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Diabetes insípida central

La diabetes insípida central , recientemente rebautizada como deficiencia de vasopresina arginina (AVP-D), [1] es una forma de diabetes insípida que se debe a una falta de producción de vasopresina (ADH) en el cerebro. La vasopresina actúa aumentando el volumen de sangre (por vía intravascular) y disminuyendo el volumen de orina producida. Por lo tanto, su falta provoca un aumento de la producción de orina y una depleción del volumen .

También se la conoce como diabetes insípida neurohipofisaria , [2] [3] en referencia a la pituitaria posterior (neurohipófisis), que recibe vasopresina del hipotálamo en el cerebro, a través del tracto hipotálamo-hipofisario en el tallo hipofisario . Esta afección solo tiene poliuria en común con la diabetes . Aunque no son mutuamente excluyentes, en la mayoría de los casos típicos, el nombre diabetes insípida es engañoso. [4]

Los pacientes con diabetes insípida central no tratados a menudo presentan poliuria , nicturia y polidipsia debido al aumento inicial del sodio sérico y la osmolalidad . La diabetes insípida central puede ser causada por diversas lesiones congénitas o adquiridas y, cuando se desconoce la causa, se clasifica como idiopática.

La prueba de privación de agua (WDT) es una prueba que se utiliza con frecuencia para la diabetes insípida , un proceso de dos pasos que implica la administración parenteral de desmopresina después de un ayuno inicial de agua de 8 horas. Diferencia la polidipsia primaria de la diabetes insípida y la diabetes insípida central de la diabetes insípida nefrogénica . La diabetes insípida se trata restaurando el déficit de agua libre, reemplazando la hormona faltante y abordando la dolencia subyacente. La desmopresina , un análogo de la vasopresina arginina , se utiliza para tratar la diabetes insípida central.

Signos y síntomas

Los pacientes con diabetes insípida central no tratada suelen presentar poliuria , nicturia y polidipsia como resultado del aumento inicial del sodio sérico y la osmolalidad . [5] Los pacientes también pueden experimentar síntomas neurológicos asociados con la enfermedad subyacente, como dolores de cabeza y diplopía , dependiendo del origen exacto de la diabetes insípida central. [6]

Incluso cuando su poliuria y polidipsia se controlan adecuadamente, los pacientes con diabetes insípida central con frecuencia sufren síntomas psicológicos como ansiedad elevada , aislamiento social y una calidad de vida general más baja . [7]

Causas

La manifestación clínica de la diabetes insípida central es la falta de secreción de vasopresina arginina como resultado de la destrucción de las neuronas del eje hipotálamo - hipófisis posterior . Numerosas lesiones congénitas o adquiridas pueden causar la afección. [8]

Idiopático

Cuando se desconocen las causas de la diabetes insípida central, la enfermedad se clasifica como idiopática . [9]

Adquirido

La diabetes insípida central es típicamente un trastorno adquirido. [9] Las siguientes afecciones pueden provocar diabetes insípida central: [10]

  1. Cirugía: la neurocirugía , generalmente en el área selar o supraselar , puede inducir diabetes insípida central. [11] En la mayoría de las situaciones relacionadas con la neurocirugía, la diabetes insípida central es temporal. [12] Es raro tener diabetes insípida central posoperatoria persistente. [13]
  2. Afecciones neoplásicas: la diabetes insípida central puede ser resultado de neoplasias malignas cerebrales primarias o secundarias que afectan el área hipotálamo-hipofisaria; los tumores secundarios suelen ser causados ​​por metástasis de  cáncer de pulmón o de mama , leucemia o linfoma . [14] Además, la diabetes insípida central se observa en el síndrome mielodisplásico . [15] El craneofaringioma , el germinoma , el pinealoma , el glioma y el meningioma pueden causar diabetes insípida central. [10]
  3. Traumatismo: la diabetes insípida central puede ser causada por un traumatismo craneal que afecta la hipófisis posterior y el hipotálamo. [16]
  4. Trastornos vasculares: Se sabe que los trastornos vasculares como la hemorragia subaracnoidea , la hemorragia intracraneal y el síndrome de Sheehan causan diabetes insípida central. [10]
  5. Inflamación/Infección: La diabetes insípida central se ha relacionado con sarcoidosis , histiocitosis , granulomatosis con poliangeítis , meningitis postuberculosa , VIH , COVID-19 , posencefalitis , toxoplasmosis , absceso y lupus eritematoso sistémico . [10]
  6. Autoinmune - Se cree que la degeneración de las células secretoras de hormonas en los núcleos del hipotálamo representa entre el 30 y el 50 por ciento de los casos de diabetes insípida central no traumática. [5] Muchos, si no la mayoría, de estos individuos pueden verse afectados por un proceso autoinmune. [17] [18] La inflamación linfocítica del tallo hipofisario y de la hipófisis posterior es un sello distintivo del proceso autoinmune. [19] La infundibuloneurohipofisitis linfocítica (LINH) es el nombre del proceso patológico que probablemente explica los casos autoinmunes de diabetes insípida central. [20]
  7. Embarazo - El embarazo puede causar diabetes insípida central debido a la enzima vasopresinasa . [10]
  8. Malformación del sistema nervioso central: Las malformaciones en el sistema nervioso central , como la displasia septoóptica , la agenesia del cuerpo calloso , el síndrome de la silla turca vacía y la hipoplasia pituitaria pueden causar diabetes insípida central. [10]
  9. Muerte cerebral: la diabetes insípida central se observa en aproximadamente la mitad de los pacientes con muerte cerebral [21] [22] y se debe a un infarto hipofisario [23] causado por la falta de suministro de sangre a la glándula pituitaria desde el cerebro a través del sistema de suministro de sangre del portal hipotálamo-hipofisario .

