El adenoma pleomórfico (o tumor mixto benigno ) es una neoplasia benigna común de las glándulas salivales que se caracteriza por la proliferación neoplásica de células epiteliales (ductales) junto con componentes mioepiteliales, y que tiene potencial maligno. Es el tipo más común de tumor de las glándulas salivales y el tumor más común de la glándula parótida . Su nombre deriva del pleomorfismo arquitectónico (aspecto variable) que se observa mediante microscopía óptica. También se lo conoce como "tumor mixto, tipo glándula salival ", lo que hace referencia a su origen dual a partir de elementos epiteliales y mioepiteliales en oposición a su aspecto pleomórfico.
El tumor suele ser solitario y se presenta como una masa nodular única, firme, indolora y de crecimiento lento. Los nódulos aislados son generalmente excrecencias del nódulo principal en lugar de una presentación multinodular. Suele ser móvil a menos que se encuentre en el paladar y puede causar atrofia de la rama mandibular cuando se encuentra en la glándula parótida. Cuando se encuentra en la cola de la parótida, puede presentarse como una eversión del lóbulo de la oreja. Aunque se clasifica como un tumor benigno , los adenomas pleomórficos tienen la capacidad de crecer hasta alcanzar grandes proporciones y pueden sufrir una transformación maligna, para formar carcinoma ex adenoma pleomórfico , un riesgo que aumenta con el tiempo (9,5% de probabilidad de convertirse en maligno en 15 años). Aunque es "benigno", el tumor es aneuploide , puede recurrir después de la resección, invade el tejido adyacente normal y se han informado metástasis a distancia después de intervalos de tiempo largos (+10 años). Este tumor se presenta con mayor frecuencia en el polo inferior del lóbulo superficial de la glándula, aproximadamente el 10% de los tumores surgen en las porciones más profundas de la glándula. Se presenta con mayor frecuencia en mujeres que en hombres, en una proporción aproximada de 6:4. La mayoría de las lesiones se encuentran en pacientes de la cuarta a sexta década de la vida, con una edad promedio de aparición de aproximadamente 43 años, pero son relativamente comunes en adultos jóvenes y se sabe que se presentan en niños.
La diversidad morfológica es el rasgo más característico de esta neoplasia. Histológicamente, su aspecto es muy variable, incluso dentro de tumores individuales. Clásicamente, es bifásica y se caracteriza por una mezcla de elementos epiteliales poligonales y mioepiteliales fusiformes en un estroma de fondo variable que puede ser mucoide, mixoide, cartilaginoso o hialino. Los elementos epiteliales pueden estar dispuestos en estructuras similares a conductos, láminas, grumos y/o hebras entrelazadas y constan de células poligonales, fusiformes o estrelladas (de ahí el pleiomorfismo). Pueden estar presentes áreas de metaplasia escamosa y perlas epiteliales. El tumor no está envuelto, sino rodeado por una pseudocápsula fibrosa de grosor variable. El tumor se extiende a través del parénquima glandular normal en forma de pseudópodos digitiformes, pero esto no es un signo de transformación maligna.
El tumor suele presentar translocaciones cromosómicas características entre los cromosomas 3 y 8. Esto hace que el gen PLAG se yuxtaponga al gen de la beta catenina . Esto activa la vía de la catenina y conduce a una división celular inadecuada.
El diagnóstico de los tumores de las glándulas salivales se realiza mediante la toma de muestras de tejido y estudios radiográficos. Los procedimientos de toma de muestras de tejido incluyen la aspiración con aguja fina (AAF) y la biopsia con aguja gruesa (aguja más grande en comparación con la AAF). Ambos procedimientos se pueden realizar de forma ambulatoria. Las técnicas de diagnóstico por imágenes para los tumores de las glándulas salivales incluyen la ecografía , la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM).
La biopsia por aspiración con aguja fina (AAF), realizada en manos experimentadas, puede determinar si el tumor es de naturaleza maligna con una sensibilidad de alrededor del 90%. [3] [4] La AAF también puede distinguir el tumor salival primario de la enfermedad metastásica.
