El síndrome de hiperviscosidad es un grupo de síntomas desencadenados por un aumento de la viscosidad de la sangre . Los síntomas de la alta viscosidad sanguínea incluyen sangrado espontáneo de las membranas mucosas , alteraciones visuales debido a la retinopatía y síntomas neurológicos que van desde dolor de cabeza y vértigo hasta convulsiones y coma .
La hiperviscosidad se produce por cambios patológicos en fracciones celulares o proteicas de la sangre, como los que se encuentran en las policitemias , el mieloma múltiple (en particular IgA e IgG3), la leucemia , las gammapatías monoclonales como la macroglobulinemia de Waldenström , la anemia de células falciformes y la sepsis . [ cita requerida ]
Los tipos de síndromes de hiperviscosidad varían según la patología; incluida la hiperviscosidad sérica , que puede causar trastornos neurológicos u oculares; la hiperviscosidad policitemica, que produce una reducción del flujo sanguíneo o la perfusión capilar y un aumento de la congestión orgánica; y los síndromes de hiperviscosidad, causados por una deformabilidad reducida de los glóbulos rojos , a menudo evidente en la anemia de células falciformes. [1]
Se observan recuentos elevados de células en afecciones como policitemia (aumento de glóbulos rojos) o leucemia (más glóbulos blancos , especialmente en crisis blásticas leucémicas agudas).
Puede presentarse con un recuento de glóbulos blancos superior a 100.000/mm 3 (100×10 9 /L). [2]
Aunque la viscosidad sanguínea total elevada es una mejor medida de hiperviscosidad y es más común y clínicamente importante, la viscosidad sérica y la viscosidad plasmática se miden con mayor frecuencia. [3] La viscosidad plasmática normal está entre 1,4 y 1,8 centipoises , mientras que los síntomas de hiperviscosidad suelen ocurrir cuando son mayores a 4 centipoises (aproximadamente 4 veces más viscosa que el agua) y requieren tratamiento de emergencia. [3]
Los pacientes también tendrán evidencia de su trastorno subyacente. Aquellos con mieloma generalmente mostrarán una formación de rouleaux en un frotis periférico y una gran brecha de globulina , indicativa de una carga significativa de paraproteína . Aunque solía suceder que los resultados de las pruebas demoraban unos días en estar listos, el desarrollo de una nueva generación de viscosímetros clínicos automatizados significa que ahora se pueden obtener resultados en minutos, lo que permite un diagnóstico preciso y una terapia más dirigida. Si se confirma la hiperviscosidad, el tratamiento puede comenzar en las primeras etapas del diagnóstico. [4] El examen fundoscópico revela dilatación de las venas retinianas y hemorragias retinianas en forma de llama. [5]
La plasmaféresis puede utilizarse para disminuir la viscosidad en el caso del mieloma, mientras que la leucoféresis o la flebotomía pueden emplearse en una crisis leucémica o policitemia, respectivamente. Las transfusiones de sangre deben utilizarse con precaución, ya que pueden aumentar la viscosidad sérica. La hidratación es una medida temporal que se debe emplear mientras se prepara la plasmaféresis. Incluso después del tratamiento, la afección volverá a aparecer a menos que se trate el trastorno subyacente. [ cita requerida ] Se recomienda la medición de la viscosidad sérica y la electroforesis antes y después de la plasmaféresis para correlacionar la viscosidad y el pico M con los síntomas del paciente. Esta correlación puede ser útil para anticipar la necesidad de repetir la plasmaféresis. [ 6 ]