Las parálisis de la mirada conjugada son trastornos neurológicos que afectan la capacidad de mover ambos ojos en la misma dirección. Estas parálisis pueden afectar la mirada en dirección horizontal, hacia arriba o hacia abajo. [1] Estas entidades se superponen con la oftalmoparesia y la oftalmoplejía .
Los síntomas de la parálisis de la mirada conjugada incluyen el deterioro de la mirada en varias direcciones y diferentes tipos de movimiento, según el tipo de parálisis de la mirada. Los signos de una persona con parálisis de la mirada pueden ser el movimiento frecuente de la cabeza en lugar de los ojos. [2] Por ejemplo, una persona con parálisis sacádica horizontal ( sacádica ) puede sacudir la cabeza mientras ve una película o un evento de mucha acción en lugar de mantener la cabeza firme y mover los ojos, lo que generalmente pasa desapercibido. Alguien con una parálisis de la mirada horizontal no selectiva puede girar lentamente la cabeza hacia atrás y hacia adelante mientras lee un libro en lugar de recorrer lentamente la página con la mirada. [ cita requerida ]
Una lesión, que es una anomalía en el tejido debido a una lesión o enfermedad, puede interrumpir la transmisión de señales del cerebro al ojo. Casi todas las parálisis de la mirada conjugada se originan a partir de una lesión en algún lugar del tronco encefálico , generalmente el mesencéfalo o la protuberancia . Estas lesiones pueden ser causadas por un accidente cerebrovascular o afecciones como el síndrome de Koerber-Salus-Elschnig, la parálisis supranuclear progresiva , el síndrome olivopontocerebeloso , la enfermedad de Niemann-Pick, tipo C , o un envenenamiento como el de una picadura de escorpión. [3]
La ubicación de la lesión determina el tipo de parálisis. Las parálisis de la mirada horizontal no selectiva son causadas por lesiones en el núcleo abducens . Aquí es donde el nervio craneal VI sale en su camino hacia el músculo recto lateral , que controla el movimiento ocular horizontalmente lejos de la línea media del cuerpo. El nervio craneal VI también tiene interneuronas que se conectan al recto medial , que controla el movimiento ocular horizontal hacia desde la línea media del cuerpo. [4] Dado que el recto lateral controla el movimiento que se aleja del centro del cuerpo, una lesión en el núcleo abducens interrumpe las vías que controlan los movimientos hacia afuera, no permitiendo que el ojo derecho se mueva hacia la derecha y el ojo izquierdo se mueva hacia la izquierda. El nervio VI tiene la distancia subaracnoidea más larga a su tejido diana, lo que lo hace susceptible a las lesiones. [5] Las lesiones en cualquier parte del núcleo abducens, las neuronas del nervio craneal VI o las interneuronas pueden afectar el movimiento ocular hacia el lado de la lesión. Las lesiones en ambos lados del núcleo abducens pueden causar una pérdida total del movimiento ocular horizontal. [6]
Otro tipo de parálisis de la mirada es la parálisis sacádica horizontal. Las sacadas son movimientos oculares intermitentes muy rápidos. [7] La formación reticular pontina paramediana (PPRF), también en la protuberancia, es responsable del movimiento sacádico y transmite señales al núcleo abducens. [8] Las lesiones en la PPRF hacen que lo que serían movimientos sacádicos oculares horizontales sean mucho más lentos o, en el caso de lesiones muy graves, inexistentes. [6] Se sabe que las parálisis de la mirada horizontal están relacionadas con la escoliosis progresiva . [9] Esto ocurre porque las vías que controlan los movimientos sacádicos se ven interrumpidas por la lesión y solo los movimientos lentos controlados por una vía motora diferente no se ven afectados.
Las lesiones en el mesencéfalo pueden interferir con las señales motoras eferentes antes de que lleguen a la protuberancia. Esto también puede causar movimientos sacádicos horizontales más lentos y que el ojo no pueda alcanzar su ubicación objetivo durante los movimientos sacádicos. Este daño normalmente ocurre en el núcleo oculomotor del mesencéfalo [10]. Al igual que en la parálisis sacádica horizontal, los movimientos sacádicos se detienen o se ralentizan a partir de la vía interrumpida, solo que en este caso la señal se interrumpe antes de que llegue a la PPRF.
El síndrome del uno y medio se asocia con daño a la formación reticular pontina paramediana y al fascículo longitudinal medial . [11] Estos daños combinados causan tanto un deterioro completo de la mirada en el lado ipsilateral como un deterioro de la mirada "a la mitad" en el lado contralateral. [6] Como se ve en la parálisis sacádica horizontal, el deterioro de la mirada del lado contralateral es causado por las vías interrumpidas que vienen de la PPRF, mientras que el deterioro "a la mitad" se debe a que la señal que pasa a través de los fascículos longitudinales mediales no puede alcanzar su objetivo. El síndrome del uno y medio normalmente se asocia con la mirada horizontal.
