La coartación de la aorta ( CoA ) [1] [2] es una afección congénita en la que la aorta es estrecha, generalmente en el área donde se inserta el conducto arterioso ( ligamento arterioso después de la regresión). La palabra coartación significa "presionar o juntar; estrechamiento". Las coartaciones son más comunes en el arco aórtico . El arco puede ser pequeño en bebés con coartaciones. También pueden ocurrir otros defectos cardíacos cuando hay coartación, que generalmente se producen en el lado izquierdo del corazón. Cuando un paciente tiene una coartación, el ventrículo izquierdo tiene que trabajar más duro. Dado que la aorta está estrecha, el ventrículo izquierdo debe generar una presión mucho más alta de lo normal para forzar suficiente sangre a través de la aorta para llevar sangre a la parte inferior del cuerpo. Si el estrechamiento es lo suficientemente grave, el ventrículo izquierdo puede no ser lo suficientemente fuerte para empujar la sangre a través de la coartación, lo que resulta en una falta de sangre en la mitad inferior del cuerpo. Fisiológicamente su forma completa se manifiesta como arco aórtico interrumpido . [ cita requerida ]
Existen tres tipos de coartaciones aórticas: [3]
La coartación aórtica y la estenosis aórtica son formas de estrechamiento aórtico. En términos de los significados de las raíces de las palabras, los nombres no son diferentes, pero una distinción convencional en su uso permite la diferenciación de los aspectos clínicos. Este espectro está dicotomizado por la idea de que la coartación aórtica ocurre en el arco aórtico, en o cerca del conducto arterioso, mientras que la estenosis aórtica ocurre en la raíz aórtica, en o cerca de la válvula aórtica . [7] Esto naturalmente podría presentar la cuestión de la línea divisoria entre una estenosis posvalvular y una coartación preductal; no obstante, la dicotomía tiene un uso práctico, ya que la mayoría de los defectos son uno u otro. [ cita requerida ]
En los casos leves, es posible que los niños no presenten signos ni síntomas al principio y que su afección no se diagnostique hasta más adelante en la vida. Algunos niños que nacen con coartación de la aorta tienen defectos cardíacos adicionales, como estenosis aórtica, comunicación interventricular, conducto arterioso persistente o anomalías de la válvula mitral. [ cita requerida ]
La coartación es aproximadamente dos veces más frecuente en los niños que en las niñas. Se encuentra con frecuencia en las niñas que padecen el síndrome de Turner . [8]
Los síntomas pueden estar ausentes con estrechamientos leves (coartación). Cuando están presentes, incluyen dificultades para respirar, falta de apetito o problemas para alimentarse y retraso en el crecimiento. Más adelante, los niños pueden desarrollar síntomas relacionados con problemas con el flujo sanguíneo y agrandamiento del corazón. Pueden experimentar mareos o falta de aliento, desmayos o episodios de casi desmayo, dolor en el pecho, cansancio o fatiga anormal, dolores de cabeza o hemorragias nasales. Tienen las piernas y los pies fríos o tienen dolor en las piernas con el ejercicio ( claudicación intermitente ). [8]
En los casos de coartaciones más graves, los bebés pueden desarrollar problemas graves poco después del nacimiento porque no llega suficiente sangre a través de la aorta al resto del cuerpo. La hipertensión arterial en los brazos con presión arterial baja en las extremidades inferiores es clásica. En las extremidades inferiores, se encuentran pulsos débiles en las arterias femorales y las arterias de los pies. [8]
La coartación se produce típicamente después de la arteria subclavia izquierda . Sin embargo, si se sitúa antes de ella, el flujo sanguíneo al brazo izquierdo se ve comprometido y pueden detectarse pulsos radiales o asincrónicos de diferente "fuerza" (normales en el brazo derecho, débiles o retrasados en el izquierdo), lo que se denomina retraso radio-radial . En estos casos, puede ser evidente una diferencia entre el pulso radial normal en el brazo derecho y el pulso femoral retrasado en las piernas (de ambos lados), mientras que no se apreciaría tal retraso con la palpación de ambos pulsos retrasados del brazo izquierdo y de cualquiera de los pulsos femorales. Por otro lado, una coartación que se produce después de la arteria subclavia izquierda producirá pulsos radiales sincrónicos, pero habrá un retraso radio-femoral presente bajo palpación en cualquiera de los brazos (ambos pulsos del brazo son normales en comparación con los pulsos retrasados de las piernas). [ cita requerida ]
