El síndrome de Plummer-Vinson (también conocido como síndrome de Paterson-Kelly [1] o síndrome de Paterson-Brown-Kelly en el Reino Unido [2] ) es una enfermedad rara caracterizada por disfagia (dificultad para tragar), anemia ferropénica , glositis (inflamación de la lengua), queilosis (agrietamiento en las comisuras de la boca) y membranas esofágicas (membranas delgadas en el esófago que pueden causar obstrucción). [1] El tratamiento con suplementos de hierro y ensanchamiento mecánico del esófago generalmente produce resultados excelentes.
Aunque no se dispone de datos epidemiológicos precisos, el síndrome de Plummer-Vinson se ha vuelto extremadamente raro. Se ha planteado la hipótesis de que la reducción de la prevalencia se debe a mejoras en el estado nutricional y la disponibilidad de hierro en países donde el síndrome era anteriormente más común. [1] El síndrome se presenta generalmente en mujeres perimenopáusicas . La identificación y el seguimiento de las personas afectadas son importantes debido al mayor riesgo de carcinoma de células escamosas del esófago y la faringe . [1]
Los pacientes con síndrome de Plummer-Vinson suelen experimentar una sensación de ardor en la lengua y la mucosa oral, y la atrofia de las papilas linguales da como resultado un dorso de la lengua liso, brillante y rojo. Los síntomas comunes incluyen:
La radiografía gastrointestinal seriada con contraste o la endoscopia gastrointestinal superior pueden revelar la presencia de membranas esofágicas. Los análisis de sangre suelen mostrar anemia microcítica hipocrómica , compatible con anemia ferropénica. Una biopsia de la mucosa afectada suele revelar atrofia epitelial (encogimiento) y diversos grados de inflamación crónica submucosa. También puede haber atipia o displasia epitelial . En algunos casos, el síndrome puede manifestarse como neoplasia maligna poscricoidea, que puede detectarse por la ausencia de crepitación laríngea. Normalmente, la crepitación laríngea se produce cuando el cartílago cricoides roza contra las vértebras. [ cita requerida ]
Se desconoce la causa del síndrome de Plummer-Vinson, pero tanto los factores genéticos como las deficiencias nutricionales pueden influir. El síndrome es más común en mujeres, en particular en las de mediana edad, y su incidencia máxima se da en personas mayores de 50 años. [4]
Las siguientes presentaciones clínicas pueden ser indicativas del síndrome de Plummer-Vinson y pueden utilizarse para su diagnóstico: [ cita requerida ]
Las siguientes pruebas son útiles para el diagnóstico del síndrome de Plummer-Vinson:
Los hemogramas completos, los frotis de sangre periférica y los estudios de hierro (por ejemplo, hierro sérico, capacidad total de unión al hierro, ferritina y porcentaje de saturación) son esenciales para confirmar la deficiencia de hierro, con o sin la presencia de anemia microcítica hipocrómica. [ cita requerida ]
La esofagografía con bario y la videofluoroscopia pueden ayudar a detectar membranas esofágicas. La esofagogastroduodenoscopia permite la confirmación visual de estas membranas, que son causadas por fibrosis subepitelial. [ cita requerida ]
Mantener una buena nutrición con una ingesta adecuada de hierro puede ayudar a prevenir este trastorno. También se recomienda una dieta equilibrada combinada con ejercicio regular. [ cita requerida ]
El tratamiento del síndrome de Plummer-Vinson se centra principalmente en corregir la anemia ferropénica subyacente . Los pacientes deben recibir suplementos de hierro como parte de su dieta , lo que puede aliviar síntomas como la disfagia y el dolor. [1] Si los síntomas persisten, la membrana esofágica se puede dilatar utilizando bujías esofágicas durante la endoscopia superior , lo que permite la deglución normal y el paso de los alimentos. [5] Sin embargo, existe un riesgo de perforación del esófago con el uso de dilatadores para el tratamiento.
Los pacientes generalmente responden bien al tratamiento. La suplementación con hierro suele resolver la anemia y corregir la glosodinia (dolor en la lengua). [1] El síndrome de Plummer-Vinson se reconoce como un factor de riesgo para el desarrollo de carcinoma de células escamosas de la cavidad oral, el esófago y la hipofaringe. [6] El riesgo de carcinoma de células escamosas esofágico también aumenta, [1] y, por lo tanto, el síndrome se considera una afección premaligna . [7]
El síndrome de Plummer-Vinson (SVP) es una enfermedad extremadamente rara y su prevalencia exacta sigue siendo desconocida. Si bien es cada vez menos frecuente en los países desarrollados, la enfermedad se encuentra cada vez más en las regiones en desarrollo, en particular en Asia. [7] Sin embargo, se observa muy raramente en los países africanos, a pesar de la prevalencia relativamente alta de deficiencia de hierro allí. [7]
La enfermedad recibe su nombre de dos estadounidenses que trabajaban en la Clínica Mayo : el médico Henry Stanley Plummer y el cirujano Porter Paisley Vinson . [8] [9] [10] En el Reino Unido, se conoce como síndrome de Paterson-Kelly o de Paterson-Brown-Kelly, en honor a Derek Brown-Kelly y Donald Ross Paterson, quienes describieron el síndrome de forma independiente en 1919. [1] [2] A pesar de esto, el "síndrome de Plummer-Vinson" sigue siendo el nombre más utilizado. [1]