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Liquen escleroso

El liquen escleroso ( LS ) es una enfermedad cutánea inflamatoria crónica de causa desconocida que puede afectar cualquier parte del cuerpo de cualquier persona pero tiene una fuerte preferencia por los genitales (pene, vulva) y también se conoce como balanitis xerótica obliterante ( BXO ) cuando Afecta al pene. El liquen escleroso no es contagioso. Existe un aumento bien documentado del riesgo de cáncer de piel en el LS, potencialmente mejorable con tratamiento. El LS en mujeres adultas normalmente es incurable, pero se puede mejorar con tratamiento y, a menudo, empeora progresivamente si no se trata adecuadamente. La mayoría de los hombres con una enfermedad leve o intermedia restringida al prepucio o al glande pueden curarse mediante tratamiento médico o quirúrgico. [4]

Signos y síntomas

Liquen escleroso en una mujer de 82 años, que muestra una coloración blanca marfil en la vulva y que también se extiende hacia abajo hasta el perineo .
Balanitis xerótica obliterante. Hombre de 70 años.

El LS puede ocurrir sin síntomas. Las manchas blancas en el área del cuerpo del LS, picazón, dolor, dispareunia (en el LS genital), aparición de hematomas, grietas, desgarros y descamaciones con mayor facilidad y la hiperqueratosis son síntomas comunes tanto en hombres como en mujeres. En las mujeres, la afección ocurre con mayor frecuencia en la vulva y alrededor del ano con elevaciones de color blanco marfil que pueden ser planas y brillantes. [ cita necesaria ]

En los hombres, la enfermedad puede manifestarse en forma de manchas blanquecinas en el prepucio y su estrechamiento (estenosis prepucial), formando un "anillo indurado", que puede dificultar o imposibilitar la retracción ( fimosis ). Además pueden aparecer lesiones, manchas blancas o enrojecimiento en el glande. A diferencia de las mujeres, la afectación anal es menos frecuente. También puede producirse estenosis del meato , que dificulta o incluso imposibilita la micción. [ cita necesaria ]

En la piel no genital, la enfermedad puede manifestarse como manchas de color blanco porcelana con pequeños tapones visibles dentro de los orificios de los folículos pilosos o de las glándulas sudoríparas en la superficie. También puede producirse adelgazamiento de la piel. [5]

Efecto psicológico

La angustia debida a la incomodidad y el dolor del liquen escleroso es normal, al igual que las preocupaciones por la autoestima y el sexo. El asesoramiento puede ayudar. [ cita necesaria ]

Según la Asociación Nacional de Vulvodinia, que también apoya a las mujeres con liquen escleroso, las afecciones vulvovaginales pueden provocar sentimientos de aislamiento, desesperanza, baja autoestima y mucho más. Algunas mujeres no pueden seguir trabajando ni tener relaciones sexuales y pueden verse limitadas en otras actividades físicas. [6] [7] La ​​depresión, la ansiedad e incluso la ira son respuestas normales al dolor continuo que experimentan los pacientes con LS.

Fisiopatología

Aunque no está claro qué causa el LS, se han postulado varias teorías. El liquen escleroso no es contagioso; no puede ser contagiado de otra persona. [8]

Se han propuesto varios factores de riesgo, incluidas enfermedades autoinmunes , infecciones y predisposición genética . [9] [10] Existe evidencia de que el LS puede estar asociado con enfermedades de la tiroides . [11]

Genético

El liquen escleroso puede tener un componente genético. Se ha informado una alta correlación del liquen escleroso entre gemelos [12] [13] y entre miembros de la familia. [14]

Autoinmunidad

La autoinmunidad es un proceso en el que el cuerpo no logra reconocerse a sí mismo y por tanto ataca a sus propias células y tejidos. Se han encontrado anticuerpos específicos en LS. Además, parece haber una mayor prevalencia de otras enfermedades autoinmunes como diabetes mellitus tipo 1 , vitíligo , alopecia areata y enfermedades de la tiroides. [15] [16]

Infección

Tanto patógenos bacterianos como virales han sido implicados en la etiología del LS. Una enfermedad similar a la LS, la acrodermatitis crónica atrófica, es causada por la espiroqueta Borrelia burgdorferi . También se sospecha la participación viral del VPH [17] y la hepatitis C [18] .

