El cáncer de vulva es un cáncer de la vulva , la porción externa de los genitales femeninos. [1] Afecta más comúnmente a los labios mayores . [1] Con menos frecuencia, los labios menores , el clítoris o las glándulas de Bartolino se ven afectados. [1] Los síntomas incluyen un bulto, picazón, cambios en la piel o sangrado de la vulva. [1]
Los factores de riesgo incluyen neoplasia intraepitelial vulvar (VIN), infección por VPH , verrugas genitales , tabaquismo y muchas parejas sexuales. [1] [3] La mayoría de los cánceres de vulva son cánceres de células escamosas . [4] Otros tipos incluyen adenocarcinoma , melanoma , sarcoma y carcinoma de células basales . [3] El diagnóstico se sospecha basándose en el examen físico y se confirma mediante una biopsia de tejido . [1] No se recomiendan exámenes de detección de rutina. [3]
La prevención puede incluir la vacunación contra el VPH . [5] Los tratamientos estándar pueden incluir cirugía, radioterapia , quimioterapia y terapia biológica . [1] El cáncer de vulva afectó recientemente a unas 44 200 personas y provocó 15 200 muertes en todo el mundo en 2018. [6] En los Estados Unidos, se produjo recientemente en unas 6070 personas con 1280 muertes al año. [2] El inicio suele ser después de los 45 años. [2] La tasa de supervivencia a cinco años para el cáncer de vulva es de alrededor del 71 % en 2015. [2] Sin embargo, los resultados se ven afectados por si se ha producido diseminación a los ganglios linfáticos . [4]
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Los signos y síntomas pueden incluir:
Normalmente, una lesión se presenta en forma de bulto o úlcera en los labios mayores y puede estar asociada con picazón, irritación, sangrado o secreción local, además de dolor al orinar o dolor durante las relaciones sexuales . [8] Los labios menores , el clítoris , el perineo y el monte de Venus se ven afectados con menos frecuencia. [9] Debido a la modestia o la vergüenza, las personas pueden posponer la visita al médico. [10]
Los melanomas tienden a mostrar la típica asimetría, bordes desiguales y decoloración oscura, al igual que los melanomas en otras partes del cuerpo.
El adenocarcinoma puede surgir de la glándula de Bartolino y presentarse como un bulto doloroso. [11]
Actualmente se entiende que dos vías fisiopatológicas principales contribuyen al desarrollo del cáncer de vulva: la infección por el virus del papiloma humano (VPH) y la inflamación crónica o autoinmunidad que afecta el área vulvar. [12] [13] [14]
El ADN del VPH se puede encontrar en hasta el 87 % de las neoplasias intraepiteliales vulvares (VIN) y en el 29 % de los cánceres vulvares invasivos; El VPH 16 es el subtipo detectado con mayor frecuencia en la VIN y el cáncer de vulva, seguido del VPH 33 y el VPH 18. [15] La VIN es una lesión superficial de la piel que no ha invadido la membrana basal , o es un precáncer. [16] La VIN puede progresar a carcinoma in situ y, eventualmente, a cáncer de células escamosas.
Las afecciones inflamatorias crónicas de la vulva que pueden ser precursoras del cáncer de vulva incluyen el liquen escleroso , que puede predisponer a la VIN diferenciada. [17] [18]
Los factores de riesgo del cáncer de vulva están relacionados en gran medida con las vías causales mencionadas anteriormente, que implican la exposición o infección por el virus del VPH y/o la autoinmunidad adquirida o innata. [19] [20]
El examen de la vulva es parte de la evaluación ginecológica y debe incluir una inspección minuciosa del perineo , incluidas las áreas alrededor del clítoris y la uretra, y la palpación de las glándulas de Bartolino. [21] El examen puede revelar una ulceración, bulto o masa en la región vulvar. Es necesario tomar una muestra o realizar una biopsia de cualquier lesión sospechosa . Esto generalmente se puede hacer en un consultorio bajo anestesia local . Las lesiones pequeñas también se pueden eliminar con anestesia local. La evaluación adicional puede incluir una radiografía de tórax , una pielografía intravenosa , cistoscopia o proctoscopia , así como hemogramas y evaluación metabólica.
Dependiendo del origen celular, pueden surgir diferentes subtipos histológicos de cáncer en las estructuras vulvares. [22] [23]
Un análisis reciente del registro de Vigilancia, Epidemiología y Resultados Finales (SEER) del Instituto Nacional del Cáncer de EE. UU. ha demostrado que el carcinoma de células escamosas representa aproximadamente el 75% de todos los cánceres de vulva. [22] Estas lesiones se originan a partir de células escamosas epidérmicas , el tipo más común de células de la piel. El carcinoma in situ es una lesión precursora del cáncer de células escamosas que no invade a través de la membrana basal. Hay dos tipos de lesiones precursoras:
Las lesiones escamosas tienden a surgir en un solo sitio y ocurren con mayor frecuencia en el vestíbulo . [24] Crecen por extensión local y se diseminan a través del sistema linfático local . Los vasos linfáticos de los labios drenan hacia la vulva superior y el monte de Venus , luego hacia los ganglios linfáticos inguinales y femorales tanto superficiales como profundos . El último nódulo femoral profundo se llama nódulo de Cloquet . [24] La extensión más allá de este ganglio llega a los ganglios linfáticos de la pelvis. El tumor también puede invadir órganos cercanos como la vagina , la uretra y el recto y diseminarse a través de sus vasos linfáticos.
