El granuloma eosinofílico humano se caracteriza por la proliferación anormal de células de Langerhans (CL). Las CL son células presentadoras de antígeno derivadas de células dendríticas . En humanos, los granulomas eosinofílicos se consideran tumores benignos que se presentan principalmente en niños y adolescentes. El EG es una afección bastante rara y su incidencia es mayor en la población blanca que en la negra, y también afecta ligeramente más a los hombres que a las mujeres. El EG se desarrolla en 4-5 niños (menores de 15 años) por millón/año y en 1 o 2 adultos por millón/año. [1]
La etiología de la EG no se entiende completamente todavía. Sin embargo, la aparición de la proliferación anormal de LC puede ser desencadenada por estímulos virales ( VEB , virus del herpes humano 6 ), toxinas bacterianas o regulación defectuosa de la producción de IL-1 e IL-10 . [2] Otra posible explicación puede ser un defecto en la vía de señalización Ras/MAPK debido a la mutación de las proteínas de señalización. En particular, se publicó que alrededor del 50% de los casos de EG tenían mutado el gen BRAF V600 E [3] y alrededor del 21% mostraba una mutación en MAP2K 1. [4]
Clínicamente, las lesiones únicas o múltiples se presentan principalmente en el esqueleto axial (cráneo, columna vertebral, costillas, pelvis y huesos largos). En concreto, la columna torácica y el hueso frontal del cráneo son los más afectados en los niños. Por otro lado, la columna cervical y la mandíbula son los principales puntos de lesiones de EG en adultos. Los síntomas de EG incluyen rigidez, dolor local, edema de los tejidos circundantes, cambio de postura y muchos otros, dependiendo del hueso afectado. [1]
La EG pulmonar es aún menos frecuente. No se ha publicado su prevalencia, sin embargo, ya se diagnosticaba en aproximadamente el 5% de todas las muestras bióticas pulmonares. Esta afección puede ser asintomática, pero también puede presentarse tos no productiva, disnea, dolor torácico, fatiga y neumotórax espontáneo. [1] Se asocia un mayor riesgo de EG pulmonar con el tabaquismo. [5]
Las opciones de diagnóstico de EG incluyen rayos X , TC y RM . El examen histopatológico de la muestra bióptica se centra en la presencia de LC mononucleares con surcos nucleares prominentes (núcleos en forma de grano de café) con adición de eosinófilos. Dicho examen también utiliza tinción de CD1 y CD207 (Langerin). [6] El examen de microscopía electrónica de la muestra se basa en la detección de gránulos de Birbeck , inclusión específica en forma de "raqueta de tenis" dentro del citoplasma de los LC. [1]
Las lesiones únicas a menudo remiten espontáneamente, especialmente en niños, por lo que se las controla a intervalos regulares. Los pacientes con lesiones espinales se inmovilizan para minimizar el dolor. Los casos más complicados con lesiones múltiples deben tratarse con corticosteroides , particularmente con una inyección intralesional de metilprednisolona . Los corticosteroides también representan una opción para el tratamiento de la EG pulmonar. [1] El tratamiento quirúrgico incluye injerto óseo y fijación quirúrgica. En etapas avanzadas de la enfermedad, puede ser necesario un trasplante de pulmón. Los pacientes de alto riesgo con lesiones múltiples (huesos con riesgo para el SNC, pulmones) pueden someterse a quimioterapia. [7]
El complejo granuloma eosinofílico felino (EGC) es una afección relativamente común, caracterizada por una serie de patrones que afectan la cavidad oral, la piel y las uniones mucocutáneas de los gatos. El EGC puede ser desencadenado por varios estímulos, sin embargo, la enfermedad alérgica felina es la más relevante. Entre otros, las picaduras de insectos (pulgas), las infecciones por hongos y los virus ( virus de la leucemia felina , virus de la inmunodeficiencia felina ) pueden ser responsables. [8]
Las tres lesiones clínicas primarias del EGC incluyen la úlcera indolente (también denominada eosinofílica o de roedor), la placa eosinofílica y el granuloma eosinofílico. [9]
Las lesiones aparecen principalmente en el labio superior en forma de úlceras, pero también se desarrollan en las encías y el paladar. Otras localizaciones, como las almohadillas plantares, no son excepcionales y es habitual que se desarrollen placas en lugar de úlceras. [9] Estas placas pueden causar picazón e hinchazón. En el caso de ulceración oral, puede haber sangrado, dolor y pérdida de apetito. [10]
El tratamiento del EGC generalmente consiste en una dieta hipoalergénica combinada con prevención de picaduras de insectos. Los corticosteroides se administran por vía oral o mediante inyecciones intralesionales de acción prolongada. Alternativamente, la ciclosporina proporciona un efecto similar. [10] Los medicamentos de uso común incluyen: trimetoprima/sulfadiazina , cefalexina , amoxicilina , trihidrato de clavulanato , clindamicina , metilprednisolona , dexametasona , triamcinolona y fluocinolona . Se puede utilizar acetato de megestrol , pero debido a los efectos secundarios, solo se recomienda para casos graves y recurrentes. [11]
El granuloma eosinofílico canino (GEC) es un trastorno autoinflamatorio extremadamente raro que afecta principalmente a la cavidad oral y las áreas circundantes de transición entre la mucosa y la piel peluda. Sin embargo, también se han descrito formas que afectan a los pulmones o los dedos. [12] Puede aparecer independientemente de la raza o la edad, aunque ciertas razas son más propensas a la enfermedad, como los pastores alemanes , los labradores retrievers , los huskies y los cavalier king charles spaniels . La enfermedad también tiende a aparecer principalmente en perros menores de 3 años. [13]
Las lesiones de granuloma eosinofílico en perros consisten principalmente en eosinófilos con la adición de varios subtipos de células como macrófagos , neutrófilos , plasmocitos , linfocitos , mastocitos y muchos otros. [13]
La CEG suele manifestarse como una placa en el paladar, las encías, los labios o la lengua. Se trata de lesiones proliferativas de color blanco o rojizo que pueden ser dolorosas y pueden ser la causa de halitosis y hemorragias que suelen estar presentes. La pérdida de apetito es el síntoma más obvio que indica la enfermedad. Las lesiones pueden aparecer espontáneamente y desaparecer. [14] Por lo general, se requiere una biopsia para confirmar el diagnóstico.
Aunque la etiología de la enfermedad no se entiende completamente, se cree que los desencadenantes más relevantes de la reacción autoinmune son varios estímulos ambientales, especialmente alérgenos alimentarios y picaduras de insectos. Por lo tanto, el tratamiento generalmente incluye la transición a una dieta hipoalergénica y la protección contra los ectoparásitos. La medicación incluye inmunosupresores ( prednisona , azatioprina ) ya sea solos o en combinación con antibióticos u otros fármacos ( citostáticos - clorambucilo ). La remisión de las lesiones puede ocurrir en algunos casos, pero en otros puede ser necesaria una inmunosupresión de por vida en dosis bajas. [13] Publicaciones recientes mencionan la electroquimioterapia como un nuevo método terapéutico de CEG que proporciona la desaparición selectiva de la masa del granuloma. [14]