El síndrome de Meige es un tipo de distonía . También se conoce como síndrome de Brueghel y distonía orofacial . En realidad, es una combinación de dos formas de distonía, el blefaroespasmo y la distonía oromandibular (DOM).
Cuando la distonía OMD se combina con el blefaroespasmo, puede denominarse síndrome de Meige , en honor a Henri Meige [1], el neurólogo francés que describió por primera vez los síntomas en detalle en 1910. Los síntomas suelen comenzar entre los 30 y los 70 años de edad y parecen ser más comunes en mujeres que en hombres ( proporción 2:1 ). La combinación de distonía superior e inferior a veces se denomina distonía craneocervical [2 ]. La incidencia es de aproximadamente un caso por cada 20 000 personas [3] .
Los síntomas principales incluyen parpadeo involuntario y empuje del mentón . Algunos pacientes pueden experimentar protrusión excesiva de la lengua, estrabismo, sensibilidad a la luz, habla confusa o contracción incontrolable del músculo platisma . Algunos pacientes con enfermedad de Meige también tienen "distonía laríngea" (espasmos de la laringe ). El blefaroespasmo puede provocar vergüenza en situaciones sociales, y la distonía oromandibular puede afectar el habla, dificultando el mantenimiento de las conversaciones más simples. Esto puede causar dificultades tanto en contextos personales como profesionales, y en algunos casos puede hacer que los pacientes se retraigan de las situaciones sociales. [ cita requerida ]
La enfermedad tiende a afectar a las mujeres con más frecuencia que a los hombres. [ cita requerida ]
Síntomas oromandibulares
Síntomas del blefaroespasmo
Además, en algunos pacientes, los espasmos distónicos pueden ser provocados por ciertas actividades, como hablar, masticar o morder. Algunas actividades o trucos sensoriales específicos pueden aliviar temporalmente los síntomas de la OMD, como masticar chicle, hablar, colocarse un palillo en la boca, tocarse ligeramente los labios o el mentón o aplicar presión debajo del mentón. [ cita requerida ]
La enfermedad de Meige suele diagnosticarse erróneamente y la mayoría de los médicos no están familiarizados con esta afección debido a su rara incidencia. Por lo general, un neurólogo especializado en trastornos psicomotores puede detectar la enfermedad de Meige. Actualmente, no existen herramientas de diagnóstico tecnológicas para detectar la enfermedad de Meige, ya que no se puede identificar mediante análisis de química sanguínea o imágenes radiológicas, como resonancias magnéticas o tomografías computarizadas. Un paciente que presenta signos de OMD únicamente puede ser diagnosticado erróneamente con TMJD. [ cita requerida ]
Los pacientes con síndrome de Meige idiopático no responden rápidamente a los tratamientos con fármacos anticolinérgicos, un signo diagnóstico que puede ayudar a diferenciarlo de la distonía aguda, que sí responde a los fármacos anticolinérgicos. [2]
La palabra griega blepharon significa "párpado". Espasmo significa "contracción muscular incontrolada". El término blefaroespasmo ['blef-a-ro-spaz-m] se puede aplicar a cualquier parpadeo anormal o tic o contracción del párpado que resulte de cualquier causa, desde ojos secos hasta síndrome de Tourette o discinesia tardía . El blefaroespasmo al que se hace referencia aquí se llama oficialmente blefaroespasmo esencial benigno (BEB) para distinguirlo de los trastornos secundarios del parpadeo menos graves. "Benigno" indica que la afección no pone en peligro la vida y "esencial" es un término médico que significa "de causa desconocida". Es tanto una distonía craneal como focal. Craneal se refiere a la cabeza y focal indica confinamiento a una parte. La palabra distonía describe contracciones y espasmos musculares sostenidos involuntarios anormales. Los pacientes con blefaroespasmo tienen ojos normales. La alteración visual se debe únicamente al cierre forzado de los párpados. [ cita requerida ]
La distonía oromandibular (DOM) es una forma de distonía focal que afecta a distintas áreas de la cabeza y el cuello, incluida la parte inferior del rostro, la mandíbula, la lengua y la laringe. Los espasmos pueden hacer que la boca se abra, se cierre con fuerza o se mueva de manera repetitiva. El habla y la deglución pueden verse distorsionadas. A menudo se asocia con distonía de los músculos cervicales ( tortícolis espasmódica ), párpados (blefaroespasmo) o laringe ( disfonía espasmódica ). [ cita requerida ]
En los pacientes con OMD, las contracciones involuntarias pueden afectar los músculos que se utilizan para masticar ( músculos masticatorios ). Estos pueden incluir el músculo grueso de la mejilla que cierra la mandíbula ( músculo masetero ) y el músculo ancho que retrae la mandíbula inferior y cierra la boca ( músculo temporal ). Algunos pacientes también pueden experimentar contracciones involuntarias del músculo ancho del costado del cuello ( músculo platismal ). Este músculo tira hacia abajo de la comisura de la boca y el labio inferior u otros grupos musculares. [ cita requerida ]
En algunos casos, el síndrome de Meige puede revertirse cuando es causado por medicamentos. Las inyecciones de toxina botulínica pueden ser útiles para el blefaroespasmo y el espasmo masetero. [4]