Aunque es más raro que el síndrome horizontal, se ha demostrado que el síndrome del uno y medio por daño a la formación reticular pontina paramediana y al fascículo longitudinal medial afecta la mirada vertical. Esto puede causar un deterioro de la mirada vertical, permitiendo que solo un ojo se mueva verticalmente. [6]
Un médico puede diagnosticar a un paciente con parálisis de la mirada conjugada si realiza una serie de pruebas para examinar la capacidad de movimiento ocular del paciente. En la mayoría de los casos, la parálisis de la mirada se puede detectar simplemente por la incapacidad de mover ambos ojos en una dirección. Sin embargo, a veces un paciente presenta un nistagmo de abducción en ambos ojos, lo que indica evidencia de una parálisis de la mirada conjugada. [12] Un nistagmo es un "sacudido" del ojo hacia adelante y hacia atrás cuando se intenta mantener la mirada en una dirección. [13]
Las parálisis de la mirada conjugada se pueden clasificar en parálisis que afectan la mirada horizontal y la mirada vertical. [ cita requerida ]
Las parálisis de la mirada horizontal afectan la mirada de ambos ojos, ya sea hacia la línea media del cuerpo o en dirección opuesta a ella. Las parálisis de la mirada horizontal suelen estar causadas por una lesión en el tronco encefálico y los nervios que lo conectan, normalmente en la protuberancia . [6]
La parálisis de la mirada horizontal con escoliosis progresiva (HGPPS) es una forma muy rara de parálisis de la mirada conjugada, que aparece solo en unas pocas docenas de familias en todo el mundo. La HGPPS impide el movimiento horizontal de ambos ojos, lo que hace que las personas con esta afección tengan que mover la cabeza para ver objetos en movimiento. Además del deterioro del movimiento ocular, la HGPPS se combina con la escoliosis progresiva , aunque los síntomas oculares suelen aparecer antes de la escoliosis. La HGPPS está causada por una mutación en el gen ROBO3, que es importante en el cruce de señales motoras y sensoriales, lo que impide el movimiento ocular horizontal. Además de la mutación, son comunes las lesiones en el mesencéfalo y la protuberancia. Esto también puede incluir una ausencia completa de una formación en la protuberancia, el colículo facial , que es responsable de algunos movimientos faciales. [14] La causa de la escoliosis progresiva en HGPPS y por qué la HGPPS no afecta la mirada vertical no está clara. La escoliosis progresiva normalmente se trata con cirugía. [2]
Las parálisis de la mirada vertical afectan el movimiento de uno o ambos ojos, ya sea en dirección hacia arriba, hacia arriba y hacia abajo o, más raramente, solo en dirección hacia abajo. Muy raramente, solo se ve afectado el movimiento de un ojo en una dirección. Las parálisis de la mirada vertical suelen estar causadas por lesiones en el mesencéfalo debido a un accidente cerebrovascular o un tumor. En el caso de que solo se vea afectada la mirada hacia abajo, la causa normalmente es una parálisis supranuclear progresiva. [15]
No existe un tratamiento para la parálisis de la mirada conjugada en sí, por lo que la enfermedad o afección que la causa debe tratarse, probablemente mediante cirugía. [1] Como se indica en la sección de causas, la parálisis de la mirada puede deberse a una lesión causada por un accidente cerebrovascular o una afección. Algunas de las afecciones, como la parálisis supranuclear progresiva, no son curables [16] y el tratamiento solo incluye terapia para recuperar algunas tareas, sin incluir el control de la mirada. Otras afecciones, como la enfermedad de Niemann-Pick tipo C, tienen opciones terapéuticas farmacológicas limitadas [17] Las víctimas de un accidente cerebrovascular con parálisis de la mirada conjugada pueden tratarse con terapia intravenosa si la paciente se presenta lo suficientemente temprano, o con un procedimiento quirúrgico para otros casos [18] .
El pronóstico de una lesión en las vías neuronales visuales que causa una parálisis de la mirada conjugada varía mucho. Dependiendo de la naturaleza de la lesión, la recuperación puede ocurrir rápidamente o puede que la recuperación nunca avance. Por ejemplo, la neuritis óptica , que es causada por una inflamación, puede curarse en apenas unas semanas, mientras que los pacientes con una neuropatía óptica isquémica pueden no recuperarse nunca. [19] [20]