Elemento genético móvil en el genoma de los primates (incluido el genoma humano)
Un elemento Alu es un tramo corto de ADN caracterizado originalmente por la acción de la endonucleasa de restricción Arthrobacter luteus (Alu) . [1] Los elementos Alu son los elementos transponibles más abundantes en el genoma humano , presentes en más de un millón de copias. [2] Se pensaba que los elementos Alu eran ADN egoísta o parásito, porque su única función conocida es la autoreproducción. Sin embargo, es probable que desempeñen un papel en la evolución y se han utilizado como marcadores genéticos . [3] [4] Se derivan del pequeño ARN citoplasmático 7SL , un componente de la partícula de reconocimiento de señales . Los elementos Alu están altamente conservados dentro de los genomas de los primates y se originaron en el genoma de un ancestro de los supraprimates . [5]
Las inserciones de Alu se han relacionado con varias enfermedades humanas hereditarias y con diversas formas de cáncer.
La familia Alu es una familia de elementos repetitivos en los genomas de los primates , incluido el genoma humano . [6] Los elementos Alu modernos tienen alrededor de 300 pares de bases de longitud y, por lo tanto, se clasifican como elementos nucleares intercalados cortos (SINE) entre la clase de elementos de ARN repetitivos. La estructura típica es 5' - Parte A - A5TACA6 - Parte B - Cola de poliA - 3', donde la Parte A y la Parte B (también conocidas como "brazo izquierdo" y "brazo derecho") son secuencias de nucleótidos similares. Expresado de otra manera, se cree que los elementos Alu modernos surgieron de una fusión de cabeza a cola de dos FAM (monómeros antiguos fósiles) distintos hace más de 100 millones de años, de ahí su estructura dimérica de dos monómeros similares, pero distintos (brazos izquierdo y derecho) unidos por un enlazador rico en A. Se cree que ambos monómeros evolucionaron a partir de 7SL, también conocido como ARN SRP . [7] La longitud de la cola de poliA varía entre las familias Alu .
Hay más de un millón de elementos Alu dispersos en todo el genoma humano, y se estima que alrededor del 10,7% del genoma humano consiste en secuencias Alu . Sin embargo, menos del 0,5% son polimórficos (es decir, se presentan en más de una forma o morfo). [8] En 1988, Jerzy Jurka y Temple Smith descubrieron que los elementos Alu se dividían en dos subfamilias principales conocidas como AluJ (nombrada en honor a Jurka) y AluS (nombrada en honor a Smith), y otros grupos también descubrieron de forma independiente otras subfamilias Alu. [9] Más tarde, una subsubfamilia de AluS que incluía elementos Alu activos recibió el nombre independiente de AluY. Con una antigüedad de 65 millones de años, el linaje AluJ es el más antiguo y menos activo en el genoma humano. El linaje AluS, más joven, tiene unos 30 millones de años y todavía contiene algunos elementos activos. Finalmente, los elementos AluY son los más jóvenes de los tres y tienen la mayor disposición a moverse a lo largo del genoma humano. [10] El descubrimiento de las subfamilias Alu condujo a la hipótesis de los genes maestros/fuente y proporcionó el vínculo definitivo entre los elementos transponibles (elementos activos) y el ADN repetitivo intercalado (copias mutadas de elementos activos). [11]
Elementos relacionados
Los elementos B1 en ratas y ratones son similares a los Alus en el sentido de que también evolucionaron a partir del ARN 7SL, pero solo tienen un brazo monómero izquierdo. El 95 % de los Alus humanos también se encuentran en chimpancés, y el 50 % de los elementos B en ratones también se encuentran en ratas. Estos elementos se encuentran principalmente en intrones y elementos reguladores ascendentes de los genes. [12]
La forma ancestral de Alu y B1 es el monómero Alu fósil (FAM). Existen formas flotantes de los brazos izquierdo y derecho, denominadas monómeros Alu libres izquierdos (FLAM) y monómeros Alu libres derechos (FRAM), respectivamente. [13] Un FLAM notable en primates es el lncRNA BC200 .
