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Enfermedad de Sézary

La enfermedad de Sézary , o síndrome de Sézary , [1] es un tipo de linfoma cutáneo de células T que fue descrito por primera vez por Albert Sézary . [2] Las células T afectadas , conocidas como células de Sézary o células de Lutzner , tienen cantidades patológicas de mucopolisacáridos . La enfermedad de Sézary a veces se considera una etapa tardía de la micosis fungoide con linfadenopatía . [3] [4]

Signos y síntomas

Célula de Sézary: célula T anormal pleomórfica con núcleos cerebriformes característicos (sangre periférica - tinción MGG)

La enfermedad de Sézary y la micosis fungoide son linfomas cutáneos de células T que se manifiestan principalmente en la piel . [5] El origen de la enfermedad es un linfocito T CD4+ periférico, [3] aunque se han observado casos más raros de CD8+/CD4-. [3] El epidermotropismo (linfocitos que residen en la epidermis) [6] por linfocitos neoplásicos CD4+ con la formación de microabscesos de Pautrier es el signo distintivo de la enfermedad. Aunque la afección puede afectar a personas de todas las edades, se diagnostica comúnmente en adultos mayores de 60 años. [7] [3] Los signos y síntomas dominantes de la enfermedad son:

  1. Eritrodermia generalizada : enrojecimiento de la piel [3]
  2. Linfadenopatía : ganglios linfáticos inflamados y agrandados [3]
  3. Células T atípicas : linfocitos malignos conocidos como "células de Sézary" que se observan en la sangre periférica con núcleos cerebriformes típicos (núcleos contorneados con forma de cerebro) [8] [3]
  4. Hepatoesplenomegalia : agrandamiento del hígado y del bazo [9]
  5. Queratodermia palmoplantar : engrosamiento de las palmas de las manos y las plantas de los pies [10] [11]

Diagnóstico

Síndrome de Sézary en un hombre de 61 años que en 1972 presentó prurito persistente de seis meses de duración. A la derecha se muestra un frotis de sangre periférica teñido con ácido peryódico de Schiff (PAS) que muestra una célula T neoplásica (célula de Sézary).

Las personas que padecen la enfermedad de Sézary a menudo presentan lesiones cutáneas que no se curan con la medicación habitual. [12] Un análisis de sangre generalmente revela cualquier cambio en los niveles de linfocitos en la sangre, que a menudo se asocia con un linfoma cutáneo de células T. [12] Finalmente, se puede realizar una biopsia de una lesión cutánea para descartar otras causas. [12]

Las características inmunohistoquímicas son muy similares a las presentadas en la micosis fungoide excepto por las siguientes diferencias: [13]

  1. Infiltrados celulares más monótonos ( células pagetoides atípicas, grandes y agrupadas ) en el síndrome de Sézary
  2. Epidermotropismo a veces ausente
  3. Aumento de la afectación ganglionar con infiltrados del síndrome de Sézary.

Tratamiento

El tratamiento generalmente incluye alguna combinación de terapia fotodinámica , radioterapia , quimioterapia y terapia biológica . [14]

Los tratamientos se utilizan a menudo en combinación con fototerapia y quimioterapia, aunque hoy en día rara vez se utiliza la quimioterapia pura. [3] Ningún tipo de tratamiento ha revelado beneficios claros en comparación con otros, y el tratamiento para todos los casos sigue siendo problemático. [15]

Radioterapia

Se pueden utilizar varios tipos de radioterapia, incluida la terapia electrónica total de la piel . [16] Si bien esta terapia generalmente no produce efectos tóxicos sistémicos, puede producir efectos secundarios que afecten la piel. [16] Solo está disponible en unas pocas instituciones. [16]

Quimioterapia

La romidepsina , el vorinostat y algunos otros son medicamentos de segunda línea para el linfoma cutáneo de células T. [17] El mogamulizumab ha sido aprobado en Japón [18] y en los Estados Unidos. [19]

Epidemiología

En la población occidental, hay alrededor de 3 casos de síndrome de Sézary por cada 1.000.000 de personas. [3] La enfermedad de Sézary es más común en varones con una proporción de 2:1, [3] y la edad media de diagnóstico está entre los 55 y 60 años. [3] [9]

