La estenosis del acueducto es un estrechamiento del acueducto de Silvio que bloquea el flujo de líquido cefalorraquídeo (LCR) en el sistema ventricular . La obstrucción del acueducto puede provocar hidrocefalia , específicamente como una causa común de hidrocefalia congénita y/u obstructiva. [1] [2]
El acueducto de Silvio es el canal que conecta el tercer ventrículo con el cuarto ventrículo y es la parte más estrecha de la vía del LCR con un área transversal media de 0,5 mm 2 en niños y 0,8 mm 2 en adultos. [3] Debido a su pequeño tamaño, el acueducto es el lugar más probable para un bloqueo del LCR en el sistema ventricular. Este bloqueo hace que el volumen de los ventrículos aumente porque el LCR no puede salir de los ventrículos y no puede ser absorbido eficazmente por el tejido circundante de los ventrículos. Un mayor volumen de los ventrículos dará como resultado una mayor presión dentro de los ventrículos y provocará una mayor presión en la corteza al ser empujada hacia el cráneo. Una persona puede tener estenosis del acueducto durante años sin ningún síntoma, y un traumatismo craneoencefálico , una hemorragia o una infección podrían provocar repentinamente esos síntomas y empeorar la obstrucción. [4]
Muchos de los signos y síntomas de la estenosis del acueducto son similares a los de la hidrocefalia . Estos síntomas típicos incluyen: dolor de cabeza, náuseas y vómitos, dificultad cognitiva, somnolencia, convulsiones, alteraciones del equilibrio y la marcha, anomalías visuales e incontinencia . [5]
Los signos de estenosis del acueducto distintos de los mencionados en “Causas de estenosis” incluyen la detección de un ventrículo lateral y un tercer ventrículo agrandados junto con un cuarto ventrículo más pequeño. Esta variación en el tamaño del ventrículo es indicativa de una obstrucción en el acueducto porque se encuentra entre el tercer y cuarto ventrículo. Otro signo de estenosis es la deformación del mesencéfalo, que puede ser grave. Esto se debe al gradiente de presión formado por un bloqueo en el acueducto. [3]
En los casos de estenosis del acueducto causada por la compresión del tumor, se forma un tumor cerebral en la región del mesencéfalo . Anatómicamente más específico, se forma un tumor en la región pineal que es dorsal al mesencéfalo y está al nivel del acueducto de Silvio. [2] A medida que el tumor crece y se expande, comprime el acueducto para eventualmente obstruirlo.
Un acueducto naturalmente estrecho permite que se obstruya más fácilmente. Los acueductos estrechos no tienen características tisulares inusuales y los ventrículos están revestidos con células epiteliales normales . El estrechamiento puede ser un defecto de nacimiento que resulta en estenosis acueductal congénita . Los errores del desarrollo que podrían provocar este defecto incluyen el plegamiento anormal de la placa neural , que hace que el tubo neural se estreche desde el nacimiento. [3]
La bifurcación se refiere a un acueducto que se ha dividido en múltiples canales separados como resultado de una fusión incompleta de la fisura mediana. [3] Estos canales pueden volver a conectarse para formar un solo acueducto nuevamente, o pueden detenerse abruptamente y formar un callejón sin salida. Ambas deformaciones interrumpen el flujo laminar de LCR a través del sistema ventricular, lo que hace que la fuerza del acueducto sobre sus alrededores sea menor que la fuerza de compresión que se aplica al acueducto. Esta mayor fuerza de compresión podría detener efectivamente el flujo de LCR si el acueducto se cierra debido a la fuerza. [8]
La formación de un tabique implica que a través de la gliosis , se ha desarrollado una membrana de células gliales a través del acueducto. Esta membrana anormal se forma con mayor frecuencia en la porción inferior y distal del acueducto y obstruye completamente el canal. Esta barricada hace que la porción del acueducto que está encima se dilate con el exceso de LCR, lo que a su vez aplica más presión a las células en esta parte superior. [3] Este aumento de presión amplifica los efectos de la gliosis, como se describe en la siguiente sección.