En las imágenes se puede observar la reabsorción de la parte inferior de las costillas, debido al aumento del flujo sanguíneo sobre el paquete neurovascular que discurre por allí. La dilatación preestenótica del arco aórtico y la arteria subclavia izquierda, así como la indentación en el sitio de la coartación, dan como resultado un "signo de la figura 3" clásico en la radiografía . El abultamiento característico del signo es causado por la dilatación de la aorta debido a un retraimiento de la pared aórtica en el sitio de la obstrucción de la costilla cervical , con la consiguiente dilatación postestenótica. Esta fisiología da como resultado la imagen "3" de la que se nombra el signo. [9] [10] [11] Cuando el esófago está lleno de bario, a menudo se ve un signo 3 invertido o E y representa una imagen especular de las áreas de dilatación preestenótica y postestenótica. [12]
La coartación de la aorta se puede diagnosticar con precisión mediante angiografía por resonancia magnética . En adolescentes y adultos, los ecocardiogramas pueden no ser concluyentes. [ cita requerida ]
La gravedad de la coartación de la aorta se puede evaluar mediante una combinación del área transversal aórtica más pequeña de la aorta (ajustada por el área de superficie corporal ) medida mediante resonancia magnética con contraste renderizado en 3D , así como la desaceleración del flujo corregida por frecuencia cardíaca media en la aorta descendente medida mediante imágenes por resonancia magnética con contraste de fase . [13]
Lamentablemente, las coartaciones no se pueden prevenir porque suelen estar presentes al nacer. Lo mejor para los pacientes afectados por coartaciones es la detección temprana. Algunos signos que pueden llevar a una coartación se han relacionado con patologías como el síndrome de Turner , la válvula aórtica bicúspide y otras afecciones cardíacas familiares. [5]
En adultos y niños con coartación, el tratamiento es conservador si es asintomático, pero puede requerir la resección quirúrgica del segmento estrecho si hay hipertensión arterial . Las primeras operaciones para tratar la coartación fueron realizadas por Clarence Crafoord en Suecia en 1944. [14] En algunos casos se puede realizar una angioplastia para dilatar la arteria estrechada, con o sin la colocación de un stent . [ cita requerida ]
En el caso de los fetos con alto riesgo de desarrollar coartación, se está investigando un nuevo enfoque de tratamiento experimental, en el que la madre inhala oxígeno al 45 % tres veces al día (3 x 3–4 horas) más allá de las 34 semanas de gestación. El oxígeno se transfiere a través de la placenta al feto y produce una dilatación de los vasos pulmonares fetales. Como consecuencia, aumenta el flujo de sangre a través del sistema circulatorio fetal, incluido el del arco aórtico subdesarrollado. En fetos adecuados, se han observado aumentos marcados en las dimensiones del arco aórtico durante períodos de tratamiento de aproximadamente dos a tres semanas. [15]
El pronóstico a largo plazo es muy bueno. Sin embargo, algunos pacientes pueden desarrollar un estrechamiento (estenosis) o dilatación en el lugar de la coartación anterior. Todos los pacientes con coartación aórtica reparada o no reparada requieren seguimiento en centros especializados en cardiopatías congénitas. [ cita requerida ]
![Coartación aórtica mediante diferentes técnicas de imagen[16]](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/5/53/Coarctation_of_the_aorta.tiff/lossless-page1-1280px-Coarctation_of_the_aorta.tiff.png){kind=small}
El tratamiento quirúrgico consiste en la resección del segmento estenosado y la reanastomosis. Dos complicaciones específicas de esta cirugía son la parálisis del nervio recurrente izquierdo y el quilotórax, ya que el nervio laríngeo recurrente y el conducto torácico se encuentran en las proximidades. El quilotórax es una complicación problemática y generalmente se trata de forma conservadora ajustando la dieta para eliminar los ácidos grasos de cadena larga y suplementando los triglicéridos de cadena media. Cuando el tratamiento conservador falla, la intervención quirúrgica es la más frecuente. [17] El colorante de fluoresceína puede ayudar a localizar la fuga de quilo. [18]
Anteriormente, la hipertensión se definía como una presión arterial de 140/90 mmHg, pero desde entonces ha sido revisada por el Grupo de Trabajo del Colegio Americano de Cardiología/Asociación Americana del Corazón a una presión arterial de 130/80 mmHg o más en adultos. [19] Este es un problema grave para el corazón y puede causar muchas otras complicaciones. En un estudio de 120 receptores de reparación de coartación realizado en Groningen, Países Bajos, veintinueve pacientes (25%) experimentaron hipertensión en los últimos años de vida debido a la reparación. Si bien la hipertensión tiene muchos factores diferentes que conducen a esta etapa de presión arterial, las personas que se han sometido a una reparación de coartación, independientemente de la edad a la que se realizó la operación, tienen un riesgo mucho mayor que el público en general de sufrir hipertensión más adelante en la vida. [20] La hipertensión crónica no detectada puede provocar una aterosclerosis más temprana en el área arterial y puede conducir a una muerte más temprana entre los pacientes de reparación de coartación, a tasas más altas a medida que avanza el tiempo. [20]