Véase también

Referencias

  1. ^ Referencia, Genetics Home. "Síndrome de Sézary". Referencia de Genetics Home .
  2. ^ La celda de Sézary en ¿Quién le puso nombre?
  3. ^ abcdefghijk Cuneo, A; Castoldi, GL (2005). "Micosis fungoide/síndrome de Sézary". Atlas Genet Cytogenet Oncol Haematol . 9 (3): 242–243 . Consultado el 15 de febrero de 2008 .
  4. ^ Thangavelu M, Finn WG, Yelavarthi KK, Roenigk Jr HH, Samuelson E, Peterson L, Kuzel TM, Rosen ST (mayo de 1997). "Anormalidades cromosómicas estructurales recurrentes en linfocitos de sangre periférica de pacientes con micosis fungoide/síndrome de Sézary". Blood . 89 (9): 3371–7. doi : 10.1182/blood.V89.9.3371 . PMID  9129044.
  5. ^ Cerroni, Lorenzo; Kevin Gatter; Helmut Kerl (2005). Una guía ilustrada sobre los linfomas de la piel . Malden, Massachusetts: Blackwell Publishing. pag. 39.ISBN​ 978-1-4051-1376-2.
  6. ^ Mutasim, Diya F. (2015). "¿Qué es la dermatitis con epidermotropismo?". Practical Skin Pathology . Springer International Publishing. págs. 37–39. doi :10.1007/978-3-319-14729-1_8. ISBN 978-3-319-14728-4.
  7. ^ "Síndrome de Sézary". Centro de información sobre enfermedades raras y genéticas . Consultado el 17 de abril de 2018 .
  8. ^ Park, HS; McIntosh, L; Braschi-Amirfarzan, M; Shinagare, AB; Krajewski, KM (enero de 2017). "Linfomas no Hodgkin de células T: espectro de la enfermedad y el papel de las imágenes en el tratamiento de los subtipos comunes". Revista Coreana de Radiología . 18 (1): 71–83. doi :10.3348/kjr.2017.18.1.71. PMC 5240486 . PMID  28096719. 
  9. ^ de Lorincz, AI "Síndrome de Sézary" . Consultado el 15 de febrero de 2008 .
  10. ^ Fragkos, Konstantinos C. (2017). "Queratodermia plantar del síndrome de Sézary". Informes de casos clínicos . 5 (10): 1726–1727. doi :10.1002/ccr3.1168. ISSN  2050-0904. PMC 5628207 . PMID  29026585. 
  11. ^ Martin, Stephanie J.; Duvic, Madeleine (1 de octubre de 2012). "Prevalencia y tratamiento de la queratodermia palmoplantar y la tiña del pie en pacientes con síndrome de Sézary". Revista Internacional de Dermatología . 51 (10): 1195–1198. doi :10.1111/j.1365-4632.2011.05204.x. ISSN  1365-4632. PMID  22994666. S2CID  44779503.
  12. ^ abc "Diagnóstico" . Consultado el 15 de febrero de 2008 .
  13. ^ Beigi, Pooya Khan Mohammad (2017). "Diagnóstico y tratamiento". Guía del médico para la micosis fungoide . Vol. 35. Springer International Publishing. págs. 13-18. doi :10.1007/978-3-319-47907-1_4. ISBN 9783319479064. PMC  1806090 . PMID  13618707. {{cite book}}: |journal=ignorado ( ayuda )
  14. ^ "Tratamiento de la micosis fungoide (incluido el síndrome de Sézary)". Instituto Nacional del Cáncer . 7 de septiembre de 2017 . Consultado el 1 de diciembre de 2017 .
  15. ^ Cerroni, Lorenzo; Kevin Gatter; Helmut Kerl (2005). Una guía ilustrada sobre los linfomas de la piel . Malden, Massachusetts: Blackwell Publishing. pag. 41.ISBN​ 978-1-4051-1376-2.
  16. ^ abc «Tratamiento de la micosis fungoide (incluido el síndrome de Sézary)». Instituto Nacional del Cáncer . 12 de julio de 2017. Consultado el 1 de diciembre de 2017 .
  17. ^ Jawed, SI; Myskowski, PL; Horwitz, S; Moskowitz, A; Querfeld, C (febrero de 2014). "Linfoma cutáneo primario de células T (micosis fungoide y síndrome de Sézary): parte II. Pronóstico, tratamiento y direcciones futuras". Revista de la Academia Estadounidense de Dermatología . 70 (2): 223.e1–17, cuestionario 240–2. doi :10.1016/j.jaad.2013.08.033. PMID  24438970.
  18. ^ Subramaniam, Joshuan M.; Whiteside, Glenn; McKeage, Kate; Croxtall, Jamie C. (18 de junio de 2012). "Mogamulizumab: primera aprobación global". Drugs . 72 (9): 1293–1298. doi :10.2165/11631090-000000000-00000. ISSN  1179-1950. PMID  22686619.
  19. ^ "La FDA aprueba mogamulizumab-kpkc para la micosis fungoide o síndrome de Sézary". Administración de Alimentos y Medicamentos de Estados Unidos . 2018-08-08 . Consultado el 2020-08-04 .

Enlaces externos