Características de la secuencia
En Alu se encuentran dos "cajas" promotoras principales: una caja 5' A con el consenso TGGCTCACGCC y una caja 3' B con el consenso GTTCGAGAC ( notación de ácidos nucleicos IUPAC ). Los ARNt , que son transcritos por la ARN polimerasa III , tienen una estructura promotora similar pero más fuerte. [14] Ambas cajas se encuentran en el brazo izquierdo. [7]
Los elementos Alu contienen cuatro o menos sitios hexaméricos del elemento de respuesta al ácido retinoico en su promotor interno , y el último se superpone con la "caja B". [15] En este ejemplo de ARN 7SL ( SRP ) a continuación, los hexámeros funcionales están subrayados con una línea continua y el tercer hexámero no funcional se indica con una línea de puntos:
La secuencia de reconocimiento de la endonucleasa Alu I es 5' ag/ct 3'; es decir, la enzima corta el segmento de ADN entre los residuos de guanina y citosina (en minúsculas arriba). [16]
Elementos de aluminio
Los elementos Alu son responsables de la regulación de genes específicos de tejidos. También participan en la transcripción de genes cercanos y, en ocasiones, pueden cambiar la forma en que se expresa un gen. [17]
Los elementos Alu son retrotransposones y parecen copias de ADN hechas a partir de ARN codificados por la ARN polimerasa III . Los elementos Alu no codifican productos proteicos. Se replican como cualquier otra secuencia de ADN, pero dependen de los retrotransposones LINE para la generación de nuevos elementos. [18]
La replicación y movilización del elemento Alu comienza con interacciones con partículas de reconocimiento de señales (SRP), que ayudan a las proteínas recién traducidas a alcanzar sus destinos finales. [19] El ARN Alu forma un complejo ARN:proteína específico con un heterodímero proteico que consiste en SRP9 y SRP14. [19] SRP9/14 facilita la unión de Alu a los ribosomas que capturan las proteínas L1 nacientes . Por lo tanto, un elemento Alu puede tomar el control de la transcriptasa inversa de la proteína L1 , asegurando que la secuencia de ARN de Alu se copie en el genoma en lugar del ARNm de L1. [10]
Los elementos Alu en los primates forman un registro fósil que es relativamente fácil de descifrar porque los eventos de inserción de elementos Alu tienen una firma característica que es fácil de leer y se registra fielmente en el genoma de generación en generación. El estudio de los elementos Alu Y (los de evolución más reciente) revela detalles de la ascendencia porque lo más probable es que los individuos solo compartan una inserción de elemento Alu particular si tienen un ancestro común. Esto se debe a que la inserción de un elemento Alu ocurre solo 100 a 200 veces por millón de años y no se ha encontrado ningún mecanismo conocido de eliminación de uno. Por lo tanto, los individuos con un elemento probablemente descienden de un ancestro con uno, y viceversa, para aquellos que no lo tienen. En genética, la presencia o ausencia de un elemento Alu recientemente insertado puede ser una buena propiedad a considerar al estudiar la evolución humana. [20] La mayoría de las inserciones de elementos Alu humanos se pueden encontrar en las posiciones correspondientes en los genomas de otros primates, pero alrededor de 7000 inserciones Alu son exclusivas de los humanos. [21]
Impacto en humanos
Se ha propuesto que los elementos Alu afectan la expresión genética y se ha descubierto que contienen regiones promotoras funcionales para los receptores de hormonas esteroides . [15] [22] Debido al abundante contenido de dinucleótidos CpG encontrados en los elementos Alu , estas regiones sirven como un sitio de metilación , contribuyendo hasta al 30% de los sitios de metilación en el genoma humano. [23] Los elementos Alu también son una fuente común de mutaciones en humanos; sin embargo, tales mutaciones a menudo se limitan a regiones no codificantes del pre-ARNm ( intrones ), donde tienen poco impacto discernible en el portador. [24] Las mutaciones en los intrones (o regiones no codificantes del ARN) tienen poco o ningún efecto en el fenotipo de un individuo si la porción codificante del genoma del individuo no contiene mutaciones. Las inserciones Alu que pueden ser perjudiciales para el cuerpo humano se insertan en regiones codificantes ( exones ) o en el ARNm después del proceso de empalme. [25]
