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El tumor de células granulares es un tumor que puede desarrollarse en cualquier superficie de la piel o mucosa, pero ocurre en la lengua el 40% de las veces.
También se conoce como tumor de Abrikossoff , [1] mioblastoma de células granulares , [1] tumor de la vaina nerviosa de células granulares , [1] y schwannoma de células granulares . [1] Los tumores de células granulares (TCG) afectan a las mujeres con más frecuencia que a los hombres. [2]
Los tumores de células granulares se derivan del tejido neural, como se puede demostrar mediante inmunohistoquímica y evidencia ultraestructural utilizando microscopía electrónica . Estas lesiones consisten característicamente en células poligonales con núcleos suaves, citoplasma abundante y gránulos citoplasmáticos eosinófilos finos. Las células tumorales se tiñen positivamente para S-100 ya que son de origen de células de Schwann. Existen versiones malignas y benignas del tumor, donde los tumores malignos se caracterizan histológicamente por características como fusiformes, altas proporciones núcleo-citoplasma, pleomorfismo y necrosis. [3]
Se pueden observar múltiples tumores de células granulares en el contexto del síndrome LEOPARD , debido a una mutación en el gen PTPN11 . [4]
Estos tumores, en ocasiones, pueden parecer similares a neoplasias de origen renal (relacionadas con los riñones) o a otras neoplasias de tejidos blandos.
El principal método de tratamiento es quirúrgico, no médico. La radioterapia y la quimioterapia no son necesarias para las lesiones benignas y no son eficaces para las lesiones malignas.
Los tumores benignos de células granulares tienen una tasa de recurrencia del 2% al 8% cuando los márgenes de resección se consideran libres de infiltración tumoral. Cuando los márgenes de resección de un tumor benigno de células granulares son positivos para la infiltración tumoral, la tasa de recurrencia aumenta al 20%. Las lesiones malignas son agresivas y difíciles de erradicar con cirugía y tienen una tasa de recurrencia del 32%.
Los tumores de células granulares pueden afectar todas las partes del cuerpo; sin embargo, las áreas de cabeza y cuello se ven afectadas entre el 45% y el 65% de las veces. De los casos de cabeza y cuello, el 70% de las lesiones se localizan intraoralmente ( lengua , mucosa oral , paladar duro ). La siguiente ubicación más común en la que se encuentran lesiones en el área de cabeza y cuello es la laringe (10%). [5] Los tumores de células granulares también se encuentran en los órganos internos, particularmente en el tracto aerodigestivo superior. Los tumores de células granulares vaginales son generalmente raros. [6]
Los tumores de células granulares de mama surgen del estroma mamario intralobulillar y se presentan dentro de la distribución de las ramas cutáneas del nervio supraclavicular . Como siguen la inervación de la piel, pueden mostrar cambios en la piel como contracción o encogimiento. A diferencia de los cánceres de mama tradicionales , los tumores de células granulares se encuentran principalmente en el cuadrante superior interno de la mama. [7] Pueden diagnosticarse erróneamente como un carcinoma ductal invasivo a través de la ecografía y la mamografía , por lo tanto, es necesario considerar un diagnóstico de carcinoma ductal invasivo .
La presentación habitual es de crecimiento lento, formando una acumulación poligonal de lisosomas secundarios en el citoplasma . Los tumores de células granulares son típicamente solitarios y rara vez miden más de tres centímetros. Sin embargo, el crecimiento proliferativo y el desarrollo de una úlcera indican una posible malignidad, ya que este tipo de tumor puede ser benigno o maligno . La malignidad es rara y constituye solo el 2% de todos los tumores de células granulares. [8]
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