Hemangioendotelioma

Los hemangioendoteliomas son una familia de neoplasias vasculares de malignidad intermedia.

Signos y síntomas

Se han descrito como masas que se encuentran entre un hemangioma y un angiosarcoma . Son tumores vasculares que comúnmente se presentan como una masa que aumenta de tamaño y que afectan más comúnmente a los pulmones , el hígado y el sistema musculoesquelético , aunque se han descrito muchos otros sitios del cuerpo, incluidos la cabeza y el cuello , los intestinos , los ganglios linfáticos , la pleura , el retroperitoneo , el talón y el estómago . ^{[ cita requerida ]}

Causa

Posible bacteriemia por Bartonella spp . ^{[ cita requerida ]}

Diagnóstico

Clasificación

Los hemangioendoteliomas pueden clasificarse como:

El hemangioendotelioma epitelioide es un tumor vascular poco común de malignidad intermedia que fue descrito por primera vez por Steven Billings, Andrew Folpe y Sharon Weiss en 2003.^[1] Estos tumores se denominan así porque su apariencia histológica se asemeja a una proliferación de células epitelioides, con forma poligonal y citoplasma eosinofílico.
El hemangioendotelioma compuesto es un angiosarcoma de bajo grado que generalmente se presenta en adultos, aunque se ha descrito en la infancia. ^[2]^{: 601}
El hemangioendotelioma de células fusiformes ^[3] ) es un tumor vascular que fue descrito por primera vez en 1986 por la Dra. Sharon Weiss , ^[4] y que se presenta comúnmente en un niño o un adulto joven que desarrolla nódulos azules de consistencia firme en una extremidad distal. ^[2]^{: 599} Estos tumores fueron reclasificados por el Dr. Weiss en 1996 como "hemangioma de células fusiformes", en lugar de hemangioendotelioma, debido al excelente pronóstico observado en un grupo de 78 pacientes. ^[5]
El hemangioendotelioma retiforme (también conocido como "hemangioendotelioma en uña" ^{[3] ) es un}angiosarcoma de bajo grado , descrito por primera vez en 1994, que se presenta como una masa exofítica de crecimiento lento, una placa dérmica o un nódulo subcutáneo . ^[2]^{: 601}
El hemangioendotelioma kaposiforme (también conocido como "hemangioendotelioma kaposiforme infantil"^[3] ) es un tumor vascular poco común, descrito por primera vez por Niedt, Greco y col. (Hemangioma con características similares al sarcoma de Kaposi: informe de dos casos. (Niedt GW, Greco MA, Wieczorek R, Blanc WA, Knowles DM 2nd.) que afecta a bebés y niños pequeños, y también se han informado casos raros en adultos. Pediatr Pathol. 1989;9(5):567-75.)^[2]^{: 596}^[3]^{: 1782}
El angioendotelioma papilar endovascular , también conocido como "tumor de Dabska", ^[2] "angioendotelioma papilar intralinfático" ^[3] (PILA), ^[6] "hemangioendotelioma tipo Dabska", "hemangioendotelioma en uña" y "angioendotelioma papilar endovascular maligno", ^[3] es un angiosarcoma raro de bajo grado ^[2]^{: 601} de canales linfáticos . ^[6] Aproximadamente 30 de estos tumores se han descrito en la literatura médica . ^[7] Aunque se incluye en la clasificación de tumores de la Organización Mundial de la Salud , existe incertidumbre en cuanto a si el EPA es una entidad distinta o un grupo heterogéneo de tumores. ^[7]^{[8] La lesión generalmente se presenta como un}tumor de crecimiento lento de la piel y los tejidos subcutáneos ^[9] de la cabeza, el cuello o las extremidades de bebés o niños pequeños. ^[2]^{: 601} Sin embargo, la EPA ha afectado el testículo , ^[6]^{[9] el tejido}muscular profundo como una transformación neoplásica de un hemangioma cavernoso benigno existente más grande , ^[10]el hueso ^[11] y el bazo , y se ha encontrado en adultos. ^[7]^[11]^[12] Algunos informes indican un buen pronóstico ^[13] pero ocasionalmente se observa metástasis .
El hemangioendotelioma infantil es un tumor vascular benigno poco frecuente que surge del tejido mesenquimal y se localiza habitualmente en el hígado . A menudo se presenta en la infancia con insuficiencia cardíaca debido a una derivación arteriovenosa extensa dentro de la lesión. Es el tercer tumor hepático más común en niños, el tumor vascular benigno del hígado más común en la infancia y el tumor hepático sintomático más común durante los primeros 6 meses de vida. ^[14] Estos hemangioendoteliomas tienen 2 fases de crecimiento: una fase inicial de crecimiento rápido, que es seguida por un período de involución espontánea (generalmente dentro de los primeros 12 a 18 meses de vida). La detección del hemangioendotelioma dentro de los primeros 6 meses de vida se atribuye al rápido crecimiento inicial durante este tiempo; sin embargo, el tumor se ha detectado con ecografía fetal. ^[15] Histopatológicamente, existen 2 tipos de hemangioendoteliomas hepáticos:
- Tipo I: Los hemagioendoteliomas de este tipo tienen múltiples canales vasculares que están formados por un revestimiento endotelial inmaduro con separación estromal de los conductos biliares.
- Tipo II: Estos hemangioendoteliomas tienen un aspecto más desorganizado e hipercelular y no presentan conductillos biliares.