Sin embargo, la variación generada puede utilizarse en estudios sobre el movimiento y la ascendencia de las poblaciones humanas [26] , y el efecto mutagénico de Alu [27] y de los retrotransposones en general [28] ha desempeñado un papel importante en la evolución del genoma humano. También existen varios casos en los que las inserciones o deleciones de Alu están asociadas con efectos específicos en humanos:
Asociaciones con enfermedades humanas
Las inserciones de Alu a veces son disruptivas y pueden dar lugar a trastornos hereditarios. Sin embargo, la mayoría de las variaciones de Alu actúan como marcadores que se segregan con la enfermedad, por lo que la presencia de un alelo Alu en particular no significa que el portador definitivamente contraerá la enfermedad. El primer informe de recombinación mediada por Alu que causó una predisposición hereditaria prevalente al cáncer fue un informe de 1995 sobre cáncer colorrectal hereditario no asociado a poliposis . [29] En el genoma humano, las subfamilias de elementos transposónicos más activas recientemente han sido las 22 AluY y las 6 AluS debido a su actividad hereditaria para causar varios cánceres. Por lo tanto, debido a su importante daño hereditario, es importante comprender las causas que afectan su actividad transposicional. [30]
Las siguientes enfermedades humanas se han relacionado con inserciones de Alu : [26] [31]
Las siguientes enfermedades se han asociado con la expansión repetida del pentámero AAGGG en el elemento Alu:
Mutación RFC1 responsable del síndrome CANVAS (ataxia cerebelosa, neuropatía y arreflexia vestibular) [34]
Mutaciones humanas asociadas
El gen ACE , que codifica la enzima convertidora de angiotensina , tiene dos variantes comunes, una con una inserción de Alu ( ACE -I) y otra con el Alu eliminado ( ACE -D). Esta variación se ha relacionado con cambios en la capacidad deportiva: la presencia del elemento Alu se asocia con un mejor rendimiento en eventos orientados a la resistencia (por ejemplo, triatlones), mientras que su ausencia se asocia con un rendimiento orientado a la fuerza y la potencia. [35]
^ Schmid, Carl W; Deininger, Prescott L (1975). "Organización de la secuencia del genoma humano". Cell . 6 (3): 345–58. doi :10.1016/0092-8674(75)90184-1. PMID 1052772. S2CID 42804857.
^ Szmulewicz, Martin N; Novick, Gabriel E; Herrera, Rene J (1998). "Efectos de las inserciones de Alu en la función génica". Electroforesis . 19 (8–9): 1260–4. doi :10.1002/elps.1150190806. PMID 9694261. S2CID 45917758.
^ Kidwell, Margaret G; Lisch, Damon R (2001). "Perspectiva: elementos transponibles, ADN parásito y evolución del genoma". Evolución . 55 (1): 1–24. doi :10.1554/0014-3820(2001)055[0001:ptepda]2.0.co;2. PMID 11263730. S2CID 25273865.
^ Pray, Leslie (2008). "Funciones y utilidad de los genes saltadores de Alu". Scitable.com . Nature . Consultado el 26 de junio de 2019 .
^ Kriegs, Jan Ole; Churakov, Gennady; Jurka, Jerzy; Brosius, Jürgen; Schmitz, Jürgen (2007). "Historia evolutiva de los SINE derivados del ARN 7SL en supraprimates". Tendencias en genética . 23 (4): 158–61. doi :10.1016/j.tig.2007.02.002. PMID 17307271.
^ Arcot, Santosh S.; Wang, Zhenyuan; Weber, James L.; Deininger, Prescott L.; Batzer, Mark A. (septiembre de 1995). "Repeticiones Alu: una fuente para la génesis de los microsatélites de los primates". Genómica . 29 (1): 136–144. doi :10.1006/geno.1995.1224. ISSN 0888-7543. PMID 8530063.
^ ab Häsler, Julien; Strub, Katharina (2006). "Elementos Alu como reguladores de la expresión génica". Investigación de ácidos nucleicos . 34 (19): 5491–7. doi :10.1093/nar/gkl706. PMC 1636486 . PMID 17020921.
^ Roy-Engel, A. M; Carroll, M. L; Vogel, E; Garber, R. K; Nguyen, S. V; Salem, A. H; Batzer, M. A; Deininger, P. L (2001). "Polimorfismos de inserción Alu para el estudio de la diversidad genómica humana". Genética . 159 (1): 279–90. doi :10.1093/genetics/159.1.279. PMC 1461783 . PMID 11560904.
^ Jurka, J; Smith, T (1988). "Una división fundamental en la familia Alu de secuencias repetidas". Actas de la Academia Nacional de Ciencias . 85 (13): 4775–8. Bibcode :1988PNAS...85.4775J. doi : 10.1073/pnas.85.13.4775 . PMC 280518 . PMID 3387438.
^ ab Bennett, E. A; Keller, H; Mills, R. E; Schmidt, S; Moran, J. V; Weichenrieder, O; Devine, S. E (2008). "Retrotransposones Alu activos en el genoma humano". Genome Research . 18 (12): 1875–83. doi :10.1101/gr.081737.108. PMC 2593586 . PMID 18836035.
^ Richard Shen, M; Batzer, Mark A; Deininger, Prescott L (1991). "Evolución del gen(es) maestro(s) Alu". Journal of Molecular Evolution . 33 (4): 311–20. Bibcode :1991JMolE..33..311R. doi :10.1007/bf02102862. PMID 1774786. S2CID 13091552.
