Condición médica
El hamartoma de la vía biliar o hamartoma biliar , son lesiones benignas de la vía biliar intrahepática . [1] Se asocian clásicamente con la enfermedad hepática poliquística , como puede verse en el contexto de la enfermedad renal poliquística , y representan una malformación de la placa hepática. [2]
Signos y síntomas
La mayoría de los pacientes son asintomáticos. Cuando los pacientes presentan síntomas, el síntoma más común es el dolor abdominal . Otros síntomas incluyen fiebre , pérdida de peso e ictericia . [1]
Causas
Los hamartomas de los conductos biliares son defectos resultantes de la involución de los conductos biliares embrionarios que afectan a los conductos biliares interlobulillares pequeños. Los pacientes con enfermedad renal poliquística y hígado poliquístico tienen una probabilidad mucho mayor de padecerlos. [1]
Diagnóstico
Histopatología de un hamartoma de conducto biliar, gran aumento, tinción H&E. Muestra características típicas de un hamartoma de conducto biliar: conductos biliares de tamaño pequeño a mediano, de forma irregular, revestidos por un epitelio cúbico blando (también puede ser aplanado). Estroma colágeno prominente intermedio. Conductos biliares que contienen restos eosinófilos (también pueden contener bilis espesa)
Complejo de von Meyenburg en ecografía. Numerosos quistes pequeños con artefactos de anillamiento.
Los hallazgos de laboratorio incluyen niveles elevados de transaminasas , niveles elevados de gamma-glutamil transferasa o fosfatasa alcalina , aumento de proteína C reactiva , hipoalbuminemia y anomalías hematológicas como trombocitopenia , leucopenia , leucocitosis y anemia . [1]
En las tomografías computarizadas , los hamartomas de los conductos biliares aparecen como masas pequeñas, bien definidas, hipo o isoatenuantes, con poco o ningún realce después de la administración de contraste. [3] En las resonancias magnéticas , aparecen hipointensos en las imágenes ponderadas en T1, iso o ligeramente hiperintensos en las imágenes ponderadas en T2 e hipointensos después de la administración de un agente de contraste a base de gadolinio. [3]
Epónimo
Los términos homónimos ( complejo de von Meyenburg , complejo de Meyenburg ) llevan el nombre de Hanns von Meyenburg . [4] [5]
Imágenes adicionales
Véase también
Referencias
- ^ abcd Sheikh, Abdul Ahad E; Nguyen, Anthony P; Leyba, Katarina; Javed, Nismat; Shah, Sana; Deradke, Alexander; Cormier, Christopher; Shekhar, Rahul; Sheikh, Abu Baker (26 de mayo de 2022). "Hamartomas de los conductos biliares: una revisión sistemática". Cureus . 14 (5). Cureus, Inc.: e25361. doi : 10.7759/cureus.25361 . ISSN 2168-8184. PMC 9236677 . PMID 35774682.
- ^ Desmet, VJ (enero de 1998). "Simposio Ludwig sobre trastornos biliares, parte I. Patogénesis de las anomalías de la placa ductal". Mayo Clin Proc . 73 (1): 80–9. doi :10.4065/73.1.80. PMID 9443684.
- ^ ab Horton, KM; Bluemke, DA; Hruban, RH; Soyer, P; Fishman, EK (marzo-abril de 1999). "Imágenes por TC y RM de tumores hepáticos y biliares benignos". Radiographics . 19 (2): 431–51. doi :10.1148/radiographics.19.2.g99mr04431. PMID 10194789.
- ^ synd/1693 en ¿Quién le puso nombre?
- ^ H. von Meyenburg. Über die Zyztenleber. Beiträge zur pathologischen Anatomie und zur allgemeinen Pathologie, Jena, 1918, 64: 477-532.
Lectura adicional
- Zheng, Rong Qin; Felicitaciones, Masatoshi; Onda, Hirokazu; Inoue, Tatsuo; Maekawa, Kiyoshi; Minami, Yasunori; Chung, Hobyung; Kitano, Masayuki; Kawasaki, Toshihiko (19 de diciembre de 2005). "Hallazgos imagenológicos de hamartomas biliares (complejos de von Meyenburg)". Revista de ultrasonidos médicos . 32 (4): 205–212. doi :10.1007/s10396-005-0051-1. ISSN 1346-4523. PMID 27277490. S2CID 25856248.
Enlaces externos
- Perlas estadísticas
- Fundación Británica del Hígado
