El síndrome de la vena cava superior ( SVCS ) es un grupo de síntomas causados por la obstrucción de la vena cava superior ("SVC"), un vaso corto y ancho que lleva sangre circulante al corazón. La mayoría de los casos son causados por tumores malignos dentro del mediastino , más comúnmente cáncer de pulmón y linfoma no Hodgkin , que comprimen o invaden directamente la pared de la SVC. Las causas no malignas están aumentando en prevalencia debido al uso creciente de dispositivos intravasculares (como catéteres venosos centrales permanentes y cables para marcapasos y desfibriladores ), que pueden provocar trombosis . [2] Otras causas no malignas incluyen tumores mediastínicos benignos, aneurisma aórtico , infecciones y mediastinitis fibrosante . [3]
Los rasgos característicos son edema (hinchazón debido al exceso de líquido) de la cara y los brazos y desarrollo de venas colaterales hinchadas en la parte frontal de la pared torácica . La falta de aliento y la tos son síntomas bastante comunes; se informa dificultad para tragar en el 11% de los casos, dolor de cabeza en el 6% y estridor (un sibilancia de tono alto) en el 4%. Los síntomas rara vez ponen en peligro la vida, aunque el edema de la epiglotis puede dificultar la respiración, el edema del cerebro puede causar una reducción del estado de alerta y en menos del 5% de los casos de SVCO, se informan síntomas neurológicos graves o compromiso de las vías respiratorias. La resolución del síndrome de la vena cava superior está directamente relacionada con el tratamiento de la compresión subyacente. [4]
La dificultad para respirar es el síntoma más común, seguido de hinchazón de la cara o el brazo. [5]
Los siguientes son síntomas frecuentes:
El síndrome de la vena cava superior generalmente se presenta de forma más gradual con un aumento de los síntomas con el tiempo a medida que las neoplasias malignas aumentan de tamaño o invasividad. [5]
Más del 80% de los casos son causados por tumores malignos que comprimen la vena cava superior. El cáncer de pulmón , generalmente carcinoma de células pequeñas , comprende el 75-80% de estos casos y el linfoma no Hodgkin , más comúnmente linfoma difuso de células B grandes , comprende el 10-15%. Las causas malignas raras incluyen linfoma de Hodgkin , cánceres metastásicos, leucemia , leiomiosarcoma de los vasos mediastínicos y plasmocitoma . [3] También se sabe que la sífilis y la tuberculosis causan síndrome de vena cava superior. [5] El SVCS puede ser causado por invasión o compresión por un proceso patológico o por una trombosis venosa profunda en la propia vena, aunque esta última es menos común (aproximadamente el 35% debido al uso de dispositivos intravasculares). [5]
Las principales técnicas para diagnosticar el síndrome de la vena cava superior son la radiografía de tórax , la tomografía computarizada , la aspiración con aguja transbronquial en la broncoscopia y la mediastinoscopia . [6] La radiografía de tórax suele permitir mostrar el ensanchamiento del mediastino y puede mostrar la causa primaria del síndrome de la vena cava superior. [6] Sin embargo, el 16 % de las personas con síndrome de la vena cava superior tiene una radiografía de tórax normal. Las tomografías computarizadas deben estar contrastadas y realizarse en el cuello, el tórax, la parte inferior del abdomen y la pelvis. [6] También pueden mostrar la causa subyacente y el grado de progresión de la enfermedad. [6]
Existen varios métodos de tratamiento, que consisten principalmente en una terapia farmacológica cuidadosa y cirugía. [5] Los glucocorticoides (como la prednisona o la metilprednisolona ) disminuyen la respuesta inflamatoria a la invasión tumoral y el edema que rodea al tumor. [5] Los glucocorticoides son más útiles si el tumor responde a los esteroides, como los linfomas. Además, se utilizan diuréticos (como la furosemida ) para reducir el retorno venoso al corazón, lo que alivia la presión aumentada. [5]
En un contexto agudo, la colocación de un stent endovascular por parte de un radiólogo intervencionista puede proporcionar alivio de los síntomas en tan solo 12 a 24 horas con riesgos mínimos. [ cita requerida ]
Si un paciente requiere asistencia respiratoria, ya sea mediante bolsa/válvula/mascarilla, presión positiva de dos niveles en las vías respiratorias (BiPAP), presión positiva continua en las vías respiratorias (CPAP) o ventilación mecánica, se debe tener mucho cuidado. El aumento de la presión en las vías respiratorias tenderá a comprimir aún más una vena cava superior ya comprometida y reducirá el retorno venoso y, a su vez, el gasto cardíaco y el flujo sanguíneo cerebral y coronario. Se debe permitir la respiración espontánea durante la intubación endotraqueal hasta que la sedación permita la colocación de un tubo endotraqueal y se deben emplear presiones reducidas en las vías respiratorias cuando sea posible. [ cita requerida ]
Los síntomas suelen aliviarse con radioterapia en el plazo de un mes tras el tratamiento. [5] Sin embargo, incluso con tratamiento, el 99 % de los pacientes muere en el plazo de dos años y medio. [5] Esto se relaciona con las causas cancerosas de la VCS, que se encuentran en el 90 % de los casos. La edad media de aparición de la enfermedad es de 54 años. [5]