Con esta condición el acueducto comienza parcialmente bloqueado. Para compensar el bloqueo parcial y aumentar el flujo de LCR a velocidades normales, se aumenta la presión en el tercer ventrículo, aumentando así también la velocidad del LCR. Esto, a su vez, crea más tensión de corte en el acueducto, causando más daño a las células epiteliales que recubren el ventrículo y dando como resultado gliosis y proliferación de células gliales. Este mayor número de células hace que la obstrucción empeore, lo que requiere más presión y velocidad, y continúa el ciclo de gliosis. [3]
Se ha descubierto un trastorno genético llamado "síndrome de Brickers-Adams-Edwards" o "hidrocefalia ligada al cromosoma X" que conduce a la estenosis del acueducto. Esta enfermedad se transmite de madre a hijo. Este trastorno es causado por una mutación puntual en el gen de adhesión de células neurales . La mayoría de los hombres que nacen con esto tienen hidrocefalia severa, pulgares en aducción , movimientos espásticos y problemas intelectuales. Las mujeres con este defecto pueden tener pulgares en aducción o inteligencia subnormal. [3]
La meningitis bacteriana también puede provocar una obstrucción gliótica del acueducto. La infección en el útero o la infección durante la infancia pueden provocar una acumulación de células gliales que crean una obstrucción. [3]
Generalmente se considera que la estenosis del acueducto es precursora de la hidrocefalia no comunicante , ya que el bloqueo del acueducto daría lugar a la acumulación de LCR que se observa en la hidrocefalia. Sin embargo, algunos estudios también sostienen que los casos de estenosis del acueducto que no involucran un tumor cerebral son en realidad el resultado de la hidrocefalia comunicante, más que una causa de la misma. Cuando un paciente tiene hidrocefalia comunicante, los ventrículos laterales y las partes mediales de los lóbulos temporales se expanden y comprimen el acueducto. Como resultado, la presión dentro del cuarto ventrículo cae y hace que el acueducto se cierre más herméticamente. En efecto, esto podría hacer que la estenosis del acueducto sea un subproducto de la hidrocefalia. [8] Se estima que sólo el 25% de los hombres con hidrocefalia ligada al cromosoma X tienen estenosis del acueducto, lo que apoya la teoría de que la estenosis a veces puede ser un síntoma de hidrocefalia. [3]
Las tomografías computarizadas se utilizan para visualizar la estructura del interior del cuerpo sin necesidad de realizar ninguna incisión. Para diagnosticar la estenosis del acueducto, se realiza una exploración del cerebro del paciente. Las imágenes que muestran un tercer ventrículo agrandado junto con un cuarto ventrículo de tamaño normal (en una vista lateral) generalmente se consideran una indicación de estenosis del acueducto, pero esto sigue siendo sólo una presunción. [2] [3] Las tomografías computarizadas generalmente se usan después de un tratamiento de derivación para analizar el tamaño del ventrículo y determinar si el dispositivo está funcionando. Una complicación asociada con este análisis (así como cuando se analiza mediante resonancia magnética) es que las imágenes de un ventrículo pequeño no siempre se corresponden con una derivación funcional como parecería implicar un ventrículo pequeño. El tamaño reducido del ventrículo a veces puede deberse a una afección llamada síndrome del ventrículo hendido. [9] Otra complicación es que si la estenosis es causada por la compresión del tumor, existe la posibilidad de que la exploración no detecte tumores pequeños del tronco del encéfalo. [3]
La resonancia magnética se considera el mejor método para detectar la estenosis del acueducto porque puede visualizar toda la longitud del acueducto, puede representar claramente los tumores y puede mostrar agrandamiento del ventrículo u otras deformaciones. [2] [3] Es útil para determinar el alcance de la obstrucción del acueducto, particularmente cuando hay múltiples masas o lesiones, y por lo tanto ayuda a determinar el método de tratamiento más apropiado (es decir, cirugía, derivación o ETV). [3] Cuando se utiliza la interferencia constructiva en estado estacionario (CISS) o imágenes rápidas que emplean una secuencia de adquisición en estado estacionario (FIESTA), en la resonancia magnética se pueden representar anomalías sutiles u obstrucciones parciales en el acueducto. [1] Por ejemplo, CISS se puede utilizar para determinar si hay una membrana delgada que interfiere con el flujo del LCR. [10]
La resonancia magnética con contraste de fase es un método de imagen que es más sensible que la resonancia magnética para el análisis del flujo pulsátil de LCR en el sistema ventricular. Este método toma múltiples imágenes de los ventrículos dentro de un ciclo cardíaco para medir el flujo de LCR que pasa por el área de adquisición. Si no se observa flujo, este es un diagnóstico confiable de estenosis del acueducto, ya que implica que hay un bloqueo del LCR. [3]
La ecografía se puede utilizar en el útero para diagnosticar la estenosis del acueducto al mostrar la dilatación de los ventrículos lateral y tercero. Un estudio retrospectivo encontró que el diagnóstico se puede realizar tan pronto como a las 19 semanas de gestación y que, en promedio, el diagnóstico se realiza a las 33 semanas.
