La transposición de los grandes vasos ( TGV ) es un grupo de defectos cardíacos congénitos que implican una disposición espacial anormal de cualquiera de los grandes vasos : venas cavas superiores y/o inferiores , arteria pulmonar , venas pulmonares y aorta . Las enfermedades cardíacas congénitas que afectan solo las arterias primarias (arteria pulmonar y aorta) pertenecen a un subgrupo llamado transposición de las grandes arterias ( TGA ), que se considera la lesión cardíaca congénita más común que se presenta en neonatos. [2]
Los vasos transpuestos pueden presentar discordancia auriculovenosa, ventriculoarterial y/o arteriovenosa. Los efectos pueden variar desde un ligero cambio en la presión arterial hasta una interrupción en la circulación, dependiendo de la naturaleza y el grado de la mala colocación y de qué vasos específicos estén involucrados. [ cita requerida ]
Aunque "transpuesta" significa literalmente "intercambiada", muchos tipos de TGV implican vasos que están en posiciones anormales, aunque en realidad no están intercambiados entre sí. Los términos TGV y TGA se utilizan con mayor frecuencia en referencia a la dextro-TGA , en la que las dos arterias principales están en posiciones intercambiadas; sin embargo, ambos términos también se utilizan con frecuencia, aunque en un grado ligeramente menor, en referencia a la levo-TGA , en la que tanto las arterias como los ventrículos están intercambiados; mientras que otros defectos en esta categoría casi nunca se mencionan con ninguno de estos términos. [ cita requerida ]
La dextrotransposición de las grandes arterias (también conocida como dextro-TGA) es un defecto cardíaco cianótico en el que la aorta surge del ventrículo derecho y la arteria pulmonar del ventrículo izquierdo. Este cambio hace que la sangre desoxigenada del corazón derecho sea bombeada inmediatamente a través de la aorta y circule por todo el cuerpo y el corazón mismo, sin pasar por los pulmones. En esta misma afección, el corazón izquierdo bombea continuamente sangre oxigenada de regreso a los pulmones a través de la arteria pulmonar, en lugar de hacerlo hacia la circulación del cuerpo como lo haría normalmente. En efecto, se crean dos sistemas circulatorios "paralelos" separados. Se denomina cardiopatía congénita cianótica (CHD) porque el recién nacido se vuelve azul (cianótico) por la falta de oxígeno. [ cita requerida ]
La levotransposición de las grandes arterias (también conocida como levo-TGA, TGA congénitamente corregida, doble discordancia o inversión ventricular) es un defecto cardíaco acianótico poco frecuente en el que las arterias principales están transpuestas, con la aorta anterior y a la izquierda de la arteria pulmonar, y los ventrículos izquierdo y derecho morfológicos con sus válvulas auriculoventriculares correspondientes también están transpuestos. [3] En otras palabras, el ventrículo derecho está en el lado izquierdo del corazón y el ventrículo izquierdo está en el lado derecho del corazón. La circulación sistémica y pulmonar están conectadas en esta afección. Pueden surgir complicaciones a partir del cambio de presión debido al hecho de que el ventrículo derecho, que está adaptado para bombear sangre a la circulación pulmonar de baja presión, tiene la tarea de bombear sangre a una presión mucho más alta contra la alta resistencia de la circulación sistémica , ya que ahora está en la posición en la que normalmente se ubica el ventrículo izquierdo. [ cita requerida ]
En muchos casos, la TGV se acompaña de otros defectos cardíacos, siendo el tipo más común los cortocircuitos intracardíacos, como el defecto del tabique auricular , que incluye el foramen oval permeable , el defecto del tabique ventricular y el conducto arterioso persistente . También puede haber estenosis u otros defectos de las válvulas o los vasos . [ cita requerida ]
Cuando no hay otros defectos cardíacos presentes se denomina TGV "simple"; cuando hay otros defectos presentes se denomina TGV "complejo".
Los síntomas pueden aparecer al nacer o después del nacimiento. La gravedad de los síntomas depende del tipo de TGV y del tipo y tamaño de otros defectos cardíacos que puedan estar presentes ( defecto del tabique ventricular , defecto del tabique auricular o conducto arterioso persistente ). La mayoría de los bebés con TGA tienen la piel de color azul (cianosis) en las primeras horas o días de su vida, ya que la dextro-TGA es el tipo más común. [ cita requerida ]
Otros síntomas incluyen: [ cita requerida ]
La diabetes mellitus preexistente en una madre embarazada es un factor de riesgo que se ha descrito para que el feto presente TGV. [3]
Todos los bebés con TGA necesitarán cirugía para corregir el defecto. La expectativa de vida es de solo unos pocos meses si no se realiza una cirugía correctiva. [ cita requerida ]
Antes de la cirugía: En el caso de los recién nacidos con transposición, se pueden administrar prostaglandinas para mantener abierto el conducto arterioso , lo que permite la mezcla de los circuitos pulmonar y sistémico, que de otro modo estarían aislados. De este modo, la sangre oxigenada que recircula de vuelta a los pulmones puede mezclarse con la sangre que circula por todo el cuerpo y puede mantener el cuerpo oxigenado hasta que se pueda realizar la cirugía. [5] También se puede realizar una septostomía auricular , generalmente con un catéter cardíaco en lugar de cirugía, para agrandar una conexión natural entre las cámaras superiores del corazón (aurículas). Esto permitirá que la sangre rica en oxígeno y la sangre pobre en oxígeno se mezclen, lo que dará como resultado un mejor suministro de oxígeno al cuerpo del bebé. [1]
Cirugía: La operación de cambio arterial es una cirugía en la que la arteria pulmonar y la aorta se desplazan a sus posiciones normales. Esta es la cirugía más común que se realiza para corregir la dextro-TGA y se considera el tratamiento definitivo. La operación de cambio auricular es una opción quirúrgica alternativa cuando el cambio arterial no es factible debido a la anatomía particular de la arteria coronaria . Esta operación crea un túnel (deflector) entre las dos cámaras superiores del corazón (aurículas). [2]
Después de la cirugía: Es necesario un seguimiento de por vida con un cardiólogo. La mayoría de los bebés que se someten a una cirugía ven aliviados sus síntomas y pueden llevar una vida normal. Las posibles complicaciones que pueden ocurrir incluyen problemas en las arterias coronarias, problemas en las válvulas cardíacas o ritmos cardíacos irregulares (arritmias). [2]
La transposición de los grandes vasos fue descrita por primera vez en 1797 por Matthew Baillie . [6]
