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Síndrome de HAIR-AN

El síndrome HAIR-AN es un subtipo raro del síndrome de ovario poliquístico (SOP) caracterizado por hiperandrogenismo (HA), resistencia a la insulina (RI) y acantosis nigricans (AN). [1] [2] [3] [4] Los síntomas del síndrome HAIR-AN se deben en gran medida a una resistencia grave a la insulina , [5] que puede ser secundaria a anticuerpos bloqueadores contra el receptor de insulina o a una cantidad/función de receptores de insulina ausentes o reducidos genéticamente. La resistencia a la insulina conduce a una hiperinsulinemia que, a su vez, conduce a una producción excesiva de hormonas andrógenas por los ovarios. Los niveles elevados de hormonas andrógenas (hiperandrogenismo) en las mujeres provocan un crecimiento excesivo del vello, acné y menstruación irregular. Las pacientes con ambos mecanismos subyacentes de resistencia a la insulina pueden tener un hiperandrogenismo más grave. La resistencia a la insulina también se asocia con diabetes , enfermedades cardíacas y oscurecimiento excesivo de la piel (acantosis nigricans) [6]

Signos y síntomas

La obesidad es el síntoma principal de HAIR-AN. [4] En la mayoría de las mujeres jóvenes afectadas por HAIR-AN, el hiperandrogenismo produce piel grasa, acné , hirsutismo , irregularidades menstruales y, en algunos casos, alopecia androgénica, clitoromegalia , cambios en la masa muscular y engrosamiento de la voz. La resistencia a la insulina puede ir acompañada de niveles normales o elevados de glucosa . A veces pueden presentarse síntomas de diabetes como polidipsia , poliuria y pérdida de peso. [4]

Causas

Las causas del síndrome HAIR-AN no se conocen por completo. Algunos estudios plantean la hipótesis de que el síndrome HAIR-AN es causado por una combinación de factores genéticos y ambientales. [7] [1] El síndrome HAIR-AN se presenta en el 1-3% de las mujeres afectadas por hiperandrogenismo. [8] Otros estudios han propuesto el síndrome SAHA como causa del síndrome HAIR-AN. [9]

Diagnóstico

El diagnóstico de HAIR-AN se basa en la identificación de los síntomas y su correlación con los factores de riesgo conocidos. [10]

Se ha descubierto que la gravedad del hirsutismo que acompaña al síndrome HAIR-AN se correlaciona con la actividad de las células ováricas del estroma, ya que están sobreestimuladas por niveles elevados de insulina. [7]

Tratamiento

El tratamiento se basa en abordar la obesidad, reduciendo así la resistencia a la insulina y sus efectos no deseados. [7] La ​​resistencia a la insulina puede tratarse con metformina [11] [12] [13] y puede tener un impacto positivo en la función reproductiva. [4]

El tratamiento farmacológico mediante la supresión de la gonadotropina con anticonceptivos orales de estrógeno-progesterona puede reducir el hiperandrogenismo al disminuir los niveles de LH (hormona luteinizante). [14] [4] Incluso el aumento de la unión de la hormona sexual a la globulina también es responsable de la disminución de la biodisponibilidad corporal de testosterona . [7] El tratamiento con progestina con desogestrel y norgestimato parece tener menos efectos secundarios androgénicos y puede ser más seguro de usar en personas con niveles anormales de lípidos o hirsutismo . [4] Otros tratamientos propuestos incluyen medicamentos antiandrogénicos, [15] espironolactona [11] (en combinación con anticonceptivos orales para prevenir irregularidades del ciclo menstrual), [4] flutamida, [11] [4] y el inhibidor de la 5α-reductasa finasterida. [16] [11] [12]

