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fibrilarina

La rRNA 2'-O-metiltransferasa fibrilarina es una enzima que en los humanos está codificada por el gen FBL . [5] [6] [7]

Función

Este producto genético es un componente de una pequeña partícula nucleolar de ribonucleoproteína nuclear (snRNP) que se cree que participa en el primer paso en el procesamiento del ARN prerribosómico (r). Está asociado con los ARN nucleolares pequeños U3 , U8 y U13 y está ubicado en el componente fibrilar denso (DFC) del nucléolo . La proteína codificada contiene un dominio repetitivo N-terminal que es rico en residuos de glicina y arginina, como las fibrilarinas en otras especies. Su región central se asemeja a un dominio de unión a ARN y contiene una secuencia consenso RNP. Los antisueros de aproximadamente el 8% de los seres humanos con esclerodermia, una enfermedad autoinmune, reconocen la fibrilarina. [7]

La fibrilarina es un componente de varias ribonucleoproteínas, incluida una ribonucleoproteína nuclear pequeña nucleolar ( SnRNP ) y una de las dos clases de ribonucleoproteínas nucleolares pequeñas (snoRNP). Los snRNA funcionan en el empalme del ARN , mientras que los snoRNP funcionan en el procesamiento del ARN ribosómico .

La fibrilarina está asociada con los pequeños ARN nucleares U3, U8 y U13 en los mamíferos y es similar a la proteína NOP1 de la levadura. La fibrilarina tiene una secuencia bien conservada de alrededor de 320 aminoácidos y contiene 3 dominios, una región N-terminal rica en Gly/Arg; un dominio central que se asemeja a otras proteínas de unión a ARN y que contiene una secuencia consenso similar a RNP-2; y un dominio alfa-helicoidal C-terminal. En varias arqueas se ha encontrado una proteína de procesamiento de pre-ARNr evolutivamente relacionada, que carece del dominio rico en Gly/Arg.

Un estudio de Schultz et al. indicó que la proteína de 15,5 kDa que se une al giro K (llamada Snu13 en la levadura) interactúa con las proteínas del espliceosoma hPRP31, hPRP3, hPRP4, CYPH y las pequeñas ribonucleoproteínas nucleolares NOP56 , NOP58 y fibrilarina. La proteína de 15,5 kDa tiene una secuencia similar a otras proteínas de unión a ARN, como las proteínas ribosómicas S12, L7a y L30 y la proteína snoRNP NHP2 . El snRNP U4/U6 contiene proteína de 15,5 kDa. [8] La proteína de 15,5 kDa también existe en un complejo de ribonucleoproteína que se une al motivo U3 caja B/C. La proteína de 15,5 kDa también existe como una de las cuatro proteínas centrales de la ribonucleoproteína nucleolar pequeña C/D que media en la metilación de los ARN prerribosómicos.

Se ha revisado la evidencia estructural que respalda la idea de que la fibrilarina es la snoRNA metiltransferasa . [9]

Interacciones

Se ha demostrado que la fibrilarina interactúa con DDX5 [10] y SMN1 . [11]

Referencias

  1. ^ abc ENSG00000280548 GRCh38: Ensembl lanzamiento 89: ENSG00000105202, ENSG00000280548 - Ensembl , mayo de 2017
  2. ^ abc GRCm38: Ensembl lanzamiento 89: ENSMUSG00000046865 - Ensembl , mayo de 2017
  3. ^ "Referencia humana de PubMed:". Centro Nacional de Información Biotecnológica, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU .
  4. ^ "Referencia de PubMed del ratón:". Centro Nacional de Información Biotecnológica, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU .
  5. ^ Aris JP, Blobel G (febrero de 1991). "Clonación y secuenciación de ADNc de fibrilarina humana, una proteína nucleolar conservada reconocida por antisueros autoinmunes". Actas de la Academia Nacional de Ciencias de los Estados Unidos de América . 88 (3): 931–5. Código bibliográfico : 1991PNAS...88..931A. doi : 10.1073/pnas.88.3.931 . PMC 50928 . PMID  1846968. 
  6. ^ Jansen RP, Hurt EC, Kern H, Lehtonen H, Carmo-Fonseca M, Lapeyre B, Tollervey D (mayo de 1991). "Conservación evolutiva de la proteína nucleolar humana fibrilarina y su expresión funcional en levadura". La revista de biología celular . 113 (4): 715–29. doi :10.1083/jcb.113.4.715. PMC 2288999 . PMID  2026646. 
  7. ^ ab "Entrez Gene: fibrilarina FBL".
  8. ^ Los contactos proteína-proteína y proteína-ARN contribuyen al ensamblaje mediado por 15,5 K del snRNP U4/U6 y los snoRNP de Box C/D por Annemarie Schultz, Stephanie Nottrott, Nicholas James Watkins y Reinhard Lührmann en biología molecular y celular ( 2006) Volumen 26, páginas 5146–5154.
  9. ^ La estructura y función de las ribonucleoproteínas nucleolares pequeñas por Steve L. Reichow, Tomoko Hamma, Adrian R. Ferré-D'Amaré y Gabriele Varani en Nucleic Acids Research (2007) Volumen 35, páginas 1452-1464.
  10. ^ Nicol SM, Causevic M, Prescott AR, Fuller-Pace FV (junio de 2000). "La ARN helicasa p68 de la caja DEAD nuclear interactúa con la proteína nucleolar fibrilarina y se colocaliza específicamente en los nucléolos nacientes durante la telofase". Investigación con células experimentales . 257 (2): 272–80. doi :10.1006/excr.2000.4886. PMID  10837141.
  11. ^ Pellizzoni L, Baccon J, Charroux B, Dreyfuss G (julio de 2001). "La proteína de supervivencia de las neuronas motoras (SMN) interactúa con las proteínas snoRNP fibrilarina y GAR1". Biología actual . 11 (14): 1079–88. Código bibliográfico : 2001CBio...11.1079P. doi : 10.1016/S0960-9822(01)00316-5 . PMID  11509230. S2CID  12392702.
Neuroblastoma humano , células ( SH-SY5Y ) teñidas con anticuerpo contra fibrilarina en verde, anticuerpo contra neurofilamento NF-H en rojo y ADN en azul oscuro. El anticuerpo contra fibrilarina se une a manchas en el núcleo correspondientes a los nucléolos. Los nucléolos también contienen ADN y por eso aparecen como puntos de color azul pálido. El anticuerpo neurofilamento NF-H se une a filamentos intermedios citoplasmáticos o de 10 nm . Imagen, anticuerpos y tinción de EnCor Biotechnology Inc.

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