El objetivo general de los siguientes métodos de tratamiento es desviar el flujo de LCR del acueducto bloqueado, que está provocando la acumulación de LCR, y permitir que el flujo continúe. Otro objetivo de estos tratamientos es reducir la tensión dentro de los ventrículos. Los estudios no han demostrado que ninguno de los siguientes tratamientos dé como resultado un coeficiente intelectual más alto del paciente y no existe una diferencia estadística en la calidad de vida del paciente según el método de tratamiento. [4] Los siguientes métodos de tratamiento no se utilizan para la estenosis del acueducto causada por la compresión del tumor; Si la obstrucción es resultado directo de la compresión del tumor, el flujo de LCR puede normalizarse mediante la extirpación quirúrgica del tumor.
Una derivación extracraneal es esencialmente un tubo resistente con un catéter en un extremo para drenar el tercer ventrículo. La derivación también tiene una válvula que sirve para mantener el flujo unidireccional del LCR y regula el caudal . El extremo con el catéter se coloca en el tercer ventrículo para drenar el exceso de LCR y el otro extremo se coloca en la cavidad peritoneal o aurícula del corazón (lo que lo convierte en una derivación ventriculoperitoneal o ventriculoauricular, respectivamente). El exceso de LCR que se desvía a una cavidad es luego reabsorbido por el tejido circundante al que se drena.
El procedimiento para insertar este dispositivo es una cirugía endoscópica técnicamente sencilla con una baja tasa de mortalidad (esencialmente 0% de mortalidad desde la década de 1970). [11] Si la derivación tiene una válvula ajustable, el método actual para configurar la presión de la válvula es elegir una configuración, observar al paciente para ver si el flujo de LCR mejora y los síntomas disminuyen con el tiempo, y ajustar la configuración de presión según sea necesario si la mejora es No lo he visto. Por ejemplo, si no hay suficiente flujo de LCR, se realiza otra cirugía para reducir la presión de la válvula de modo que sea necesario aplicar menos fuerza para abrir la válvula y así drenar más LCR. [9]
Este método de tratamiento tiene varios problemas posibles (con una tasa de fracaso del 50% en 2 años), [4] y desafortunadamente el mal funcionamiento de la derivación y las complicaciones asociadas causan una tasa de muerte del 1,2% por año. [11] Los problemas que pueden requerir una cirugía secundaria para solucionarlos incluyen: falla mecánica, tamaño incorrecto del catéter, presión de drenaje de la válvula inadecuada e infección. [12]
Una tercera ventriculostomía endoscópica (ETV) es un procedimiento en el que se realiza una incisión en la parte inferior del tercer ventrículo para crear un punto de drenaje por el que salga el LCR. El procedimiento es mínimamente invasivo y se realiza por vía endoscópica. El objetivo de la cirugía es crear una vía de comunicación entre el tercer ventrículo y el espacio subaracnoideo fuera del cerebro para la reabsorción del LCR. La ETV tiene una tasa de fracaso más alta que la derivación durante los primeros 3 meses posoperatorios, pero después de este tiempo el riesgo de falla disminuye progresivamente hasta llegar a ser la mitad del riesgo de falla de la derivación. [3]
Este tratamiento no coloca un cuerpo extraño en el paciente, por lo que existe un riesgo mucho menor de infección en comparación con un procedimiento de derivación. Además de no implantar un dispositivo, este procedimiento evita problemas mecánicos como desconexión, drenaje excesivo o insuficiente y disfunción valvular. [3] La cirugía comienza ingresando endoscópicamente al ventrículo lateral derecho o izquierdo a través de un orificio de trépano . También se identifica e ingresa al tercer ventrículo, y se hace una incisión en el piso del ventrículo y se agranda según sea necesario con herramientas como fórceps o catéteres de Fogarty. Si una membrana impide el flujo de LCR entre el ventrículo y el espacio subaracnoideo, también se realiza una incisión en la membrana. [4] Idealmente, este procedimiento se puede realizar cerca de la línea media del cerebro con movimientos mínimos de lado a lado del endoscopio para no desgarrar los tejidos y causar más complicaciones. [10]
Las investigaciones han encontrado que este procedimiento tiene una tasa de éxito del 75%, [13] que el 72% de las cirugías ETV siguen funcionando correctamente después de 15 años y que los pacientes tienen estadías hospitalarias más cortas para recuperarse en comparación con las derivaciones. [4] Si el procedimiento no cura con éxito la estenosis del acueducto, se puede realizar una segunda cirugía para agrandar la incisión o implantar una derivación. Los problemas que pueden provocar estas fallas y requerir cirugía adicional incluyen que el estoma se cierre o que con el tiempo se forme una nueva membrana a través del estoma. Actualmente no existe una decisión universal sobre si esto debe realizarse en niños, ya que los bebés tienen una mayor tendencia a tener una membrana sobre la incisión, lo que significa que se tendría que realizar una cirugía adicional. [4]