^ Tsirigos, Aristotelis; Rigoutsos, Isidore; Stormo, Gary D. (18 de diciembre de 2009). "Las repeticiones Alu y B1 se han retenido de forma selectiva en las regiones ascendente e intrónica de genes de clases funcionales específicas". PLOS Computational Biology . 5 (12): e1000610. Bibcode :2009PLSCB...5E0610T. doi : 10.1371/journal.pcbi.1000610 . PMC 2784220 . PMID 20019790.
^ Kojima, KK (16 de agosto de 2010). "Alu Monomer Revisited: Recent Generation of Alu Monomers". Biología molecular y evolución . 28 (1): 13–15. doi : 10.1093/molbev/msq218 . PMID 20713470.
^ Conti, A; Carnevali, D; Bollati, V; Fustinoni, S; Pellegrini, M; Dieci, G (enero de 2015). "Identificación de loci Alu transcritos por la ARN polimerasa III mediante análisis computacional de datos de ARN-Seq". Nucleic Acids Research . 43 (2): 817–35. doi :10.1093/nar/gku1361. PMC 4333407 . PMID 25550429.
^ ab Vansant, G; Reynolds, W. F (1995). "La secuencia de consenso de una subfamilia principal de Alu contiene un elemento funcional de respuesta al ácido retinoico". Actas de la Academia Nacional de Ciencias . 92 (18): 8229–33. Bibcode :1995PNAS...92.8229V. doi : 10.1073/pnas.92.18.8229 . PMC 41130 . PMID 7667273.
^ Ullu E, Tschudi C (1984). "Las secuencias Alu son genes de ARN 7SL procesados". Nature . 312 (5990): 171–2. Bibcode :1984Natur.312..171U. doi :10.1038/312171a0. PMID 6209580. S2CID 4328237.
^ Britten, R. J (1996). "Inserción de secuencias de ADN y variación evolutiva en la regulación génica". Actas de la Academia Nacional de Ciencias de los Estados Unidos de América . 93 (18): 9374–7. Bibcode :1996PNAS...93.9374B. doi : 10.1073/pnas.93.18.9374 . PMC 38434 . PMID 8790336.
^ Kramerov, D; Vassetzky, N (2005). "Retroposones cortos en genomas eucariotas". Revista Internacional de Citología . 247 : 165–221. doi :10.1016/S0074-7696(05)47004-7. PMID 16344113.
^ ab Weichenrieder, Oliver; Wild, Klemens; Strub, Katharina; Cusack, Stephen (2000). "Estructura y ensamblaje del dominio Alu de la partícula de reconocimiento de señales de los mamíferos". Nature . 408 (6809): 167–73. Bibcode :2000Natur.408..167W. doi :10.1038/35041507. PMID 11089964. S2CID 4427070.
^ Terreros, Maria C.; Alfonso-Sanchez, Miguel A.; Novick; Luis; Lacau; Lowery; Regueiro; Herrera (11 de septiembre de 2009). "Perspectivas sobre la evolución humana: un análisis de los polimorfismos de inserción de Alu". Journal of Human Genetics . 54 (10): 603–611. doi : 10.1038/jhg.2009.86 . PMID 19745832. S2CID 8153502.
^ Consorcio para el análisis de secuenciación de chimpancés (2005). "Secuencia inicial del genoma del chimpancé y comparación con el genoma humano". Nature . 437 (7055): 69–87. Bibcode :2005Natur.437...69.. doi : 10.1038/nature04072 . PMID 16136131. S2CID 2638825.
^ Norris, J; Fan, D; Alemán, C; Marks, J. R; Futreal, P. A; Wiseman, R. W; Iglehart, J. D; Deininger, P. L; McDonnell, D. P (1995). "Identificación de una nueva subclase de repeticiones de ADN Alu que pueden funcionar como potenciadores transcripcionales dependientes del receptor de estrógeno". The Journal of Biological Chemistry . 270 (39): 22777–82. doi : 10.1074/jbc.270.39.22777 . PMID 7559405. S2CID 45796017.
^ Schmid, C. W (1998). "¿La evolución de SINE impide la función de Alu?". Nucleic Acids Research . 26 (20): 4541–50. doi :10.1093/nar/26.20.4541. PMC 147893 . PMID 9753719.
^ Deininger, Prescott L; Batzer, Mark A (1999). "Repeticiones Alu y enfermedades humanas". Genética molecular y metabolismo . 67 (3): 183–93. doi :10.1006/mgme.1999.2864. PMID 10381326. S2CID 15651921.
