La hendidura laríngea o hendidura laringotraqueoesofágica es una anomalía congénita poco frecuente en la pared laringotraqueal posterior . [ 1 ] Se presenta en aproximadamente 1 de cada 10.000 a 20.000 nacimientos. [2] Significa que existe una comunicación entre el esófago y la tráquea, que permite que los alimentos o líquidos pasen a las vías respiratorias. [3]
Entre el 20 y el 27 % de los individuos con hendidura laríngea también tienen una fístula traqueoesofágica y aproximadamente el 6 % de los individuos con una fístula también tienen una hendidura. [4] Otras anomalías congénitas comúnmente asociadas con la hendidura laríngea son el reflujo gastroesofágico , la traqueobroncomalacia , la cardiopatía congénita , la dextrocardia y el situs inversus . [5] La hendidura laríngea también puede ser un componente de otros síndromes genéticos, incluido el síndrome de Pallister-Hall y el síndrome G (síndrome de Opitz-Frias). [4]
La hendidura laríngea generalmente se diagnostica en un bebé después de que desarrolla problemas con la alimentación, como tos, cianosis (labios azules) y falta de aumento de peso con el tiempo. [3] Las infecciones pulmonares también son comunes. [4] Cuanto más larga sea la hendidura, más graves son los síntomas. La hendidura laríngea se sospecha después de que un estudio de deglución por video (VSS) muestra material que fluye hacia las vías respiratorias en lugar del esófago, y el diagnóstico se confirma mediante un examen endoscópico , específicamente microlaringoscopia y broncoscopia . [4] [5] Si no se ve una hendidura laríngea en la nasofaringoscopia flexible, eso no significa que no haya una allí. Las hendiduras laríngeas se clasifican en cuatro tipos según Benjamin e Inglis. Las hendiduras de tipo I se extienden hasta las cuerdas vocales ; las hendiduras de tipo II se extienden por debajo de las cuerdas vocales y dentro del cartílago cricoides ; las hendiduras de tipo III se extienden hacia la tráquea cervical y las hendiduras de tipo IV se extienden hacia la tráquea torácica . [5] La subclasificación de las hendiduras de tipo IV en tipo IVA (extensión hasta 5 mm por debajo de la arteria innominada) y tipo IV B (extensión mayor a 5 mm por debajo de la arteria innominada) puede ayudar con la selección preoperatoria de aquellas que pueden repararse mediante un abordaje transtraqueal (tipo IV A) versus un abordaje de separación cricotraqueal (tipo IV B). [6] [7]
El tratamiento de una hendidura laríngea depende de la longitud y la gravedad de los síntomas resultantes. Una hendidura poco profunda (Tipo I) puede no requerir intervención quirúrgica. [5] Los síntomas pueden ser manejados espesando los alimentos del bebé. [5] Si son sintomáticos, las hendiduras de Tipo I pueden ser suturadas para cerrarlas o inyectadas con relleno como una solución temporal para determinar si la obliteración de la hendidura es beneficiosa y si se requiere o no un cierre más formal en una fecha posterior. [8] Las hendiduras ligeramente más largas (Tipo II y Tipo III cortas) pueden ser reparadas endoscópicamente. Las hendiduras de Tipo IV cortas que se extienden hasta 5 mm por debajo de la arteria innominada pueden ser reparadas a través del cuello dividiendo la tráquea verticalmente en la línea media y suturando las capas posteriores del esófago y la tráquea para cerrarlas. [6] Se puede colocar un trozo largo y cónico de injerto de costilla entre las capas esofágica y traqueal para hacerlas rígidas de modo que el paciente no requiera una traqueotomía después de la cirugía y para disminuir las posibilidades de fístula en el posoperatorio. [6] Las hendiduras largas de tipo IV que se extienden más allá de 5 mm por debajo de la arteria innominada no se pueden alcanzar con una incisión vertical en la tráquea y, por lo tanto, se reparan mejor mediante una resección cricotraqueal. [7] Esto implica separar la tráquea del cartílago cricoides, dejar al paciente intubado a través de la tráquea, suturar cada uno de los esófagos y la pared posterior de la tráquea cerrados de forma independiente y luego volver a unir la tráquea al cartílago cricoides. [7] Esto evita la necesidad de bypass pulmonar u oxigenación por membrana extracorpórea. [ cita requerida ]