hemangioendotelioma

Los hemangioendoteliomas son una familia de neoplasias vasculares de malignidad intermedia.

Signos y síntomas

Se han descrito como masas que se encuentran entre un hemangioma y un angiosarcoma . Son tumores vasculares que comúnmente se presentan con una masa que aumenta de tamaño y más comúnmente afectan los pulmones , el hígado y el sistema musculoesquelético , aunque se han informado muchos otros sitios del cuerpo, incluyendo la cabeza y el cuello , los intestinos , los ganglios linfáticos , la pleura , el retroperitoneo , el talón , estómago . ^{[ cita necesaria ]}

Causa

Posiblemente bacteriemia por Bartonella spp ^{[ cita necesaria ]}

Diagnóstico

Clasificación

Los hemangioendoteliomas se pueden clasificar en:

El hemangioendotelioma epitelioide es un tumor vascular poco común de malignidad intermedia que fue descrito por primera vez por Steven Billings, Andrew Folpe y Sharon Weiss en 2003.^[1] Estos tumores reciben este nombre porque su apariencia histológica se asemeja a una proliferación de células epitelioides, con forma poligonal y citoplasma eosinofílico.
El hemangioendotelioma compuesto es un angiosarcoma de bajo grado que suele aparecer en adultos, aunque se ha descrito en la infancia. ^[2]^{: 601}
El hemangioendotelioma de células fusiformes ^[3] ) es un tumor vascular que fue descrito por primera vez en 1986 por Sharon Weiss, MD , ^[4] y comúnmente se presenta en un niño o adulto joven que desarrolla nódulos azules de consistencia firme en una extremidad distal. ^[2]^{: 599} Estos tumores fueron reclasificados por el Dr. Weiss en 1996 como "hemangioma de células fusiformes", en lugar de hemangioendotelioma, debido al excelente pronóstico observado en un grupo de 78 pacientes. ^[5]
El hemangioendotelioma retiforme (también conocido como "hemangioendotelioma Hobnail" ^{[3] ) es un}angiosarcoma de bajo grado , descrito por primera vez en 1994, que se presenta como una masa exofítica de crecimiento lento, una placa dérmica o un nódulo subcutáneo . ^[2]^{: 601}
El hemangioendotelioma kaposiforme (también conocido como "hemangioendotelioma kaposiforme infantil"^[3] ) es un tumor vascular poco común, descrito por primera vez por Niedt, Greco y col. (Hemangioma con características similares al sarcoma de Kaposi: informe de dos casos. (Niedt GW, Greco MA, Wieczorek R, Blanc WA, Knowles DM 2nd. que afecta a bebés y niños pequeños, y también se han notificado casos raros en adultos. Pediatr Pathol 1989;9(5):567-75.)^[2]^{: 596}^[3]^{: 1782.}
Angioendotelioma papilar endovascular , también conocido como "tumor de Dabska", ^[2] "angioendotelioma intralinfático papilar" ^[3] (PILA), ^[6] "hemangioendotelioma tipo Dabska", "hemangioendotelioma en clavo" y "angioendotelioma papilar endovascular maligno", ^[3] es un angiosarcoma poco común de bajo grado ^[2]^{: 601} de canales linfáticos . ^[6] Aproximadamente 30 de estos tumores se han descrito en la literatura médica . ^[7] Aunque está incluido en la clasificación de tumores de la Organización Mundial de la Salud , existe incertidumbre sobre si el EPA es una entidad distinta o un grupo heterogéneo de tumores. ^[7]^{[8] La lesión generalmente se presenta como un}tumor de crecimiento lento de la piel y los tejidos subcutáneos ^[9] de la cabeza, el cuello o las extremidades de bebés o niños pequeños. ^[2]^{: 601} Sin embargo, la EPA ha involucrado el testículo , ^[6]^{[9] el tejido}muscular profundo como una transformación neoplásica de un hemangioma cavernoso benigno existente más grande , ^[10]el hueso ^[11] y el bazo , y se ha encontrado en adultos. . ^[7]^[11]^[12] Algunos informes indican un buen pronóstico ^[13] pero ocasionalmente se observa metástasis .
El hemangioendotelioma infantil es un tumor vascular benigno poco común que surge del tejido mesenquimatoso y generalmente se localiza en el hígado . A menudo se presenta en la infancia con insuficiencia cardíaca debido a un cortocircuito arteriovenoso extenso dentro de la lesión. Es el tercer tumor hepático más común en niños, el tumor vascular benigno del hígado más común en la infancia y el tumor hepático sintomático más común durante los primeros 6 meses de vida. ^[14] Estos hemangioendoteliomas tienen 2 fases de crecimiento: una fase inicial de crecimiento rápido, seguida de un período de involución espontánea (generalmente dentro de los primeros 12 a 18 meses de vida). La detección del hemangioendotelioma dentro de los primeros 6 meses de vida se atribuye al rápido crecimiento inicial durante este tiempo; sin embargo, el tumor se ha detectado mediante ecografía fetal. ^[15] Histopatológicamente, existen 2 tipos de hemangioendoteliomas hepáticos:
- Tipo I: los hemagioendoteliomas de este tipo tienen múltiples canales vasculares formados por un revestimiento endotelial inmaduro con separación estromal de los conductos biliares.
- Tipo II: Estos hemangioendoteliomas tienen un aspecto más desorganizado e hipercelular y no existen conductos biliares.