La angioplastia es un procedimiento que se realiza para dilatar una sección anormalmente estrecha de un vaso sanguíneo para permitir un mejor flujo sanguíneo. Esto se realiza en un laboratorio de cateterismo cardíaco. Por lo general, el procedimiento dura entre dos y tres horas, pero puede llevar más tiempo, pero por lo general los pacientes pueden abandonar el hospital el mismo día. Después de una reparación de coartación, entre el 20 y el 60 % de los pacientes infantiles pueden experimentar estenosis recurrente en el sitio de la operación original. Esto se puede solucionar con otra coarctectomía [ cita requerida ] . [21]
La enfermedad de las arterias coronarias (EAC) es un problema importante para los pacientes que se han sometido a una reparación de coartación. Muchos años después de la intervención, la enfermedad cardíaca no solo tiene una mayor probabilidad de afectar a los pacientes con coartación, sino que también progresa a través de los niveles de gravedad a un ritmo alarmantemente mayor. En un estudio, una cuarta parte de los pacientes que experimentaron una coartación murieron posteriormente por enfermedad cardíaca, algunos a una edad relativamente joven. [22] [23]
En la mayoría de los estudios se utilizan criterios clínicos para definir la recurrencia de la coartación (recoartación) cuando la presión arterial se encuentra en una diferencia de >20 mmHg entre las extremidades inferiores y superiores. Este procedimiento es más común en pacientes infantiles y es poco común en pacientes adultos. El 10,8% de los pacientes infantiles se sometieron a recoartaciones antes de los dos años de edad, mientras que otro 3,1% de los niños mayores recibieron una recoartación. [24]
Las personas que han tenido una coartación de la aorta tienen más probabilidades de padecer una enfermedad de la válvula aórtica bicúspide . Entre el 20% y el 85% de los pacientes padecen esta enfermedad. La enfermedad de la válvula aórtica bicúspide contribuye en gran medida a la insuficiencia cardíaca, que a su vez representa aproximadamente el 20% de las muertes tardías de pacientes con coartación. [24]
Debido al riesgo de recoartación e hipertensión tardía, se necesitan controles una vez al año o con menor frecuencia según el caso individual. Es importante visitar al cardiólogo de forma regular. [20] Dependiendo de la gravedad de la condición del paciente, que se evalúa caso por caso, visitar a un cardiólogo puede ser un control de vigilancia una vez al año o con menor frecuencia. Mantener un programa regular de citas con un cardiólogo después de que se complete un procedimiento de coartación ayuda a aumentar las posibilidades de una salud óptima para los pacientes. Hoy en día, la esperanza de vida se considera normal siempre que la reparación se haya realizado con éxito en la primera infancia. El tratamiento de la recoartación suele realizarse con éxito sin la necesidad de una cirugía a corazón abierto. La recoartación es cada vez menos común en la era moderna. La hipertensión tardía también parece ser un problema mucho menor si la reparación de la coartación se realizó dentro de los primeros 5 años de vida. La esperanza de vida y la calidad de vida son por tanto iguales o muy próximas a las de la población normal, pero se recomiendan controles para que ese pequeño porcentaje que necesita tratamiento posterior lo reciba a tiempo. [25]
La enfermedad no se había identificado en gran medida hasta mediados del siglo XX. La historia de la enfermedad antes de 1945 se ha entendido a través de los registros post mortem, cuya primera serie se publicó en 1928 y que examinaban casos que se remontan a 1791. La primera cirugía por coartación de la aorta fue realizada por Clarence Crafoord y G. Nylin el 19 de octubre de 1944 en Estocolmo, Suecia, a un niño de 12 años. [26] [27] [28]
Una declaración histórica anecdótica describe el primer caso diagnosticado de coartación de la aorta en Julia, la hija del poeta francés Alphonse de Lamartine , después de la autopsia realizada en 1832 en Beirut; el manuscrito al que se hace referencia todavía existe en uno de los monasterios maronitas en el Monte Líbano. [ cita requerida ]