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Asplenia

La asplenia se refiere a la ausencia de la función normal del bazo y está asociada con algunos riesgos graves de infección. El término hipoesplenismo se utiliza para describir la función esplénica reducida ("hipo"), pero no tan gravemente afectada como en el caso del asplenismo.

La asplenia funcional ocurre cuando el tejido esplénico está presente pero no funciona bien (por ejemplo, enfermedad de células falciformes, poliesplenia); estos pacientes se tratan como si fueran asplénicos, mientras que en la asplenia anatómica , el bazo en sí está ausente.

Causas

Congénito

Adquirido

La asplenia adquirida se produce por varias razones:

Asplenia funcional

La asplenia funcional puede ocurrir cuando los pacientes con trastornos metabólicos o hematológicos tienen alterada la organización del tejido esplénico. Esto puede conducir a resultados similares a los observados en pacientes que se han sometido a una esplenectomía, por ejemplo, infectarse con bacterias encapsuladas como Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae y Neisseria meningitidis. Los pacientes que tienen alguna forma de asplenia tienen una mayor susceptibilidad a estas infecciones bacterianas encapsuladas principalmente porque carecen de células B de memoria IgM y su falta de adherencia a las vacunas de polisacáridos. Además, existe una deficiencia de otras células esplénicas, por ejemplo, macrófagos esplénicos. Esto combinado con la falta de células B puede proporcionar un entorno favorable para el desarrollo de infecciones bacterianas. [8]

Esplenectomía parcial y preservación de la función esplénica

En un esfuerzo por preservar algunas de las funciones protectoras del bazo, [9] ahora se intenta con frecuencia preservar una pequeña parte del bazo al realizar una esplenectomía subtotal (parcial) quirúrgica, [10] o una embolización esplénica parcial . [11] Esto puede ser particularmente importante en los países más pobres donde no se dispone de medidas de protección para los pacientes con asplenia. [12] Sin embargo, se ha recomendado que la vacunación preoperatoria sea aconsejable hasta que el tejido esplénico remanente pueda restablecer su función. [13]

Riesgos

La asplenia es una forma de inmunodeficiencia que aumenta el riesgo de sepsis por bacterias encapsuladas en polisacáridos [ 14] y puede provocar una infección posesplenectomía abrumadora (OPSI), a menudo mortal en pocas horas. En particular, los pacientes corren riesgo de contraer Streptococcus pneumoniae , Haemophilus influenzae y meningococo [14] . El riesgo se eleva hasta 350 veces [15] .

El mayor riesgo de infección se debe a la incapacidad de eliminar las bacterias opsonizadas de la sangre circulante. También hay una deficiencia de anticuerpos independientes de las células T, como los que reaccionan a la cápsula polisacárida de Streptococcus pneumoniae . [16]

El riesgo para los pacientes asplénicos se ha expresado como equivalente a que un adulto muera en un accidente de tráfico (entre el 1 y el 5 por ciento de las personas sin bazo desarrollarían una infección grave por década) (referencia: Consejos del UK Splenectomy Trust), por lo que se recomiendan precauciones sensatas. [17] Se pueden observar recuentos elevados de plaquetas en personas sin bazo funcional.

Diagnóstico

El diagnóstico se confirma mediante ecografía abdominal y detección de cuerpos de Howell-Jolly en los glóbulos rojos. [18]

Gestión

Para minimizar los riesgos asociados con la esplenectomía, se han establecido protocolos de antibióticos y vacunación , [19] [20] [21] pero a menudo los médicos y los pacientes no los cumplen debido a las complicaciones resultantes de la profilaxis antibiótica, como el desarrollo de una sobrepoblación de Clostridioides difficile en el tracto intestinal. [22]

Profilaxis antibiótica

Debido al mayor riesgo de infección, los médicos administran antibióticos orales como profilaxis después de una esplenectomía quirúrgica o a partir del nacimiento en caso de asplenia congénita o funcional.

También se recomienda a quienes padecen asplenia que comiencen un tratamiento con dosis completa de antibióticos ante la primera aparición de una infección de las vías respiratorias superiores o inferiores (por ejemplo, dolor de garganta o tos) o ante la aparición de fiebre. Incluso con un tratamiento con antibióticos e incluso con antecedentes de vacunación relevante, las personas sin un bazo funcional corren el riesgo de sufrir una infección grave posterior a una esplenectomía . [23]

En una sala de emergencias o en un entorno hospitalario, la evaluación y el tratamiento adecuados para un paciente febril asplénico deben incluir un hemograma completo con fórmula leucocitaria, un hemocultivo con tinción de Gram, un análisis de gases en sangre arterial, una radiografía de tórax y la posibilidad de realizar una punción lumbar con estudios del LCR. Ninguna de estas evaluaciones debe retrasar el inicio de la administración de antibióticos intravenosos de amplio espectro adecuados. Las directrices de la Campaña para sobrevivir a la sepsis establecen que los antibióticos deben administrarse a un paciente con sospecha de sepsis dentro de la hora posterior a su presentación. El retraso en el inicio de la administración de antibióticos por cualquier motivo se asocia a un mal pronóstico. [24]

Vacunas

Se sugiere que las personas esplenectomizadas reciban las siguientes vacunas, idealmente antes de la cirugía de esplenectomía planificada:

Medidas de viaje

Además de las vacunas normales recomendadas para los países que se visitan, se debe incluir la vacuna contra el meningococo del grupo A si se visitan países de riesgo particular (por ejemplo, África subsahariana). [26] Las vacunas no conjugadas contra la meningitis A y C que se utilizan habitualmente para este fin sólo brindan una cobertura de tres años y brindan una cobertura a largo plazo menos efectiva para la meningitis C que la forma conjugada ya mencionada. [27]

Las personas que carecen de un bazo funcional corren un mayor riesgo de contraer malaria [ 28] y sucumbir a sus efectos. Los viajes a zonas con malaria conllevan mayores riesgos y es mejor evitarlos. Los viajeros deben tomar la medicación profiláctica antipalúdica más adecuada y estar especialmente atentos a las medidas para prevenir las picaduras de mosquitos [19] .

Es posible que las vacunas antineumocócicas no cubran algunas de las otras cepas de bacterias neumocócicas presentes en otros países. Asimismo, su resistencia a los antibióticos también puede variar, lo que requiere una elección diferente del antibiótico de reserva.

Medidas adicionales

Referencias

  1. ^ Herencia mendeliana en línea en el hombre. Entrada OMIM 208530: Isomería auricular derecha; RAI. Universidad Johns Hopkins. [1]
  2. ^ Herencia mendeliana en línea en el hombre. Universidad Johns Hopkins. Entrada OMIM 271400: Asplenia, congénita aislada; ICAS. Archivado el 22 de enero de 2022 en Wayback Machine.
  3. ^ Sociedad de Leucemia y Linfoma (2017). «Leucemia linfocítica crónica» (PDF) . pág. 15. Archivado desde el original (PDF) el 18 de junio de 2018. Consultado el 18 de junio de 2018 .
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