Un vínculo con la enfermedad de Lyme se demuestra por la presencia de Borrelia burgdorferi en el tejido de la biopsia de LSA. [19]

hormonas

Dado que el LS en las mujeres se encuentra principalmente en mujeres con un estado bajo de estrógeno (mujeres prepúberes y posmenopáusicas), se postularon influencias hormonales. Sin embargo, hasta la fecha se ha encontrado muy poca evidencia que respalde esta teoría. [ cita necesaria ]

Cambios locales en la piel

Algunos hallazgos sugieren que la LS puede iniciarse mediante cicatrización [20] o radiación, [21] [22] aunque estos hallazgos fueron esporádicos y muy poco comunes. [ cita necesaria ]

Diagnóstico

Micrografía de liquen escleroso extragenital: atrofia epidérmica, taponamiento folicular y vacuolización basal, y esclerosis con homogeneización inicial del colágeno en la dermis. [23]

La enfermedad a menudo no se diagnostica durante varios años, ya que a veces no se reconoce y se diagnostica erróneamente como aftas u otros problemas y no se diagnostica correctamente hasta que el paciente es remitido a un especialista cuando el problema no desaparece. [ cita necesaria ]

Se puede realizar una biopsia de la piel afectada para confirmar el diagnóstico. Cuando se realiza una biopsia, la hiperqueratosis , la epidermis atrófica, la esclerosis de la dermis y la actividad de los linfocitos en la dermis son hallazgos histológicos asociados con el LS. [24] Las biopsias también se revisan para detectar signos de displasia . [25]

Se ha observado que el diagnóstico clínico de BXO puede ser "casi inequívoco", aunque existen otras afecciones dermatológicas como el liquen plano , la esclerodermia localizada , la leucoplasia , el vitíligo y la erupción cutánea de la enfermedad de Lyme que pueden tener una apariencia similar. [26]

Tratamiento

Tratamiento principal

No existe una cura definitiva para el LS. [27] El cambio de comportamiento es parte del tratamiento. El paciente debe minimizar o preferiblemente dejar de rascarse la piel afectada por LS. [28] Cualquier rascado, estrés o daño a la piel puede empeorar la enfermedad. Se ha teorizado que rascarse aumenta el riesgo de cáncer. [29] Además, el paciente debe usar ropa cómoda y evitar la ropa ajustada, ya que es un factor importante en la gravedad de los síntomas en algunos casos. [29] [30]

Los corticosteroides aplicados tópicamente en la piel afectada por LS son el tratamiento de primera línea para el liquen escleroso en mujeres y hombres, con pruebas sólidas que demuestran que son "seguros y eficaces" cuando se aplican adecuadamente, incluso durante ciclos de tratamiento prolongados, y rara vez causan efectos adversos graves. efectos. [31] [32] [33] [34] [35] Mejoran o suprimen todos los síntomas durante algún tiempo, que varía mucho entre los pacientes, hasta que es necesario usarlos nuevamente. [36] El aceponato de metilprednisolona se ha utilizado como un corticosteroide seguro y eficaz para casos leves y moderados. [37] Para casos graves, se ha teorizado que el furoato de mometasona podría ser más seguro y eficaz que el clobetasol. [37] Estudios recientes han demostrado que los inhibidores tópicos de la calcineurina, como el tacrolimus, pueden tener un efecto similar a los corticosteroides, pero sus efectos sobre el riesgo de cáncer en el LS no se conocen de manera concluyente. [38] [39] Con base en evidencia limitada, una revisión Cochrane de 2011 concluyó que el propionato de clobetasol , el furoato de mometasona y el pimecrolimus (inhibidor de la calcineurina) son terapias efectivas para tratar el liquen escleroso genital. [40] Sin embargo, se necesitan ensayos controlados aleatorios para identificar mejor la potencia y el régimen óptimos de los corticosteroides tópicos y evaluar la duración de la remisión y/o la prevención de los brotes que experimentan los pacientes con estas terapias tópicas. [40]

Se requiere el uso continuo de dosis apropiadas de corticosteroides tópicos para garantizar que los síntomas permanezcan aliviados durante toda la vida del paciente. En varios estudios se ha sugerido que si se usan continuamente, los corticosteroides minimizan el riesgo de cáncer. En un estudio de cohorte longitudinal prospectivo de 507 mujeres a lo largo de 6 años, el cáncer ocurrió en el 4,7% de las pacientes que cumplían sólo "parcialmente" el tratamiento con corticosteroides, mientras que ocurrió en el 0% de los casos en los que cumplían "totalmente". [41] En un segundo estudio, de 129 pacientes, el cáncer ocurrió en el 11% de los pacientes, ninguno de los cuales cumplió completamente con el tratamiento con corticosteroides. [37] Sin embargo, ambos estudios también dijeron que un corticosteroide tan potente como el clobetasol no es necesario en la mayoría de los casos. En un estudio prospectivo de 83 pacientes, a lo largo de 20 años, 8 pacientes desarrollaron cáncer. Seis ya tenían cáncer en el momento de la presentación y no habían recibido tratamiento, mientras que los otros dos no tomaban corticosteroides con la suficiente frecuencia. [36] En los tres estudios, todos los casos de cáncer observados ocurrieron en pacientes que no tomaban corticosteroides con la frecuencia recomendada por el estudio. [ cita necesaria ]