En los niños, es fundamental distinguir entre un tumor hepático maligno primario (hepatoblastoma) y una lesión hepática primaria benigna (hemangioendotelioma). La ausencia de catecolaminas urinarias apoya el diagnóstico de hemangioendotelioma. En pacientes con hemangioendoteliomas, las elevaciones en los niveles de α1 _- fetoproteína son más leves que las encontradas en pacientes con hepatoblastomas. El hemangioendotelioma hepático infantil se sugiere fuertemente por la presencia de una lesión vascular en los estudios de imagen. Una masa heterogénea y compleja se ve a menudo en las ecografías; un tumor complejo que carece de realce central se puede ver en las tomografías computarizadas; y la naturaleza vascular de la lesión junto con la dilatación de la aorta proximal al origen de la arteria celíaca y una disminución en el diámetro distal, lo que indica un cortocircuito significativo, se ve en las angiografías. ^[16] Debido a que la mayoría de los hemangioendoteliomas en los lactantes involucionan espontáneamente y retroceden en los primeros 12 a 18 meses de vida, las lesiones asintomáticas generalmente se tratan de manera conservadora. A los lactantes que tienen anemia grave y/o trombocitopenia se les pueden administrar productos sanguíneos; a los que tienen insuficiencia cardíaca, a menudo se les administran diuréticos y digoxina. Para detener el crecimiento posterior y acelerar la regresión de las lesiones en los lactantes con secuelas clínicas más significativas, se administra tratamiento con corticosteroides o interferón-α-2a. Para retardar el crecimiento de los tumores que se agrandan rápidamente, se ha utilizado quimioterapia y radioterapia. La resección quirúrgica, la hepatectomía parcial y la embolización de los vasos aferentes deben considerarse para los casos graves. ^[15]

Fotomicrografía de bajo aumento de un angioendotelioma papilar endovascular que muestra papilas con núcleos hialinizados .
Imagen de gran aumento que muestra un tumor vascular con endotelio cúbico que recubre los vasos. También se observan algunos túbulos seminíferos atrapados (flecha).
Se observan células endoteliales características en gemación, con forma de clavo.

Tratamiento

El tratamiento es variado y depende del sitio y la extensión de la afectación tumoral, los sitios de metástasis y factores individuales específicos. La resección quirúrgica , la radioterapia y la quimioterapia se han utilizado para tratar estas masas, aunque aún se deben realizar estudios sobre la supervivencia para delinear varios regímenes de tratamiento. El hemangioendotelioma kaposiforme puede responder a la quimioterapia o a terapias antiangiogénicas. Recientemente, se ha demostrado que el propanolol y los esteroides son muy eficaces en el hemangioendotelioma kaposiforme. ^[17]

