroquinona . Fue descrito por primera vez por Rudolf Virchow en 1865. [1]
Los dos tipos de ocronosis son endógenas y exógenas. La variedad endógena es una enfermedad autosómica recesiva, conocida como alcaptonuria , que es causada por una falta de la enzima homogentisato oxidasa. [2] La ocronosis exógena es una dermatitis evitable que puede ser causada por la aplicación tópica de compuestos como la hidroquinona o los fenoles . [2] Se observó por primera vez en 1912, cuando Beddard y Plumtre descubrieron que un paciente que usaba fenol en una úlcera en la pierna padecía esta afección. [3] La ocronosis exógena inducida por hidroquinona fue encontrada en 1975 por Findlay, quien observó la afección en pacientes que usaban cremas para aclarar la piel que contenían el compuesto. [4]
Las tres etapas clínicas de la ocronosis exógena son: [5]
Los síntomas de la ocronosis exógena incluyen: [7]
La mayoría de las lesiones se observan en áreas del cuerpo que reciben más sol. [2]
La ocronosis exógena puede ser causada por el uso prolongado de ciertos productos para "aclarar la piel", incluso si la hidroquinona está en cantidades tan pequeñas como el 2%. [2] Los productos para aclarar la piel todavía prevalecen en muchas partes del mundo. [8] Esto puede deberse a razones estéticas o de posición social, en áreas donde un tono de piel más claro se considera un signo de riqueza o belleza. [8] Además, las cremas para aclarar la piel que contienen compuestos como la hidroquinona se usan comúnmente para ayudar con los trastornos de hiperpigmentación como el melasma . [9]
La hidroquinona es el compuesto más utilizado en productos para blanquear la piel. Debido a las preocupaciones sobre sus efectos secundarios, la FDA casi lo prohibió en 2006, ya que existían problemas médicos de carcinogenicidad e informes de ocronosis desfigurante. [10] En la Unión Europea, la hidroquinona está prohibida en cremas cosméticas desde el año 2000. [11]
El uso prolongado de cremas que contienen este compuesto puede provocar lesiones ocronóticas exógenas. La duración del uso es directamente proporcional al riesgo de desarrollar la afección y la mayoría de los casos ocurren después de años de uso. [2] Anualmente se venden entre 10 y 15 millones de productos para aclarar la piel, siendo Japón el principal comprador. [12]
La ocronosis se produce debido al depósito de fenoles (como el ácido homogentísico y la hidroquinona) en forma de placas en la matriz del cartílago. Los pigmentos también pueden incorporarse a fibras de colágeno y elastina. En la piel, el pigmento altera la estructura de las fibras, provocando agrandamiento y rizado. Los pigmentos incrustados también forman enlaces cruzados con depósitos de pigmentos en fibras adyacentes, estabilizando y reduciendo el retroceso elástico de las fibras. Esto da como resultado el endurecimiento de las estructuras elásticas, aumentando su rigidez y fragilidad. Una vez rotos, los pigmentos expuestos provocan una reacción de cuerpo extraño e inflamación. Esta deposición de pigmento también provoca la deposición de hidroxiapatita , el mineral responsable de la calcificación ósea, endureciendo aún más el tejido conectivo. El pigmento también puede ser excretado por las células glandulares de las glándulas sudoríparas apocrinas y ceruminosas, así como por el tejido mamario y prostático. Esto da como resultado sudor y leche materna de pigmentación oscura. La excreción del pigmento solo se encuentra en la ocronosis endógena y no debe ocurrir con fenoles tópicos. [ cita necesaria ]
El diagnóstico a menudo se realiza como un hallazgo incidental intraoperatoriamente. El cartílago expuesto al aire se vuelve gris oscuro o negro en cuestión de minutos. [ cita necesaria ]
El tratamiento es predominantemente preventivo. Puede ser útil evitar los fenoles tópicos y las dietas bajas en tirosina. [ cita necesaria ] También es posible el reemplazo y reparación del tejido dañado.
La ocronosis exógena inducida por hidroquinona es una dermatosis evitable y extremadamente difícil de tratar. Sin embargo, algunos estudios muestran que el tratamiento puede ser posible con un láser de alejandrita de conmutación Q (755 nm). [13]
Se recomienda a las personas con este trastorno que dejen de usar compuestos que contienen hidroquinona. [2] Ser consciente de esto es importante, ya que los dermatólogos pueden pensar que los síntomas que presenta un paciente son melasma y recetar una crema que contenga hidroquinona. [13]