^ ab Batzer, Mark A; Deininger, Prescott L (2002). "Repeticiones Alu y diversidad genómica humana". Nature Reviews Genetics . 3 (5): 370–9. doi :10.1038/nrg798. PMID 11988762. S2CID 205486422.
^ Shen, S; Lin, L; Cai, J. J; Jiang, P; Kenkel, E. J; Stroik, M. R; Sato, S; Davidson, B. L; Xing, Y (2011). "Establecimiento generalizado e impacto regulatorio de los exones Alu en genes humanos". Actas de la Academia Nacional de Ciencias . 108 (7): 2837–42. Bibcode :2011PNAS..108.2837S. doi : 10.1073/pnas.1012834108 . PMC 3041063 . PMID 21282640.
^ Cordaux, Richard; Batzer, Mark A (2009). "El impacto de los retrotransposones en la evolución del genoma humano". Nature Reviews Genetics . 10 (10): 691–703. doi :10.1038/nrg2640. PMC 2884099 . PMID 19763152.
^ Nyström-Lahti, Minna; Kristo, Paula; Nicolaides, Nicolás C; Chang, Sheng-Yung; Aaltonen, Lauri A; Moisio, Anu-Liisa; Järvinen, Heikki J; Mecklin, Jukka-Pekka; Kinzler, Kenneth W; Vogelstein, Bert; de la Chapelle, Alberto; Peltomäki, Päivi (1995). "Mutaciones fundadoras y recombinación mediada por Alu en el cáncer de colon hereditario". Medicina de la Naturaleza . 1 (11): 1203–6. doi :10.1038/nm1195-1203. PMID 7584997. S2CID 39468812.
^ Jin, Lingling; McQuillan, Ian; Li, Longhai (2017). "Identificación computacional de regiones de mutación perjudiciales para la actividad de elementos transponibles". BMC Genomics . 18 (Supl 9): 862. doi : 10.1186/s12864-017-4227-z . PMC 5773891 . PMID 29219079.
^ Fukuda, Shinichi; Varshney, Akhil; Fowler, Benjamín J.; Wang, Shao-bin; Narendran, Siddharth; Ambati, Kameshwari; Yasuma, Tetsuhiro; Magagnoli, José; Leung, Hannah; Hirahara, Shuichiro; Nagasaka, Yosuke (9 de febrero de 2021). "Síntesis citoplasmática de ADN complementario Alu endógeno mediante transcripción inversa e implicaciones en la degeneración macular relacionada con la edad". Actas de la Academia Nacional de Ciencias . 118 (6): e2022751118. Código Bib : 2021PNAS..11822751F. doi : 10.1073/pnas.2022751118 . ISSN 0027-8424. PMC 8017980 . Número de modelo: PMID 33526699. Número de modelo: S2CID 231761522.
^ "SNP en la región promotora del gen MPO de la mieloperoxidasa". SNPedia . Archivado desde el original el 2010-05-21 . Consultado el 2010-03-14 .[¿ Fuente médica poco confiable? ]
^ Cortese, A.; Simone, R.; Sullivan, R.; Vandrovcova, J.; Tariq, H.; Yau, Wyoming; Humphrey, J.; Jaunmuktane, Z.; Sivakumar, P.; Polke, J.; Ilyas, M.; Tribollet, E.; Tomaselli, PJ; Devigili, G.; Callegari, I.; Versiño, M.; Salpietro, V.; Efthymiou, S.; Kaski, D.; Madera, noroeste; Andrade, NS; Bugló, E.; Rebelo, A.; Rossor, AM; Bronstein, A.; Fratta, P.; Marqués, WJ; Züchner, S.; Reilly, MM; Houlden, H. (2019). "La expansión bialélica de una repetición intrónica en RFC1 es una causa común de ataxia de aparición tardía". Nat Genet . 51 (4): 649–658. doi :10.1038/s41588-019-0372-4. PMC 6709527. PMID 30926972 .
^ Puthucheary, Zudin; Skipworth, James RA; Rawal, Jai; Loosemore, Mike; Van Someren, Ken; Montgomery, Hugh E (2011). "El gen ACE y el rendimiento humano". Medicina deportiva . 41 (6): 433–48. doi :10.2165/11588720-000000000-00000. PMID 21615186. S2CID 42531424.
^ Dulai, K. S; von Dornum, M; Mollon, J. D; Hunt, D. M (1999). "La evolución de la visión tricromática del color mediante la duplicación del gen opsina en primates del Nuevo Mundo y del Viejo Mundo". Genome Research . 9 (7): 629–38. doi : 10.1101/gr.9.7.629 . PMID 10413401. S2CID 10637615.