La biopsia con aguja gruesa también se puede realizar en el ámbito ambulatorio. Es más invasiva, pero es más precisa en comparación con la PAAF, con una precisión diagnóstica superior al 97 %. [5] Además, la biopsia con aguja gruesa permite una tipificación histológica más precisa del tumor.
En términos de estudios de imagen, la ecografía permite determinar y caracterizar los tumores superficiales de la parótida. Ciertos tipos de tumores de las glándulas salivales presentan determinadas características ecográficas en la ecografía. [6] La ecografía también se utiliza con frecuencia para guiar la PAAF o la biopsia con aguja gruesa.
La TC permite la visualización bilateral directa del tumor de la glándula salival y proporciona información sobre la dimensión general y la invasión tisular. La TC es excelente para demostrar la invasión ósea. La RMN proporciona una delineación superior de los tejidos blandos, como la invasión perineural, en comparación con la TC sola. [7]
En general, el pilar del tratamiento del tumor de las glándulas salivales es la resección quirúrgica. [9] Se recomienda encarecidamente realizar una biopsia con aguja antes de la cirugía para confirmar el diagnóstico. La técnica quirúrgica más detallada y el apoyo para la radioterapia adyuvante adicional dependen de si el tumor es maligno o benigno.
El tratamiento quirúrgico de los tumores de la glándula parótida es a veces difícil, en parte debido a la relación anatómica entre el nervio facial y la glándula parotídea, pero también por el mayor potencial de recaída posoperatoria. [9] [10] [11] Por lo tanto, la detección de etapas tempranas de un tumor de la glándula parótida es extremadamente importante en términos de pronóstico después de la cirugía. [12]
A lo largo del tiempo, se han utilizado varios métodos quirúrgicos para el tratamiento del adenoma pleomórfico de la glándula parótida. La enucleación del tumor (es decir, la disección intracapsular), un procedimiento común a principios del siglo XX, hoy en día está obsoleto debido a la alta incidencia de recurrencia. [9] Después de la época de las enucleaciones, se recomendaba que los adenomas pleomórficos de la glándula parótida se trataran de forma rutinaria con una parotidectomía superficial o total. [13] Estos procedimientos combinan la extirpación completa del tumor y la identificación del tronco principal del nervio facial durante la cirugía para evitar lesiones en el nervio. Sin embargo, una cirugía extensa puede causar una morbilidad significativa, como el síndrome de Frey (sudor excesivo al comer) y la fístula salival. [14] [15] Además, el resultado estético puede verse comprometido. Por lo tanto, durante los últimos años se han preferido procedimientos menos invasivos en casos seleccionados, y la introducción de la neuromonitorización perioperatoria permitió la evolución de varias técnicas quirúrgicas diferentes hace unos veinte años. [9] [16]
En la actualidad, la elección del abordaje quirúrgico para el adenoma pleomórfico de la parótida se basa principalmente en el tamaño, la ubicación y la movilidad del tumor. Las principales técnicas recomendadas incluyen la disección extracapsular, la parotidectomía superficial parcial y la parotidectomía lateral o total. Sin embargo, la experiencia del cirujano juega un papel clave en los resultados de estos distintos procedimientos. [9] Un punto de vista importante es que los adenomas pleomórficos recurrentes pueden aparecer después de un tiempo muy largo desde la cirugía primaria, en promedio durante 7 a 10 años, pero hasta 24 años después. [11] [10] Por lo tanto, es de suma importancia evaluar los resultados finales de estas diferentes técnicas quirúrgicas en el futuro.
Los tumores benignos de la glándula submandibular se tratan mediante escisión simple con preservación de la rama mandibular del nervio facial , el nervio hipogloso y el nervio lingual . [17] Otros tumores benignos de las glándulas salivales menores se tratan de manera similar.
Los tumores salivales malignos suelen requerir una resección local amplia del tumor primario. Sin embargo, si no se puede lograr una resección completa, se debe agregar radioterapia adyuvante para mejorar el control local. [18] [19] Este tratamiento quirúrgico tiene muchas secuelas como daño de los pares craneales, síndrome de Frey , problemas cosméticos, etc.
Generalmente alrededor del 44% de los pacientes tienen una extirpación histológica completa del tumor y esto se refiere a la tasa de supervivencia más significativa.