Referencias

^ Billings SD, Folpe AL, Weiss SW (enero de 2003). "Hemangioendotelioma similar al sarcoma epitelioide". Am. J. Surg. Pathol . 27 (1): 48–57. doi :10.1097/00000478-200301000-00006. PMID 12502927. S2CID 28749740.
^ abcdefg James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Enfermedades de la piel de Andrews: dermatología clínica . (10.ª ed.). Saunders. ISBN 0-7216-2921-0 .
^ abcdef Rapini, Ronald P.; Bolonia, Jean L.; Jorizzo, José L. (2007). Dermatología: Set de 2 volúmenes . San Luis: Mosby. ISBN 978-1-4160-2999-1.
^ Weiss SW, Enzinger FM (1986). "Hemangioendotelioma de células fusiformes. Un angiosarcoma de bajo grado que se asemeja a un hemangioma cavernoso y al sarcoma de Kaposi". Am J Surg Pathol . 10 (8): 521–30. doi :10.1097/00000478-198608000-00001. PMID 3740350. S2CID 31168575.
^ Perkins P, Weiss SW (octubre de 1996). "Hemangioendotelioma de células fusiformes. Un análisis de 78 casos con reevaluación de su patogenia y comportamiento biológico". Am. J. Surg. Pathol . 20 (10): 1196–204. doi :10.1097/00000478-199610000-00004. PMID 8827025.
^ abc Schultheis AM, Sandmann M, Steurer S (2013). "Fuerte positividad de ERG en angioendotelioma papilar intralinfático del testículo de un varón de 24 años: informe de un caso". Case Rep Pathol . 2013 : 531479. doi : 10.1155/2013/531479 . PMC 3626176. PMID 23607024 .
^ abc Schwartz, RA. Tumor de Dabska. Medscape, actualizado: 5 de abril de 2013
^ Fukunaga M (octubre de 1998). "Angioendotelioma papilar endovascular (tumor de Dabska)". Pathol. Int . 48 (10): 840–1. doi :10.1111/j.1440-1827.1998.tb03847.x. PMID 9788271. S2CID 38650082.
^ ab Bhatia A, Nada R, Kumar Y, Menon P (2006). "Tumor de Dabska (angioendotelioma papilar endovascular) de testículo: informe de un caso con una breve revisión de la literatura". Diagn Pathol . 1 : 12. doi : 10.1186/1746-1596-1-12 . PMC 1555613 . PMID 16859564.
^ Argani P, Athanasian E (septiembre de 1997). "Angioendotelioma papilar endovascular maligno (tumor de Dabska) que surge dentro de un hemangioma intramuscular profundo". Arch Pathol Lab Med . 121 (9): 992–5. PMID 9302935.
^ ab McCarthy EF, Lietman S, Argani P, Frassica FJ (febrero de 1999). "Angioendotelioma papilar endovascular (tumor de Dabska) del hueso". Skeletal Radiol . 28 (2): 100–3. doi :10.1007/s002560050482. PMID 10197456. S2CID 23809159.
^ Yamada A, Uematsu K, Yasoshima H, Sakurai K, Hori K, Ohya M, Ohkubo E, Ogasawara H (febrero de 1998). "Angioendotelioma papilar endovascular (tumor de Dabska) en una mujer anciana". Patol. Int . 48 (2): 164–7. doi :10.1111/j.1440-1827.1998.tb03887.x. PMID 9589482. S2CID 24778725.
^ Patterson K, Chandra RS (julio de 1985). "Angioendotelioma papilar endovascular maligno. Tumor cutáneo limítrofe". Arch Pathol Lab Med . 109 (7): 671–3. PMID 3839367.
^ Roos J, Pfiffner R, Stallmach T, Stuckmann G, Marincek B, Willi U (2003). "Hemangioendotelioma infantil". Radiographics . 23 (6): 1649–55. doi : 10.1148/rg.236035024 . PMID 14615570.Texto completo
^ ab Banks T, Podraza J. ¿Cuál es su diagnóstico? Recién nacido con masa abdominal y distensión Archivado el 2 de julio de 2010 en Wayback Machine . Consultant for Pediatricians. 2010;9:168-173.
^ Banks T, Podraza J. ¿Cuál es su diagnóstico? Recién nacido con masa abdominal y distensión Archivado el 2 de julio de 2010 en Wayback Machine . Consultant for Pediatricians. 2010;9:168-173.
^ Verma, Saurav; Dhamija, Ekta; Barwad, Adarsh; Kumar, Venkatesan S.; Rastogi, Sameer (30 de julio de 2020). "Reporte de un caso de hemangioendotelioma kaposiforme; respuesta con propranolol y esteroides". Investigación clínica de sarcomas . 10 (1): 12. doi : 10.1186/s13569-020-00134-8 . PMC 7394668 . PMID 32765826.