Véase también

Referencias

  1. ^ ab Rager, KM; Omar, HA (2006). "Trastornos por exceso de andrógenos en mujeres: síndrome hiperandrogénico resistente a la insulina grave, HAIR-AN". TheScientificWorldJournal . 6 : 116–21. doi : 10.1100/tsw.2006.23 . PMC  5917269 . PMID  16435040.
  2. ^ James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Enfermedades de la piel de Andrews: dermatología clínica . (10.ª ed.). Saunders. ISBN 0-7216-2921-0 . 
  3. ^ Somani N, Harrison S, Bergfeld WF (2008). "La evaluación clínica del hirsutismo". Dermatol Ther . 21 (5): 376–91. doi :10.1111/j.1529-8019.2008.00219.x. PMID  18844715. S2CID  34029116.
  4. ^ abcdefgh George, Kathleen B. Elmer|Rita M. (15 de junio de 2001). "Síndrome HAIR-AN: un desafío multisistémico". American Family Physician . 63 (12): 2385–90. PMID  11430453 . Consultado el 25 de marzo de 2017 .
  5. ^ Semple, Robert K.; Williams, Rachel M.; Dunger, David B. (2010). "¿Cuál es la mejor estrategia de tratamiento para pacientes con resistencia grave a la insulina?". Endocrinología clínica . 73 (3): 286–290. doi : 10.1111/j.1365-2265.2010.03810.x . PMID  20455892. Archivado desde el original el 21 de abril de 2016. Consultado el 25 de marzo de 2017 .
  6. ^ "Síndrome HAIR-AN | Centro de Información sobre Enfermedades Genéticas y Raras (GARD) – un programa del NCATS". rarediseases.info.nih.gov . Consultado el 25 de marzo de 2017 .
  7. ^ abcd Dédjan, AH; Chadli, A.; El Aziz, S.; Farouqi, A. (2015). "Informe de caso de síndrome de hiperandrogenismo-resistencia a la insulina-acantosis nigricans". Informes de casos en endocrinología . 2015 : 193097. doi : 10.1155/2015/193097 . PMC 4503582. PMID  26229697 . 
  8. ^ Azziz, Ricardo; Carmina, Enrico; Dewailly, Didier; Diamanti-Kandarakis, Evanthia; Escobar-Morreale, Héctor F.; Futterweit, Walter; Janssen, Onno E.; Legro, Richard S.; Norman, Robert J. (1 de febrero de 2009). "Los criterios de la Androgen Excess and PCOS Society para el síndrome de ovario poliquístico: informe completo del grupo de trabajo". Fertilidad y esterilidad . 91 (2): 456–488. doi : 10.1016/j.fertnstert.2008.06.035 . ISSN  0015-0282. PMID  18950759.
  9. ^ "Síndrome HAIR-AN: síntomas, diagnóstico, tratamientos y causas - RightDiagnosis.com". rightdiagnosis.com . Consultado el 30 de marzo de 2017 .
  10. ^ Elmer, Kathleen B.; George, Rita M. (15 de junio de 2001). "Síndrome HAIR-AN: un desafío multisistémico". American Family Physician . 63 (12): 2385–2391.
  11. ^ abcd MD, Scott Moses. "Síndrome de HAIR-AN". fpnotebook.com . Consultado el 3 de abril de 2017 .
  12. ^ ab Futterweit, W. (1999). "Síndrome de ovario poliquístico: perspectivas clínicas y tratamiento". Obstet. Gynecol. Surv . 54 (6): 403–13. doi :10.1097/00006254-199906000-00024. PMID  10358853.
  13. ^ Ehrmann, David A. (1997). "Relación del hiperandrogenismo ovárico funcional con la diabetes mellitus no dependiente de la insulina". Baillière's Clinical Obstetrics and Gynaecology . 11 (2): 335–47. doi :10.1016/s0950-3552(97)80040-5. PMID  9536214.
  14. ^ Barbieri Robert L., Ryan Kenneth J. (1 de septiembre de 1983). "Hiperandrogenismo, resistencia a la insulina y síndrome de acantosis nigricans: una endocrinopatía común con características fisiopatológicas distintivas. Barbieri RL, Ryan KJ". American Journal of Obstetrics and Gynecology . 147 (1): Número 1, 1 de septiembre de 1983, páginas 90-101. doi :10.1016/0002-9378(83)90091-1. PMID  6351620.
  15. ^ Goudas, Vasilios T.; Dumesic, Daniel A. (1 de diciembre de 1997). "Síndrome de ovario poliquístico". Clínicas de endocrinología y metabolismo de Norteamérica . 26 (4): 896–912. doi :10.1016/s0889-8529(05)70286-3. PMID  9429864.
  16. ^ Taylor, Ann E. (1998). "Síndrome de ovario poliquístico". Endocrinol Metab Clin North Am . 27 (4): 877–902. doi :10.1016/s0889-8529(05)70045-1. PMID  9922912.