La erupción polimorfa lumínica ( EPL ) se presenta con pequeñas protuberancias rojas que pican en la piel expuesta al sol, en particular en la cara, el cuello, los antebrazos y las piernas. [1] Generalmente aparece entre 30 minutos y algunas horas después de la exposición al sol y puede durar entre uno y 14 días. [3] Las protuberancias pueden convertirse en pequeñas ampollas o placas y pueden aparecer sanguinolentas, [3] a menudo se curan con cicatrices mínimas. [3]
Es una afección cutánea que no pone en peligro la vida y es potencialmente angustiante [4] , que se desencadena por la exposición a la luz solar y a los rayos UV artificiales [5] en una persona genéticamente susceptible, [6] en particular en climas templados durante la primavera y principios del verano. [2] Debido a sus múltiples apariencias clínicas , se la denomina polimórfica o polimorfa y los términos se usan indistintamente. [7] La picazón resultante puede causar un sufrimiento significativo. [4] [8]
La PLE también se define como una fotodermatosis primaria idiopática , [9] en la que se desconoce el fotosensibilizador . [4]
Los tratamientos incluyen prevención mediante la evitación del sol y terapia de luz supervisada, y control de los síntomas con esteroides tópicos. [4]
Por lo general, el primer episodio se desarrolla en la primavera, después de la primera exposición al sol intenso. [10] Otros episodios de erupción irritable ocurren varias horas o días después de la exposición posterior al sol. [11]
La PLE aparece en áreas de la piel recientemente expuestas a la luz solar, como la parte visible del escote, el dorso de las manos, los brazos y las piernas, y los pies, pero con menos frecuencia en la cara. [2] [6] En estas áreas, puede haber sensación de ardor [9] y picazón intensa. Pueden verse pequeñas pápulas lisas con la parte superior roja que se fusionan en placas, pequeñas ampollas llenas de líquido (papulovesículas) [2] y, con menos frecuencia, lesiones en forma de diana que parecen eritema multiforme . [5] Además, puede aparecer en otras partes del cuerpo en algunas personas tratadas por enfermedades inflamatorias de la piel con fototerapia . [2]
La erupción suele ser bastante simétrica y característica de cada individuo, y parece similar con cada recurrencia, pero puede verse diferente en diferentes personas. [10]
Fiebre, fatiga y dolores de cabeza se han asociado previamente con la erupción, pero son poco frecuentes. [2]
La erupción puede persistir durante muchos días o un par de semanas, [5] y resolverse espontáneamente sin dejar cicatrices siempre que se evite una mayor exposición a la luz solar. [2]
La erupción, que se repite todos los años, a veces puede durar más de unos pocos días si hay una exposición persistente y repetida al sol. [2] Sin embargo, el efecto de "endurecimiento", que se alivia a finales del verano, ocurre con frecuencia con la exposición gradual a la luz solar, [5] lo que finalmente conduce a una mejora significativa. [2]
La causa de la PLE aún no se comprende, pero pueden estar involucrados varios factores. [6] Se cree que se debe a una hipersensibilidad retardada de tipo IV a un alérgeno producido en el cuerpo después de la exposición a la luz solar, [12] en una persona genéticamente susceptible. [10] También se cree que el microbioma de la piel o elementos microbianos podrían estar involucrados en la patogénesis de la enfermedad [13] [14]
La PLE puede ser provocada por los rayos UVA o UVB (principales causas de las quemaduras solares), lo que significa que puede ser desencadenada incluso por la luz solar a través del vidrio. La radiación UV-A es un componente importante de la luz solar, puede atravesar el vidrio, es relativamente resistente a los protectores solares y puede causar una erupción lumínica sin quemaduras solares. [2]
Las fuentes de luz ultravioleta artificiales de las unidades de bronceado y de las unidades de tratamiento de fototerapia también pueden desencadenar la EPL. Aproximadamente tres cuartas partes de los pacientes desarrollan EPL después de la exposición a la radiación UV-A únicamente, una décima parte después de la exposición a la radiación UV-B únicamente y el resto después de una combinación de exposición a la radiación UV-A y UV-B. [6]
La cantidad de exposición solar necesaria para que se desencadene la erupción varía según las personas. [15]
El estrés oxidativo y la modificación del estado redox de la piel se han implicado en la expresión de PLE. [6]
Se ha sugerido que un fotoalérgeno endógeno o exógeno indefinido puede desencadenar una reacción inmune retardada que resulte en PLE. [6]
La mitad de los pacientes tienen antecedentes familiares de EPP, [6] lo que demuestra una clara influencia genética. [16]
Se ha pensado que la preponderancia en mujeres con una disminución en la severidad después de la menopausia está asociada con los efectos del estrógeno, [6] Una caída natural de los estrógenos puede explicar la tendencia a la remisión después de la menopausia. [9]
El diagnóstico de EPL se realiza generalmente evaluando la historia clínica y las observaciones. Las investigaciones suelen tener como objetivo excluir otras afecciones, en particular el lupus y la porfiria . [9]
Los análisis de sangre suelen ser normales. Sin embargo, se pueden encontrar anticuerpos antinucleares positivos y antígeno nuclear extraíble (anti-Ro/La) en títulos bajos, incluso en ausencia de otros criterios que sugieran un diagnóstico de lupus eritematoso. Si los hallazgos clínicos sugieren una posibilidad de porfiria, se puede realizar un análisis de porfirina en orina y glóbulos rojos, que es negativo en la EPL. [2]
