La fibromatosis fascial plantar , también conocida como enfermedad de Ledderhose , Morbus Ledderhose y fibromatosis plantar , es un engrosamiento no maligno relativamente poco común [2] del tejido conectivo profundo o fascia de los pies . Al principio, cuando empiezan a crecer nódulos en la fascia del pie, la enfermedad es menor. [ cita necesaria ] Con el tiempo, caminar se vuelve doloroso. La enfermedad lleva el nombre de Georg Ledderhose , un cirujano alemán que describió la afección por primera vez en 1894. [3] [4] Una enfermedad similar es la enfermedad de Dupuytren , que afecta la mano y provoca que la mano o los dedos se doblen.
Como en la mayoría de formas de fibromatosis , suele ser benigna y su aparición varía en cada paciente. [5] Los nódulos suelen ser de crecimiento lento [2] [5] y se encuentran con mayor frecuencia en las porciones central y medial de la fascia plantar. [2] Ocasionalmente, los nódulos pueden permanecer inactivos durante meses o años solo para comenzar un crecimiento rápido e inesperado. [5] Las opciones de intervención incluyen radioterapia, criocirugía, tratamiento con colagenasa de clostridium histolyticum o extirpación quirúrgica solo si las molestias impiden caminar. [6]
La fibromatosis plantar se presenta con mayor frecuencia en el borde medial de la planta, cerca del punto más alto del arco. [6] El bulto suele ser indoloro [6] y el único dolor que se experimenta es cuando el nódulo roza el zapato o el suelo. [5] La piel que lo recubre se puede mover libremente y la contractura de los dedos de los pies no ocurre en las etapas iniciales. [6]
La apariencia típica de la fibromatosis plantar en la resonancia magnética (MRI) es una masa infiltrativa mal definida en la aponeurosis junto a los músculos plantares. [7]
Sólo el 25% de los pacientes presenta síntomas en ambos pies (afectación bilateral). La enfermedad también puede infiltrarse en la dermis o, muy raramente, en la vaina del tendón flexor. [8]
Las características histológicas y ultraestructurales de la enfermedad de Ledderhose y Dupuytren son las mismas, lo que apoya la hipótesis de que tienen una causa y patogénesis común. [8] Al igual que con la enfermedad de Dupuytren, aún no se comprenden las causas fundamentales de la enfermedad de Ledderhose. Se ha observado que es una enfermedad hereditaria y de ocurrencia variable dentro de las familias, es decir, los genes necesarios para ella pueden permanecer latentes durante una generación o más y luego emerger en un individuo, o estar presentes en múltiples individuos en la misma generación con diferentes características. grado. [9]
Hay ciertos factores de riesgo identificados. La enfermedad se asocia más comúnmente con:
También se sospecha, aunque no comprobado, un vínculo entre la incidencia y el alcoholismo , el tabaquismo , las enfermedades hepáticas , los problemas de tiroides y el trabajo estresante que involucra los pies. [ cita necesaria ]
El camino habitual hacia el diagnóstico es una combinación de un examen físico del arco y la fascia plantar, así como una ecografía realizada por un médico. [ cita necesaria ]
Una exploración por resonancia magnética (MRI) suele ser la imagen de elección para determinar entre otras posibles afecciones, como los quistes ganglionares . La resonancia magnética tiende a ser más precisa que los rayos X o la ecografía y muestra el alcance total de la afección. [10]
Aunque se desconoce el origen de la enfermedad, se especula que se trata de una respuesta curativa agresiva a pequeños desgarros en la fascia plantar, casi como si la fascia se reparara excesivamente después de una lesión. También hay alguna evidencia de que podría ser genético. [5]
En las primeras etapas, cuando el nódulo es único y/o más pequeño, se recomienda evitar la presión directa sobre el/los nódulo(s). Las suelas interiores suaves del calzado y el acolchado pueden resultar útiles. [5]
La resonancia magnética y la ecografía (ecografía de diagnóstico) son eficaces para mostrar la extensión de la lesión , pero no pueden revelar la composición del tejido. Incluso entonces, el reconocimiento de las características imagenológicas de las fibromatosis plantares puede ayudar en el diagnóstico clínico. [2]
La cirugía de la enfermedad de Ledderhose es difícil porque los tendones, nervios y músculos están ubicados muy cerca unos de otros. Además, los pies deben soportar una carga pesada y la cirugía puede tener efectos secundarios desagradables. Si se realiza cirugía, la biopsia es predominantemente celular y frecuentemente se diagnostica erróneamente como fibrosarcoma . [6] Dado que el área enferma (lesión) no está encapsulada, los márgenes clínicos son difíciles de definir. Como tal, es posible que queden porciones del tejido enfermo en el pie después de la cirugía. La escisión inadecuada es la principal causa de recurrencia. [2] [7]
Se ha demostrado que la radioterapia reduce el tamaño de los nódulos y reduce el dolor asociado con ellos. Tiene aproximadamente un 80% de efectividad, con efectos secundarios mínimos. [11]
El tratamiento con radiación posquirúrgica puede disminuir la recurrencia. [7] También ha habido un éxito variable en la prevención de la recurrencia mediante la administración de gadolinio . [7] Se ha demostrado que los injertos de piel controlan la recurrencia de la enfermedad. [9]
En algunos casos, también se ha informado que las ondas de choque al menos reducen el dolor y permiten caminar nuevamente. [ cita requerida ] Actualmente en el proceso de aprobación de la FDA se encuentra la inyección de colagenasa . [ cita necesaria ] Recientemente se ha informado un tratamiento exitoso de Ledderhose con criocirugía (también llamada crioterapia). [ cita necesaria ]
Se ha demostrado que las inyecciones de cortisona, como la triamcinolona [4] y los ungüentos de clobetasol [9], detienen temporalmente la progresión de la enfermedad, aunque los resultados son subjetivos y los estudios a gran escala están lejos de ser completos. Las inyecciones de superóxido dismutasa han demostrado no ser exitosas para curar la enfermedad [9], mientras que la radioterapia se ha utilizado con éxito en los nódulos de Ledderhose en etapa temprana. [12] [13] [14] [15]
El verapamilo tópico también se usa para tratar la fibromatosis plantar. [16] [17]