Se recomienda el uso continuo y abundante de emolientes aplicados tópicamente sobre la piel afectada por LS para mejorar los síntomas. Pueden complementar pero no reemplazar la terapia con corticosteroides. [32] [34] [42] Se pueden utilizar con mucha más frecuencia que los corticosteroides debido a la extrema rareza de los efectos adversos graves. Se debe utilizar una lubricación adecuada antes y durante las relaciones sexuales en el LS genital para evitar el dolor y el empeoramiento de la enfermedad. [43] Algunos aceites, como el aceite de oliva y el aceite de coco, se pueden utilizar para realizar la función emoliente y de lubricación sexual. [ cita necesaria ]

En los hombres, se ha informado que la circuncisión puede tener efectos positivos, pero no necesariamente previene nuevos brotes de la enfermedad [44] y no protege contra la posibilidad de cáncer. [45] La circuncisión no previene ni cura el LS; de hecho, la "balanitis xerótica obliterante" en hombres fue reportada por primera vez como una condición que afectaba a un grupo de hombres circuncidados, por Stühmer en 1928. [3]

Otros tratamientos

El tratamiento con láser de dióxido de carbono es seguro y eficaz y mejora los síntomas durante mucho tiempo, [46] pero no reduce el riesgo de cáncer.

En un estudio se informó que el plasma rico en plaquetas era eficaz y producía grandes mejoras en la calidad de vida de los pacientes, con una mejora promedio de IGA de 2,04 y una mejora de DLQI de 7,73. [47]

Pronóstico

La enfermedad puede durar mucho tiempo. En ocasiones, puede producirse una "cura espontánea", [48] especialmente en niñas jóvenes.

El liquen escleroso se asocia con un mayor riesgo de cáncer. [49] [50] [51] [52] La piel que ha sufrido cicatrices como resultado del liquen escleroso tiene más probabilidades de desarrollar cáncer de piel. Las mujeres con liquen escleroso pueden desarrollar carcinoma vulvar . [53] [54] El liquen escleroso se asocia con 3 a 7 % de todos los casos de carcinoma de células escamosas de vulva. [55] En las mujeres, se ha informado que el riesgo de cáncer de vulva 33,6 veces mayor está asociado con el LS. [56] [57] Un estudio en hombres informó que "la incidencia informada de carcinoma de pene en pacientes con BXO es de 2,6 a 5,8%". [58]

Epidemiología

Existe una distribución por edades bimodal en la incidencia de LS en mujeres. Ocurre en mujeres con una edad promedio de diagnóstico de 7,6 años en las niñas y 60 años en las mujeres. La edad promedio de diagnóstico en los niños es de 9 a 11 años. [59]

En los hombres, la edad de incidencia más común es entre 21 y 30 años. [60]

Historia

En 1875, Weir describió lo que era posible LS vulvar u oral como "ictiosis". En 1885, Breisky describió la kraurosis vulvar. En 1887, Hallopeau describió una serie de casos extragenitales de LS. En 1892, Darier describió formalmente la histopatología clásica del LS. En 1900 se formó el concepto de que la esclerodermia y el LS están estrechamente relacionados, concepto que continúa hasta el día de hoy. En 1901 se describió el LS pediátrico. Desde 1913 hasta la actualidad, también se formó el concepto de que la esclerodermia no está estrechamente relacionada con el LS. En 1920, Taussig estableció la vulvectomía como el tratamiento de elección para la kraurosis vulvar, una condición premaligna. En 1927, Kyrle definió la LS ("enfermedad de las manchas blancas") como una entidad sui generis. En 1928, Stühmer describió la balanitis xerótica obliterante como un fenómeno poscircuncisión. En 1936 se utilizaron retinoides (vitamina A) en el LS. En 1945, se utilizó testosterona en el LS genital. En 1961 se inició el uso de corticosteroides. Jeffcoate presentó un argumento en contra de la vulvectomía para la LS simple. En 1971 se utilizó progesterona en el LS. Wallace definió los factores clínicos y la epidemiología del LS. En 1976, Friedrich definió el LS como una condición distrófica, no atrófica; Se eliminó "et atrophicus". El sistema de clasificación de la Sociedad Internacional para el Estudio de las Enfermedades Vulvares estableció que ya no se debían utilizar "kraurosis" y "leucoplasia". En 1980, se utilizaron por primera vez los esteroides fluorados y superpotentes en el LS. En 1981 se publicaron estudios sobre los serotipos HLA y LS. En 1984 se utilizaron etretinato y acetretina en el LS. En 1987, se relacionó la LS con la infección por Borrelia. [3]

El liquen escleroso y atrófico fue descrito por primera vez en 1887 por François Henri Hallopeau . [61] Dado que no todos los casos de liquen escleroso exhiben tejido atrófico, et atrophicus fue descartado en 1976 por la Sociedad Internacional para el Estudio de la Enfermedad Vulvovaginal (ISSVD), proclamando oficialmente el nombre de liquen escleroso . [62]

Ver también

Referencias

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