Las pruebas de fotoprovocación no suelen ser necesarias, pero pueden realizarse en centros especializados en invierno. [2] Cuando se toma la decisión de realizarlas, se expone una pequeña zona de la piel frecuentemente afectada a dosis variables de rayos UVA y dosis mínima de eritema (MED) (cantidad de radiación UV que producirá un enrojecimiento mínimo de la piel en unas pocas horas después de la exposición) [2] [17] de rayos UVB de banda ancha durante tres días consecutivos. Se realiza un examen de la piel para detectar la erupción, sin embargo, hasta el 40% tiene respuestas negativas falsas . [2]
Dependiendo de los signos clínicos, la histología de una biopsia de piel puede variar. Puede haber edema en la epidermis con un infiltrado linfocítico denso superficial y profundo [10] sin vasculitis. Las lesiones de aparición reciente pueden mostrar neutrófilos . También puede haber espongiosis y formación de vesículas. La prueba de inmunofluorescencia directa es negativa. [2]
La fotosensibilidad asociada con el lupus eritematoso es la principal afección que puede parecerse a la EPL. Sin embargo, la erupción del lupus tiende a ser más persistente. [2] La EPL no aumenta el riesgo de lupus. [15]
Otras afecciones de apariencia similar son la urticaria solar , que tiene una duración más corta, la afección similar al eczema, la dermatitis fotosensible [2] y la reacción a medicamentos por fotosensibilidad. [9]
El sarpullido, que es causado por el clima cálido o el calor, no es lo mismo que la sudamina. [5]
La fotosensibilidad también se encuentra en algunas de las porfirias . Casi todos los casos de porfiria cutánea tardía [18] presentan formación de ampollas en la piel entre 2 y 4 días después de la exposición a la luz. La porfiria variegata [19] y la coproporfiria hereditaria [20] también pueden presentar síntomas de ampollas inducidas por la luz. [18]
Se ha documentado que la luz solar desencadena numerosas enfermedades de la piel y la terminología y categorización confusas anteriores han dificultado el diagnóstico correcto y el tratamiento posterior. [4]
Se han descrito variantes de PLE: [21] [12]
El tratamiento implica regular los factores desencadenantes y al mismo tiempo inducir el "endurecimiento", es decir, aumentar de manera constante la exposición a la luz solar [2] , ya que la sensibilidad a la luz se reduce con la exposición solar repetida [15].
También se ha demostrado que cubrirse con ropa de tejido denso ayuda, además de aplicar una crema protectora solar de amplio espectro, resistente al agua, semiopaca, con factor de protección solar (FPS) 50+ antes de la exposición al sol y luego cada dos horas para brindar cierta protección. [2]
La aplicación de corticosteroides tópicos puede disminuir el enrojecimiento y la picazón, [2] y para prevenir los brotes predecibles durante las vacaciones, a veces se consideran tratamientos cortos con corticosteroides orales. [2]
Otra opción de tratamiento es un ciclo supervisado de fototerapia de dosis baja, generalmente realizada en invierno. [2] Si hay resistencia, a veces se considera la administración de hidroxicloroquina a principios de la primavera. [10]
Al evitar la exposición al sol, los niveles de vitamina D pueden disminuir, por lo que a veces se recomiendan suplementos. [22]
Generalmente, la PLE se resuelve sin tratamiento; además, las irritaciones por PLE generalmente no dejan cicatriz. [15]
Puede haber un posible vínculo con la enfermedad tiroidea autoinmune. [9] Se ha observado cierta progresión a enfermedad autoinmune. [23] Sin embargo, otro estudio de personas con títulos elevados de anticuerpos antinucleares con PLE no encontró progresión a lupus eritematoso después de un seguimiento de 8 años. [16]
En Estados Unidos, mientras que una cuarta parte de las personas investigadas por un trastorno de fotosensibilidad fueron diagnosticadas con EPL, la prevalencia en la población general es del 10 al 15% y puede incluso ser tan alta como el 40% como lo sugiere un estudio de más de 2000 personas. [5] [6] También es particularmente más frecuente en Europa Central y Escandinavia. [4]
La EPL es más común en adultos jóvenes y tiene un predominio femenino [5] con una proporción de 2:1 entre mujeres y hombres. En Alemania, la proporción entre mujeres y hombres se ha citado como 9:1. [4] Sin embargo, puede presentarse en todos los grupos de edad y en todos los tipos de piel. [6]
Las personas que se exponen al sol durante todo el año rara vez padecen erupción de PLE. [15] Por lo tanto, es menos común cerca del ecuador. [16]
Los casos de esta afección son más comunes entre los meses de primavera y otoño en el hemisferio norte y en altitudes mayores. [12]
Se han notificado casos de angustia psicológica en más del 40% de las personas con EPP. [16] Esto incluye angustia emocional, ansiedad y depresión [12]
Thomas Bateman , siguiendo los hallazgos de su predecesor, Robert Willan , [24] registró por primera vez una descripción de PLE en el siglo XIX, definiéndolo como eczema solar con lesiones eccematosas recurrentes no cicatriciales desencadenadas por la exposición al sol. [25] [26]
El médico danés Carl Rasch describió por primera vez la erupción polimórfica lumínica similar al eczema en 1900, a raíz de su interés por el efecto de la luz solar sobre la piel . Desde entonces se le atribuye la invención del término "erupción polimórfica lumínica". [27] [28]
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