El término fibromatosis se refiere a un grupo de tumores de tejidos blandos [1] que tienen ciertas características en común, incluyendo ausencia de características malignas clínicas y citológicas, una histología consistente con proliferación de fibroblastos bien diferenciados , un patrón de crecimiento infiltrante y un comportamiento clínico agresivo con recurrencia local frecuente. Está clasificado por la Organización Mundial de la Salud como un tumor de tejidos blandos intermedio relacionado con la familia de los sarcomas . Arthur Purdy Stout acuñó el término fibromatosis (en el nombre de fibromatosis generalizada congénita , que describe la miofibromatosis), en 1954. [2]
Los subtipos de fibromatosis juvenil incluyen: [3]
El tratamiento es principalmente quirúrgico; la radioterapia o la quimioterapia suelen ser un indicio de recaída. [ Aclaración necesaria ] La fibromatosis desmoide de cabeza y cuello es una afección grave debido a la agresión local, los patrones anatómicos específicos y la alta tasa de recaída. En los niños, la cirugía es particularmente difícil, dada la posibilidad de trastornos del crecimiento. [6]
El tratamiento incluye la escisión radical inmediata con un amplio margen y/o radioterapia . En el caso de la fibromatosis agresiva, el consenso sobre el tratamiento es la observación de nuevos tumores en lugar de la cirugía inmediata. [7] A pesar de su comportamiento agresivo e infiltrante local, la mortalidad es mínima o inexistente en el caso de los tumores periféricos. En la fibromatosis intraabdominal asociada a poliposis adenomatosa familiar (PAF), se evita la cirugía si es posible debido a las altas tasas de recurrencia dentro del abdomen que conllevan una morbilidad y mortalidad significativas. Por el contrario, en el caso de la fibromatosis intraabdominal sin evidencia de PAF, puede ser necesaria una cirugía extensa para los síntomas locales, pero el riesgo de recurrencia es bajo. [8]
Otros nombres incluyen fibromatosis musculoaponeurótica, que hace referencia a la tendencia de estos tumores a ser adyacentes e infiltrarse en el músculo esquelético profundo , fibromatosis agresiva y tumor desmoide. Se debe hacer una clara diferencia entre las localizaciones intraabdominales y extraabdominales. La fibromatosis es una entidad diferente de la neurofibromatosis . [ cita requerida ]