Genético

La diabetes insípida central está relacionada con varios trastornos congénitos y familiares, entre ellos, hipopituitarismo congénito ,  displasia septoóptica , deficiencia familiar de arginina vasopresina, síndrome de Wolfram y  deficiencia del gen de la proproteína convertasa subtilisina/kexina tipo 1 (PCSK1). [5]

Diagnóstico

Establecer si existe poliuria hipotónica es la primera etapa del proceso diagnóstico. [8] La producción de orina superior a 50 ml/kg de peso corporal en adultos se ha caracterizado como poliuria en la recolección de orina de 24 horas [24]  y también se ha definido arbitrariamente como más de 3 L/día. [25]

Una vez que se establece la poliuria , se deben descartar enfermedades que pueden confundirse, como diabetes mellitus , insuficiencia renal , hiperglucemia , hipercalcemia e hipocalemia, mediante pruebas de laboratorio iniciales. Debido a que las personas con diabetes insípida central tienen más probabilidades que aquellas con poliuria primaria de tener concentraciones plasmáticas de sodio en el extremo superior del rango de referencia normal, la medición ambulatoria de la concentración plasmática de sodio es beneficiosa. [8]

La prueba más utilizada para la diabetes insípida es la prueba de privación de agua (WDT). Se trata de una prueba de dos pasos en la que se administra desmopresina parenteral después de un ayuno inicial de agua de 8 horas. [10] El primer paso está diseñado para diferenciar la polidipsia primaria de la diabetes insípida . La segunda parte de la prueba ayuda a diferenciar la diabetes insípida central de la diabetes insípida nefrogénica . [8]

La medición de las respuestas de la vasopresina arginina durante la infusión intravenosa de solución de cloruro de sodio hipertónica (3%–5%) puede ayudar a diferenciar entre diabetes insípida central y diabetes insípida nefrogénica o polidipsia primaria si la prueba de glucosa en sangre no puede proporcionar un diagnóstico definitivo. [26]

Se ha sugerido medir la copeptina plasmática como sustituto de la medición de la vasopresina arginina plasmática . [8] La medición de la sed utilizando una escala analógica visual básica de 10 cm sin marcar ha revelado que el inicio de la sed ocurre en el mismo umbral osmótico que la secreción de vasopresina arginina . [27] En pacientes con diabetes insípida central, las respuestas de la sed exhiben un patrón fisiológico de aumento lineal durante la estimulación osmótica y reducción después del consumo de agua. [28]

Tras el diagnóstico de diabetes insípida central, es necesaria una exploración por resonancia magnética de la región hipotálamo-hipofisaria para determinar si la diabetes insípida central es causada por una lesión estructural. [8]

Tratamiento

Para tratar la diabetes insípida, se debe restablecer el déficit de agua libre, se debe reemplazar la hormona faltante (si hay diabetes insípida central) y se debe abordar la enfermedad subyacente. [8] El medicamento desmopresina , un análogo de la vasopresina arginina , se utiliza para tratar la diabetes insípida central. [9]

Véase también

Referencias

  1. ^ "La diabetes insípida cambia de nombre: deficiencia de vasopresina arginina". Fundación Pituitaria . 2022-11-17 . Consultado el 2024-01-31 .
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