Una malformación vascular es un tipo de anomalía vascular . [2] Pueden causar problemas estéticos ya que tienen un ciclo de crecimiento y pueden seguir creciendo durante toda la vida.
Las malformaciones vasculares del cerebro incluyen aquellas que afectan a los capilares y aquellas que afectan a las venas y arterias . Las malformaciones capilares en el cerebro se conocen como malformaciones cavernosas cerebrales o malformaciones cavernosas capilares . Las que involucran la mezcla de vasos se conocen como malformaciones arteriovenosas cerebrales (MAV o MAVC). El tipo arteriovenoso es el más común en el cerebro. [3]
La clasificación de la Sociedad Internacional para el Estudio de Anomalías Vasculares (ISSVA) tiene 5 tipos de malformación vascular.
* denota malformación de alto flujo
Las malformaciones vasculares también se pueden dividir en tipos de bajo flujo y de alto flujo . [2] Las malformaciones de bajo flujo involucran un solo tipo de vaso sanguíneo o linfático, y se conocen como malformaciones vasculares simples ; las malformaciones de alto flujo involucran una arteria. También hay malformaciones que son de flujo mixto que involucran más de un tipo de vaso, como una malformación arteriovenosa . [2] Las malformaciones vasculares de bajo flujo incluyen malformaciones capilares , malformaciones venosas y malformaciones linfáticas . [4]
Las malformaciones capilares afectan los capilares y son el tipo más común. Solían referirse solo a las manchas de vino de Oporto, pero ahora incluyen otras. [2] Las malformaciones capilares se limitan a las capas superficiales de la piel, pero pueden engrosarse, volverse nodulares y, a veces, desfigurantes. [5] Se ha propuesto que la categoría de malformaciones capilares, también llamadas manchas vasculares , se clasifique en siete tipos clínicos principales, incluido el nevo flamígero de la nuca , también conocido como nevo simple, comúnmente conocido como picadura de cigüeña o parche de salmón . [6]
Una malformación capilar también es una característica del trastorno macrocefalia-malformación capilar . [7] Un ejemplo de malformación capilar son las malformaciones cavernosas cerebrales. Esta enfermedad está vinculada al sistema nervioso central (cerebro, ojo, médula espinal). Son grupos anormales de vasos sanguíneos de paredes delgadas y muy juntos que generalmente forman cavernas. Las lesiones contienen sangre de movimiento lento o coagulada. Las lesiones en el cerebro y la médula espinal son particularmente frágiles y propensas a sangrar. [8]
Las malformaciones linfáticas son congénitas y se desarrollan a partir de vasos linfáticos mal formados en el desarrollo embrionario temprano . [9] El desarrollo anormal de los vasos linfáticos da como resultado que no se conecten ni drenen hacia el sistema venoso. [9]
Estos vasos linfáticos pueden bloquearse debido a la acumulación de linfa que forma un quiste como una masa, y se conocen como malformaciones linfáticas . Pueden ser macroquísticas, microquísticas o una combinación de las dos. [9] Las macroquísticas son quistes mayores de 2 centímetros cúbicos (0,12 pulgadas cúbicas), y las microquísticas son quistes menores de 2 centímetros cúbicos (0,12 pulgadas cúbicas). [10]
Una malformación venosa grave se conoce como malformación linfáticovenosa que también afecta los vasos linfáticos. [11]
Las malformaciones venosas son el tipo de malformación vascular que afecta a las venas. A menudo pueden extenderse más allá de su apariencia superficial, alcanzando el músculo o el hueso subyacente. [12] En el cuello, pueden extenderse hacia el revestimiento de la cavidad bucal o hacia las glándulas salivales . [11] Son las más comunes de las malformaciones vasculares . [13] Una malformación venosa grave puede afectar los vasos linfáticos como una malformación linfático-venosa . [11]
Las malformaciones arteriovenosas se producen entre una arteria y una vena.
En el cerebro, una malformación arteriovenosa cerebral hace que la sangre arterial se desvíe directamente hacia las venas, ya que no hay lecho capilar, lo que conlleva un alto riesgo de hemorragia intracraneal . [14]
Los tipos combinados se definen como dos o más malformaciones vasculares que se encuentran en una lesión. Algunos ejemplos de tipos combinados son la malformación linfático-venosa (LVM) o la malformación capilar-venosa-arteriovenosa (VAVM).
La clasificación de la Sociedad Internacional para el Estudio de Anomalías Vasculares (ISSVA) es una clasificación básica y sistemática de anomalías vasculares con aceptación internacional. Por ello, términos como "linfangioma" e "higroma quístico", que se utilizaban ampliamente en el pasado, están obsoletos. Las investigaciones más recientes pueden hacer referencia únicamente a la terminología de la ISSVA y, en consecuencia, los médicos y los pacientes que no conocen la convención de la ISSVA pueden pasar por alto fuentes de información.