El síndrome de Tolosa-Hunt es un trastorno poco común que se caracteriza por dolores de cabeza intensos y unilaterales con dolor orbitario, junto con debilidad y parálisis ( oftalmoplejía ) de ciertos músculos oculares ( parálisis extraoculares ). [1]
En 2004, la Sociedad Internacional de Cefaleas proporcionó una definición de los criterios de diagnóstico que incluían el granuloma . [2]
Los síntomas suelen limitarse a un lado de la cabeza y, en la mayoría de los casos, la persona afectada experimentará un dolor intenso y agudo y parálisis de los músculos alrededor del ojo. [3] Los síntomas pueden desaparecer sin intervención médica, pero pueden volver a aparecer sin un patrón notable. [4]
Además, los individuos afectados pueden experimentar parálisis de varios nervios faciales y caída del párpado superior ( ptosis ). Otros signos incluyen visión doble , fiebre , fatiga crónica , vértigo o artralgia . Ocasionalmente, el paciente puede presentar una sensación de protrusión de uno o ambos globos oculares ( exoftalmos ). [3] [4]
Se desconoce la causa del síndrome de Tolosa-Hunt, pero se cree que el trastorno está asociado, y a menudo se supone que lo está, con la inflamación de las áreas detrás de los ojos ( seno cavernoso y fisura orbitaria superior ). [ cita requerida ]
El síndrome de Tolosa-Hunt se diagnostica generalmente por exclusión, por lo que se requiere una gran cantidad de pruebas de laboratorio para descartar otras causas de los síntomas del paciente. [3] Estas pruebas incluyen un hemograma completo , pruebas de función tiroidea y electroforesis de proteínas séricas . [3] Los estudios del líquido cefalorraquídeo también pueden ser beneficiosos para distinguir entre el síndrome de Tolosa-Hunt y afecciones con signos y síntomas similares. [3]
Las exploraciones por resonancia magnética del cerebro y la órbita con y sin contraste, la angiografía por resonancia magnética o la angiografía por sustracción digital y una tomografía computarizada del cerebro y la órbita con y sin contraste pueden ser útiles para detectar cambios inflamatorios en el seno cavernoso, la fisura orbitaria superior y/o el ápice orbitario. [3] El cambio inflamatorio de la órbita en imágenes transversales en ausencia de parálisis de los nervios craneales se describe con la nomenclatura más benigna y general de pseudotumor orbitario . [ cita requerida ] A veces puede ser necesario obtener una biopsia para confirmar el diagnóstico, ya que es útil para descartar una neoplasia . [3] Otros diagnósticos a considerar incluyen craneofaringioma , migraña y meningioma . [3]
El tratamiento del síndrome de Tolosa-Hunt incluye inmunosupresores como corticosteroides (a menudo prednisolona ) o agentes ahorradores de esteroides (como metotrexato o azatioprina ). [3]
También se ha propuesto la radioterapia . [5]
El pronóstico del síndrome de Tolosa-Hunt suele considerarse bueno. Los pacientes suelen responder a los corticosteroides y puede producirse una remisión espontánea, aunque el movimiento de los músculos oculares puede seguir dañado. [3] Aproximadamente entre el 30 y el 40 % de los pacientes tratados por el síndrome de Tolosa-Hunt sufren una recaída . [3]
El síndrome de Tolosa-Hunt es poco común a nivel internacional. Hay un caso registrado en Nueva Gales del Sur , Australia . [3] Afecta a ambos sexos, hombres y mujeres, por igual, y suele aparecer alrededor de los 60 años. [1]
