El síndrome de Frey (también conocido como síndrome de Baillarger , síndrome de Dupuy , síndrome auriculotemporal , [1] o síndrome de Frey-Baillarger ) es un trastorno neurológico poco común que resulta del daño a o cerca de las glándulas parótidas responsables de producir saliva , y del daño al nervio auriculotemporal, a menudo debido a una cirugía. [1] [2]
Los síntomas del síndrome de Frey son enrojecimiento y sudoración en la zona de la mejilla adyacente a la oreja (ver hiperhidrosis focal ). Pueden aparecer cuando la persona afectada come, ve, sueña, piensa o habla sobre ciertos tipos de alimentos que producen salivación intensa . [3] Observar sudoración en la región después de comer una rodaja de limón puede ser diagnóstico. [2]
Los signos y síntomas incluyen eritema (enrojecimiento o rubor) y sudoración en la distribución cutánea del nervio auriculotemporal , generalmente en respuesta a estímulos gustativos . A veces hay dolor en la misma zona, a menudo de naturaleza ardiente. Entre los ataques de dolor, puede haber entumecimiento u otras sensaciones alteradas ( anestesia o parestesia ). Esto a veces se denomina "neuralgia gustativa".
El síndrome de Frey suele ser el resultado de una complicación de cirugías de la glándula parótida o cerca de ella , o debido a una lesión del nervio auriculotemporal, que pasa por la glándula parótida en la primera parte de su recorrido. La rama auriculotemporal de la rama mandibular (V3) del nervio trigémino lleva fibras parasimpáticas a la glándula salival parótida y fibras simpáticas a las glándulas sudoríparas del cuero cabelludo . Como resultado de la ruptura y la regeneración inadecuada, las fibras nerviosas parasimpáticas pueden cambiar de rumbo a una respuesta simpática, lo que resulta en "sudoración gustativa" o sudoración en anticipación de comer, en lugar de la respuesta salival normal. [2] A menudo se observa en pacientes que se han sometido a una simpatectomía torácica endoscópica , un procedimiento quirúrgico en el que se corta o se sujeta parte del tronco simpático para tratar la sudoración de las manos o el rubor. La regeneración o el brote nervioso posterior conduce a sudoración y salivación anormales . También puede incluir secreción de la nariz al oler ciertos alimentos.
En raras ocasiones, el síndrome de Frey puede ser consecuencia de causas distintas a la cirugía, como traumatismos accidentales, infecciones locales, disfunción simpática y lesiones patológicas en la glándula parótida. [4] Un ejemplo de este traumatismo o infección localizada poco frecuente se puede observar en situaciones en las que un folículo piloso se ha encarnado y está causando un traumatismo o una infección localizada cerca o sobre una de las ramas del nervio auriculotemporal.
El diagnóstico se realiza en base a los signos y síntomas clínicos y a una prueba de almidón y yodo , también conocida como prueba de Minor. La zona afectada de la cara se pinta con yodo y se deja secar, luego se aplica almidón de maíz seco en la cara. El almidón se vuelve azul al exponerse al yodo en presencia de sudor. [5]
Las revisiones Cochrane de intervenciones para prevenir [7] o tratar [8] el síndrome de Frey han encontrado poca o ninguna evidencia que respalde su efectividad o seguridad, y concluyen que se necesitan más ensayos clínicos.
La enfermedad es poco frecuente, aunque se desconoce su incidencia exacta. [9]
El trastorno se presenta con mayor frecuencia como una complicación de la extirpación quirúrgica de una glándula parótida ( parotidectomía ). El porcentaje de personas que desarrollan el síndrome de Frey después de una parotidectomía es controvertido y las estimaciones informadas varían entre el 30 y el 50 por ciento. En los exámenes de seguimiento, aproximadamente el 15 por ciento de las personas afectadas calificaron sus síntomas como graves. El síndrome de Frey afecta a hombres y mujeres en igual número.
Recibe su nombre en honor a Łucja Frey-Gottesman . [10] El trastorno fue reportado por primera vez en la literatura médica por Baillarger en 1853. Una neuróloga de Polonia, la Dra. Lucja Frey, proporcionó una evaluación detallada del trastorno y acuñó el término "síndrome auriculotemporal" en 1923. [11]