Un carcinoma verrugoso de vulva es un subtipo raro de cáncer de células escamosas y tiende a aparecer como una verruga de crecimiento lento . Los cánceres verrugosos de vulva tienden a tener un buen pronóstico general, ya que estas lesiones casi nunca se diseminan a los ganglios linfáticos regionales o metastatizan. [22] [25]
El carcinoma de células basales representa aproximadamente el 8% de todos los cánceres de vulva. Suele afectar a mujeres en la séptima y octava década de la vida. [22] Estas tienden a ser lesiones de crecimiento lento en los labios mayores, pero pueden ocurrir en cualquier parte de la vulva. Su comportamiento es similar al de los cánceres de células basales en otras localizaciones. A menudo crecen localmente y tienen un riesgo bajo de invasión profunda o metástasis.
El tratamiento implica la escisión local, pero estas lesiones tienden a reaparecer si no se eliminan por completo.
El melanoma es el tercer tipo más común y representa el 6% de todos los cánceres de vulva. [22] Estas lesiones surgen de los melanocitos , las células que dan color a la piel. La edad media en el momento del diagnóstico es 68 años; sin embargo, un análisis del registro Surveillance, Epidemiology and End Results (SEER) del Instituto Nacional del Cáncer de EE. UU. ha demostrado que se ha diagnosticado en niñas de tan solo 10 años y en mujeres de hasta 107 años. [22] [26]
La biología subyacente del melanoma vulvar difiere significativamente de la de los melanomas cutáneos y los análisis mutacionales han demostrado que solo el 8% alberga una mutación BRAF en comparación con el 70% de los melanomas cutáneos. [27] Sin embargo, las mutaciones KIT son significativamente más comunes en el melanoma vulvar. [22] [27] Esto tiene un impacto directo en el tratamiento médico de los melanomas vulvares: los inhibidores de BRAF que se usan comúnmente en el tratamiento de los melanomas cutáneos desempeñan un papel menor en los melanomas vulvares. Sin embargo, los melanomas vulvares expresan con frecuencia PD-L1 y los inhibidores de puntos de control (incluidos los inhibidores de CTLA-4 y los inhibidores de PD-1 ) son eficaces en el tratamiento del melanoma vulvar en estadio avanzado. [28] En el melanoma recurrente, se pueden usar inhibidores de la tirosina quinasa en aquellos pacientes con una mutación KIT . [22] [27]
Según la histología , existen diferentes subtipos de melanoma vulvar: melanoma de extensión superficial , nodular , lentigo acral y amelanótico . Los melanomas vulvares son únicos porque se estadifican utilizando la estadificación del cáncer del AJCC para melanoma en lugar del sistema de estadificación FIGO . [29]
El diagnóstico del melanoma vulvar a menudo se retrasa y aproximadamente el 32% de las mujeres ya tienen afectación de los ganglios linfáticos regionales o metástasis a distancia en el momento del diagnóstico. [24] [29] Las metástasis en los ganglios linfáticos y el recuento mitótico elevado son indicadores de un resultado deficiente. [29] El pronóstico general es malo y significativamente peor que en los melanomas de piel: la mediana de supervivencia general es de 53 meses. [29] [28]
La glándula de Bartolino es una neoplasia maligna poco común y generalmente ocurre en mujeres de alrededor de sesenta años.
Otras formas de cáncer de vulva incluyen la enfermedad de Paget extramamaria invasiva , el adenocarcinoma (de las glándulas de Bartolino, por ejemplo) y el sarcoma . [22] [30]
La estadificación anatómica complementó la estadificación preclínica a partir de 1988. El sistema de clasificación TNM revisado de FIGO utiliza el tamaño del tumor (T), la afectación de los ganglios linfáticos (N) y la presencia o ausencia de metástasis (M) como criterios para la estadificación. Las etapas I y II describen las primeras etapas del cáncer de vulva que todavía parecen estar limitadas al sitio de origen. Los cánceres en etapa III incluyen una mayor extensión de la enfermedad a los tejidos vecinos y a los ganglios linfáticos inguinales de un lado. El estadio IV indica enfermedad metastásica en los ganglios inguinales de ambos lados o metástasis a distancia. [31]
Otras lesiones cancerosas en el diagnóstico diferencial incluyen la enfermedad de Paget de la vulva y la neoplasia intraepitelial vulvar (VIN). Las enfermedades vulvares no cancerosas incluyen el liquen escleroso , la hiperplasia de células escamosas y la vestibulitis vulvar . Varias enfermedades causan lesiones infecciosas, entre ellas el herpes genital , el virus del papiloma humano , la sífilis , el chancroide , el granuloma inguinal y el linfogranuloma venéreo .
