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Fibrosis retroperitoneal

La fibrosis retroperitoneal o enfermedad de Ormond es una enfermedad que se caracteriza por la proliferación de tejido fibroso ( fibrosis ) en el retroperitoneo , el compartimento del cuerpo que contiene los riñones , la aorta , el tracto renal y varias otras estructuras. Puede presentarse con dolor lumbar , insuficiencia renal , hipertensión , trombosis venosa profunda y otros síntomas obstructivos. Recibe su nombre en honor a John Kelso Ormond , quien redescubrió la afección en 1948. [2] [3] [4]

Causas

La asociación de la fibrosis retroperitoneal idiopática con diversas afecciones inmunológicas y la respuesta a la inmunosupresión condujo a la búsqueda de una causa autoinmune de la FPR idiopática. [5] [6] Muchos de estos casos previamente idiopáticos ahora se pueden atribuir a la enfermedad relacionada con IgG4 , un trastorno autoinmune propuesto en 2003. [7] [8] [9] De lo contrario, un tercio de los casos son secundarios a malignidad , medicación ( metisergida , hidralazina , betabloqueantes ), radioterapia previa o ciertas infecciones. [1] [9]

Otras asociaciones incluyen:

Diagnóstico

El diagnóstico de fibrosis retroperitoneal no se puede hacer basándose en los resultados de los estudios de laboratorio. La TC es la mejor modalidad diagnóstica: [24] se puede ver una masa confluente que rodea la aorta [6] y las arterias ilíacas comunes. En la RMN, tiene una intensidad de señal baja en T1 y una señal variable en T2. ​​La fibrosis retroperitoneal maligna generalmente da señales desiguales en la RMN, es voluminosa, se extiende por encima de los orígenes de las arterias renales o desplaza la aorta anteriormente. Además, la fibrosis retroperitoneal maligna desplaza los uréteres medialmente con menos frecuencia en comparación con otras causas de fibrosis retroperitoneal. [13]

En la tomografía por emisión de positrones (PET) con fludesoxiglucosa (18F) (FDG) , se muestra acumulación de FDG en el área afectada. [13]

Aunque no suele recomendarse la biopsia, es adecuada cuando se sospecha malignidad o infección. También debe realizarse si la ubicación de la fibrosis es atípica o si hay una respuesta inadecuada al tratamiento inicial. [6]

Tratamiento

En ausencia de obstrucción grave del tracto urinario (que generalmente requiere cirugía con envoltura epiploica), el tratamiento generalmente consiste inicialmente en glucocorticoides , seguidos de FAME como agentes ahorradores de esteroides o si la paciente es refractaria a los esteroides. [1] El modulador selectivo del receptor de estrógeno tamoxifeno ha demostrado mejorar la condición en varios ensayos pequeños, aunque el mecanismo exacto de su acción sigue sin estar claro. [25]

Referencias

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  2. ^ Síndrome de Albarrán-Ormond en ¿Quién lo nombró?
  3. ^ Ormond JK (1948). "Obstrucción ureteral bilateral debida a envoltura y compresión por un proceso inflamatorio retroperitoneal". J. Urol . 59 (6): 1072–9. doi :10.1016/s0022-5347(17)69482-5. PMID  18858051.
  4. ^ Ormond JK (octubre de 1965). "Fibrosis retroperitoneal idiopática: una discusión sobre la etiología". J. Urol . 94 (4): 385–90. doi :10.1016/s0022-5347(17)63635-8. PMID  5839568.
  5. ^ Thongprayoon, C; Spanuchart I; Cheungpasitporn W; Kangwanpornsiri A (mayo de 2014). "Fibrosis retroperitoneal idiopática: un caso desafiante en una enfermedad rara". N Am J Med Sci . 6 (5): 237–8. doi : 10.4103/1947-2714.132945 . PMC 4049060 . PMID  24926452. 
  6. ^ abc Vaglio A, Salvarani C, Buzio C (enero de 2006). "Fibrosis retroperitoneal". Lanceta . 367 (9506): 241–51. doi :10.1016/S0140-6736(06)68035-5. PMID  16427494. S2CID  25511135.
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