El aneurisma aórtico torácico familiar es un trastorno autosómico dominante [1] de las arterias grandes .
Existe una asociación entre el aneurisma aórtico torácico familiar y el síndrome de Marfan, así como otros trastornos hereditarios del tejido conectivo.
Una degradación degenerativa del colágeno , la elastina y el músculo liso causada por el envejecimiento contribuye al debilitamiento de la pared de la arteria. [2]
En la aorta, esto puede provocar la formación de un aneurisma fusiforme . También existe un mayor riesgo de disección aórtica . [ cita requerida ]
Los tipos incluyen:
A veces se le denomina "necrosis quística medial de la aorta de Erdheim", en honor a Jakob Erdheim . [3] [4]
A veces se utiliza el término "degeneración quística medial" en lugar de "necrosis quística medial", porque no siempre se encuentra necrosis . [ cita requerida ]