En algunos meduloepiteliomas se observa diferenciación neuronal, que va desde neuroblastos hasta células ganglionares.
Los estudios de imágenes como la Tomografía Computarizada (CT) y la Resonancia Magnética (MRI) pueden ayudar al diagnóstico . El meduloepitelioma aparece isodenso o hipodenso con heterogeneidad y calcificación variables en la tomografía computarizada sin contraste y realza con el contraste. [3] Este hallazgo radiográfico es consistente con un tumor neuroectodérmico primitivo, especialmente en niños. [6] Se pueden utilizar estudios de sangre y estudios de imágenes del abdomen para detectar metástasis. [6]
La biopsia por aspiración con aguja se puede utilizar para ayudar al diagnóstico. [6] El diagnóstico definitivo requiere un examen histopatológico de los tejidos tumorales extirpados quirúrgicamente. [ cita necesaria ]
Histológicamente el meduloepitelioma se asemeja a un tubo neural primitivo y con elementos neuronales, gliales y mesenquimales. [8] [9] También se pueden observar rosetas de Flexner-Wintersteiner . [10]
Inmunohistoquímicamente , las estructuras similares al tubo neural son positivas para vimentina en la mayoría de los meduloepiteliomas. [11] Los meduloepiteliomas pobremente diferenciados son negativos para vimentina. [ cita necesaria ]
Clasificación
El meduloepitelioma fue clasificado originalmente como la neoplasia más primitiva del sistema nervioso central (SNC) por Bailey y Cushing en 1926. [4] Rorke et al. [12] clasificaron este tumor en dos subtipos:
1) meduloepitelioma no especificado de otra manera
La resección total del tumor, seguida de radioterapia, es la modalidad de tratamiento estándar. [3] El meduloepitelioma del cuerpo ciliar puede requerir la enucleación del ojo. [13] [14] La radioterapia por sí sola puede prolongar la supervivencia. [3] La quimioterapia agresiva con trasplante autólogo de médula ósea se utiliza para los meduloepiteliomas metastásicos. [6]
Pronóstico
El meduloepitelioma conlleva un pronóstico desalentador con una supervivencia media de 5 meses. [3] [15] [16] [17]
Epidemiología
El meduloepitelioma afecta con mayor frecuencia a niños de entre 6 meses y 5 años; En raras ocasiones, este tumor puede ocurrir de forma congénita o más allá de este rango de edad. [8] [18] [19] La incidencia es igual en hombres y mujeres. [3]
Referencias
^ ab Definición de meduloepitelioma Archivado el 25 de diciembre de 2015 en Wayback Machine , del Diccionario médico en línea. Consultado el 7 de enero de 2010.
^ abcdef Molly PT, Yachnis AT, Rorke LB y col. Meduloepitelioma del sistema nervioso central: una serie de ocho casos, incluidos dos que surgen en la protuberancia. J Neurosurg 1996;84:430-6.
^ ab Bailey P, Cushing H. Una clasificación de tumores del grupo de los gliomas sobre una base histogenética con un estudio correlacionado del progreso. Filadelfia: JB Lippincott; 1926. págs. 54-6.
^ Karch SB, Urich H. Meduloepitelioma: definición de entidad. J Neuropathol Exp Neurol 1972;31:27-53.
^ abcde Sundaram C, Vydehi BV, Reddy JJ, Reddy AK. Meduloepitelioma: reporte de un caso. Neurol India 2003;51:546-7.
^ Tumores cerebrales poco comunes, de UpToDate Online 17.3. Última actualización el 21 de julio de 2009, obtenido el 7 de enero de 2010.
^ ab Russel DS, Rubinstein LJ. Patología de los tumores del sistema nervioso, 5ª ed. Baltimore: Williams y Wilkins 1989; págs. 247-51.
^ Cubierta JHN. Meduloepitelioma cerebral con maduración a células ependimarias y células ganglionares. J Neuropathol Exp Neurol 1969;28:442-54.
^ McLean IW, Burnier MN, Zimmerman LE y col. Tumores de la retina. En: Atlas de patología tumoral: tumores del ojo y anexos oculares. Washington, DC: Instituto de Patología de las Fuerzas Armadas; 1994:97–154.
^ Rorke LB, Gilles FH, Davis RI, Becker LE. Revisión de la clasificación de tumores cerebrales de la Organización Mundial de la Salud para tumores cerebrales infantiles. Cáncer 1985;56:1869-86.
^ al-Torbak A, Abboud EB, al-Sharif A, el-Okda MO. Meduloepitelioma del cuerpo ciliar. Oftalmol indio J. Junio de 2002; 50(2):138-40.
^ Vajaranant, TS, Mafee, MF, Kapur, R, et al. Meduloepitelioma del cuerpo ciliar y del nervio óptico: características clínico-patológicas, de TC y de RM. Neuroimagen Clin N Am 2005; 15:69.
^ Sharma MC; Mahapatra AK; Gaikwad S; Jainista AK; Sarkar C. Meduloepitelioma pigmentado: reporte de un caso y revisión de la literatura. Sistema nervioso infantil. 1998 enero-febrero;14(1-2):74-8.
^ Chidambaram B; Santosh V; Balasubramaniam V. Meduloepitelioma del nervio óptico con extensión intradural: informe de dos casos y revisión de la literatura. Sistema nervioso infantil. Junio de 2000; 16(6):329-33.
^ Sato T, Shimoda A, Takahishi T y col. Tumor neuroepitelial cerebeloso congénito con diferenciación divergente múltiple. Acta Neuropathol 1980;50:143-6.
^ Scheithauer BW, Rubinstein LJ. Meduloepitelioma cerebral: Informe de un caso con diferenciación neuroepitelial divergente múltiple. Cerebro de niño 1979; 5:62-71.