En los niños, es fundamental distinguir entre un tumor hepático primario maligno (hepatoblastoma) y una lesión hepática primaria benigna (hemangioendotelioma). La ausencia de catecolaminas urinarias apoya el diagnóstico de hemangioendotelioma. En pacientes con hemangioendoteliomas, las elevaciones en los niveles de α ₁ -fetoproteína son más leves que las encontradas en pacientes con hepatoblastomas. El hemangioendotelioma hepático infantil se sugiere fuertemente por la presencia de una lesión vascular en los estudios de imagen. A menudo se observa una masa compleja y heterogénea en las ecografías; en las tomografías computarizadas se puede observar un tumor complejo que carece de realce central; y en las angiografías se observa la naturaleza vascular de la lesión junto con dilatación de la aorta proximal al origen de la arteria celíaca y una disminución del diámetro distal, lo que indica una derivación significativa. ^[16] Debido a que la mayoría de los hemangioendoteliomas en bebés involucionan espontáneamente y regresan dentro de los primeros 12 a 18 meses de vida, las lesiones asintomáticas generalmente se tratan de manera conservadora. A los bebés que tienen anemia grave y/o trombocitopenia se les pueden administrar productos sanguíneos; a quienes padecen insuficiencia cardíaca, a menudo se les administran diuréticos y digoxina. Para detener un mayor crecimiento y acelerar la regresión de las lesiones en lactantes con secuelas clínicas más importantes, se administra tratamiento con corticosteroides o interferón-α-2a. Para frenar el crecimiento de tumores que crecen rápidamente, se han utilizado quimioterapia y radioterapia. En los casos graves se debe considerar la resección quirúrgica, la hepatectomía parcial y la embolización de los vasos aferentes. ^[15]

Microfotografía de baja potencia de un angioendotelioma papilar endovascular que muestra papilas con núcleos hialinizados
Vista de gran aumento que muestra un tumor vascular con endotelio cúbico que recubre los vasos. También se observan pocos túbulos seminíferos atrapados (flecha).
Células endoteliales características en ciernes, en forma de uña, visibles.

Tratamiento

El tratamiento es variado y depende del sitio y el grado de afectación del tumor, los sitios de metástasis y factores individuales específicos. Para tratar estas masas se han utilizado resección quirúrgica , radioterapia y quimioterapia , aunque aún no se han realizado estudios sobre la supervivencia para delinear diversos regímenes de tratamiento. El hemangioendotelioma kaposiforme podría responder a la quimioterapia o a las terapias antiangiogénicas. Recientemente se ha demostrado que el propanolol y los esteroides son muy eficaces en el hemangioendotelioma kaposiforme. ^[17]

Referencias

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