La hiperostosis esquelética idiopática difusa ( DISH ) es una afección caracterizada por una calcificación/formación ósea anormal ( hiperostosis ) de los tejidos blandos que rodean las articulaciones de la columna y también del esqueleto periférico o apendicular . [1] En la columna, hay formación ósea a lo largo del ligamento longitudinal anterior y, a veces, del ligamento longitudinal posterior , lo que puede conducir a la fusión parcial o completa de las vértebras adyacentes . Las articulaciones facetaria y sacroilíaca tienden a no estar afectadas. La columna torácica es el nivel más común afectado. [2] En el esqueleto periférico, DISH se manifiesta como una entesopatía calcificada , con formación ósea patológica en los sitios donde los ligamentos y tendones se unen al hueso .
Los síntomas pueden incluir dolor, rigidez y movimientos restringidos de las áreas afectadas. La mayoría de las personas con DISH no presentan síntomas [3] y los hallazgos son una anomalía incidental en las imágenes .
En algunos, los hallazgos radiológicos pueden corresponder a síntomas de rigidez de espalda con flexión/extensión o con dolor de espalda leve. [2] El dolor de espalda o la rigidez pueden empeorar por la mañana. [4] En raras ocasiones, los osteofitos grandes de la columna cervical anterior pueden afectar el esófago o la laringe y causar dolor , dificultad para tragar [5] [6] o incluso disnea . [7] Se pueden observar calcificaciones y osificaciones similares en sitios entesis periféricos, incluidos el hombro, la cresta ilíaca , la tuberosidad isquiática , los trocánteres de la cadera, las tuberosidades tibiales , las rótulas y los huesos de las manos y/o los pies. [6]
DISH puede ser un factor de complicación cuando se sufre un traumatismo que afecta la columna. Aumenta el riesgo de fracturas inestables que afectan al disco intervertebral y a los ligamentos calcificados/osificados, lo que influye en la necesidad de tratamiento quirúrgico. [8]
DISH afecta con mayor frecuencia a las personas mayores, especialmente entre la sexta y la séptima décadas. La frecuencia estimada en ancianos es de ~10% – 20%, con un ligero predominio masculino.
La causa exacta es desconocida. Los factores mecánicos, dietéticos y el uso de algunos medicamentos (por ejemplo, isotretinoína , etretinato , acitretina y otros derivados de la vitamina A ) [9] pueden ser importantes. Existe una correlación entre estos factores pero no una causa o efecto. La característica radiológica distintiva de DISH es la calcificación lineal continua a lo largo de la cara anteromedial de la columna torácica. DISH generalmente se encuentra en personas de 60 años o más, y es extremadamente raro en personas de 30 y 40 años. La enfermedad puede extenderse a cualquier articulación del cuerpo y afectar el cuello, los hombros, las costillas, las caderas, la pelvis, las rodillas, los tobillos y las manos. La enfermedad no es mortal; sin embargo, algunas complicaciones asociadas pueden provocar la muerte. Las complicaciones pueden incluir parálisis, disfagia (dificultad para tragar) e infecciones pulmonares .
Aunque DISH se manifiesta de manera similar a la espondilitis anquilosante , son enfermedades distintas. La espondilitis anquilosante es una enfermedad genética con marcas identificables, tiende a comenzar a mostrar signos en la adolescencia o la edad adulta temprana, es más probable que afecte la columna lumbar y afecte los órganos. DISH no tiene indicios de un vínculo genético, es principalmente torácico y no afecta a otros órganos además de los pulmones, y sólo indirectamente debido a la fusión de la caja torácica. [10]
El tratamiento a largo plazo del acné con retinoides derivados de vitaminas , como etretinato [11] y acitretina, [12] se ha asociado con hiperostosis extraespinal .
DISH se diagnostica mediante hallazgos en estudios de rayos X. Las radiografías de la columna mostrarán una formación ósea anormal (osificación) a lo largo del ligamento espinal anterior. Los espacios discales, las articulaciones facetarias y sacroilíacas no se ven afectados. El diagnóstico requiere la osificación confluente de al menos cuatro cuerpos vertebrales contiguos. [2] Clásicamente, la enfermedad avanzada puede tener una apariencia de "cera de vela derretida" a lo largo de la columna en los estudios radiográficos. [13] En algunos casos, DISH puede manifestarse como osificación o entesis en otras partes del esqueleto.
La calcificación y osificación es más común en el lado derecho de la columna. En personas con dextrocardia y situs inversus esta calcificación se produce en el lado izquierdo. [10]
Existe evidencia científica limitada para el tratamiento de DISH sintomática.
Los síntomas de dolor y rigidez se pueden tratar con medidas conservadoras, medicamentos analgésicos (como antiinflamatorios no esteroides ) y fisioterapia . [14]
En casos extraordinarios en los que la calcificación o la formación de osteofitos causan síntomas graves y focales, como dificultad para tragar o pinzamiento de nervios, se puede realizar una intervención quirúrgica. [15]
_Nov_2018.jpg/1280px-3DPOSTERIORRIBS_(top)_Nov_2018.jpg)