El síndrome de piel escaldada estafilocócica ( SSSS ) es una afección dermatológica causada por Staphylococcus aureus .
La enfermedad se presenta con la formación generalizada de ampollas llenas de líquido que tienen paredes delgadas y se rompen fácilmente, y el paciente puede ser positivo para el signo de Nikolsky . El SSSS tiene un parecido con las quemaduras térmicas o escaldaduras , de ahí el nombre de la afección. [2]
La enfermedad de Ritter del recién nacido es la forma más grave de SSSS, con signos y síntomas similares. El SSSS a menudo incluye una eritrodermia dolorosa generalizada , que a menudo afecta la cara, el pañal y otras áreas intertriginosas . Puede haber áreas extensas de descamación . La formación de costras y fisuras periorales se observan al principio de la evolución. A diferencia de la necrólisis epidérmica tóxica , el SSSS respeta las membranas mucosas.
Los niños con SSSS pueden presentar irritabilidad, cansancio, fiebre, enrojecimiento de la piel, ampollas llenas de líquido que se rompen fácilmente y dejan un área de piel húmeda, sensible y dolorosa, y grandes capas de la capa superior de la piel que se desprenden fácilmente. [3]
La afección es más común en niños menores de 6 años, pero se puede observar en adultos inmunodeprimidos o con insuficiencia renal . [ cita requerida ]
El síndrome es inducido por exotoxinas epidermolíticas ( exfoliatina ) [4] A y B, que son liberadas por S. aureus y causan desprendimiento dentro de la capa epidérmica, al romper los desmosomas . Una de las exotoxinas está codificada en el cromosoma bacteriano, mientras que la otra está codificada en un plásmido . Estas exotoxinas son proteasas que escinden la desmogleína-1 , que normalmente mantiene unidas las capas granulosa y espinosa , de manera similar a la fisiopatología de la enfermedad cutánea autoinmune, el pénfigo vulgar . [ cita requerida ]
El SSSS es un diagnóstico clínico. Esto a veces se confirma mediante el aislamiento de S. aureus en sangre, mucosas o biopsia de piel; sin embargo, estos suelen ser negativos. La biopsia de piel puede mostrar separación de la capa superficial de la epidermis (separación intraepidérmica), lo que diferencia el SSSS de la NET, en la que la separación se produce en la unión dermoepidérmica (separación subepidérmica). El SSSS puede ser difícil de distinguir de la necrólisis epidérmica tóxica y la psoriasis pustulosa. [ cita requerida ]
El pilar del tratamiento del SSSS es la terapia de apoyo junto con la erradicación de la infección primaria. Las medidas conservadoras incluyen rehidratación, antipiréticos (p. ej., ibuprofeno o paracetamol ), manejo de las quemaduras térmicas y estabilización. Se deben administrar antibióticos parenterales para cubrir el S. aureus . La mayoría de las cepas de S. aureus implicadas en el SSSS tienen penicilinasas , por lo que son resistentes a la penicilina. Por lo tanto, el tratamiento con nafcilina , oxacilina o vancomicina suele estar indicado. A veces también se utiliza clindamicina debido a su inhibición de las exotoxinas. [ cita requerida ]
El pronóstico del SSSS en niños es excelente, con resolución completa dentro de los 10 días posteriores al tratamiento y sin cicatrices significativas. Sin embargo, el SSSS debe diferenciarse cuidadosamente de la necrólisis epidérmica tóxica , que conlleva un pronóstico malo. El pronóstico en adultos es generalmente mucho peor y depende de varios factores, como el tiempo transcurrido hasta el tratamiento, la inmunidad del huésped y las comorbilidades. [ cita requerida ]
Las características clínicas fueron descritas por primera vez en 1878 por el barón Gottfried Ritter von Rittershain, quien observó 297 casos entre niños en un solo hogar infantil checoslovaco durante un período de 10 años. [5]
En 1885, Nil Filatow y, en 1894, Clement Dukes describieron una enfermedad exantemática que pensaron que era una forma de rubéola, pero en 1900, Dukes la identificó como una entidad separada que llegó a conocerse con los nombres de enfermedad de Dukes , [6] enfermedad de Filatov o cuarta enfermedad. Aunque Dukes la identificó como una entidad separada, se cree que no es diferente de la escarlatina causada por la exotoxina estafilocócica después de que Keith Powell propusiera equipararla con la afección actualmente conocida como síndrome de la piel escaldada estafilocócica en 1979. [7] [8] [9] [10]