La cirugía es un pilar del tratamiento dependiendo de la estadificación anatómica y generalmente se reserva para cánceres que no se han extendido más allá de la vulva. [31] La cirugía puede implicar una escisión local amplia (escisión del tumor con un margen de seguridad de tejido sano, que garantiza la extirpación completa del tumor), vulvectomía radical parcial o vulvectomía radical completa con extirpación del tejido vulvar, inguinal y femoral. ganglios linfáticos . [22] [26] En casos de cáncer de vulva temprano, la cirugía puede ser menos extensa y consistir en una escisión amplia o una vulvectomía simple. La cirugía es significativamente más extensa cuando el cáncer se ha diseminado a órganos cercanos como la uretra, la vagina o el recto. Las complicaciones de la cirugía incluyen infección de la herida, disfunción sexual, edema y trombosis , así como linfedema secundario a ganglios linfáticos disecados. [33]
La disección del ganglio linfático centinela (GCS) es la identificación del o los principales ganglios linfáticos que drenan el tumor, con el objetivo de extirpar la menor cantidad de ganglios posible, disminuyendo el riesgo de efectos adversos. La localización de los ganglios centinela puede requerir el uso de nanocoloide marcado con tecnecio (99m), o una combinación de tecnecio y colorante azul de isosulfán al 1% , en la que la combinación puede reducir el número de mujeres con ganglios "perdidos". metástasis en los ganglios inguinales en comparación con tecnecio solo. [33]
La radioterapia se puede utilizar en casos de cáncer de vulva más avanzado cuando la enfermedad se ha diseminado a los ganglios linfáticos y/o la pelvis. Puede realizarse antes o después de la cirugía. En el cáncer de vulva temprano, la radioterapia primaria en la ingle produce menos morbilidad, pero puede estar relacionada con un mayor riesgo de recurrencia en la ingle y una supervivencia reducida en comparación con la cirugía. [34] La quimioterapia no suele utilizarse como tratamiento primario, pero puede utilizarse en casos avanzados con diseminación a los huesos, el hígado o los pulmones. También se puede administrar en una dosis más baja junto con radioterapia. [35] Se pueden administrar inhibidores de puntos de control en el melanoma de la vulva. [28]
No hay diferencias significativas en la supervivencia general ni en los efectos adversos relacionados con el tratamiento en mujeres con cáncer de vulva localmente avanzado al comparar la quimiorradiación primaria o la quimiorradiación neoadyuvante con la cirugía primaria. Se necesitan estudios de buena calidad que comparen varios tratamientos primarios. [36]
Las mujeres con cáncer de vulva deben someterse a controles y exámenes de rutina con su oncólogo, a menudo cada tres meses durante los primeros 2 a 3 años después del tratamiento. No deberían someterse a imágenes de vigilancia de rutina para controlar el cáncer a menos que aparezcan nuevos síntomas o los marcadores tumorales comiencen a aumentar. [37] Se desaconsejan las imágenes sin estas indicaciones porque es poco probable que detecten una recurrencia o mejoren la supervivencia y están asociadas con sus propios efectos secundarios y costos financieros. [37]
En general, las tasas de supervivencia a cinco años para el cáncer de vulva rondan el 78% [24] , pero pueden verse afectadas por factores individuales, como el estadio del cáncer, el tipo de cáncer, la edad de la paciente y la salud médica general. La supervivencia a cinco años es superior al 90% en pacientes con lesiones en estadio I, pero disminuye al 20% cuando están afectados los ganglios linfáticos pélvicos. La afectación de los ganglios linfáticos es el predictor de pronóstico más importante. [38]
El pronóstico depende de la etapa del cáncer, que se refiere a la cantidad y extensión del cáncer en el cuerpo. [39] Las etapas se dividen en cuatro categorías. La etapa uno también se llama "localizada" y es cuando el cáncer se limita a una parte del cuerpo. [39] Este tiene la tasa de supervivencia más alta del 59%. [39] Cuando el cáncer comienza a diseminarse, esto se denomina "distante" o "regional", esta etapa generalmente implica que el cáncer se disemine a los ganglios linfáticos. [39] Esta tasa de supervivencia es del 29%. La tercera etapa es cuando el cáncer ha hecho metástasis y se ha diseminado por todo el cuerpo; esta es la tasa de supervivencia más baja del 6%. Cuando el cáncer de vulva se detecta a tiempo es cuando la tasa de supervivencia es más alta. [39]
El cáncer de vulva afectó recientemente a unas 44 200 personas y provocó 15 200 muertes en todo el mundo en 2018. [6]
El cáncer de vulva se puede dividir en dos tipos. Uno comienza como una infección por el virus del papiloma humano, que conduce a una neoplasia intraepitelial vulvar (VIN) y potencialmente a un cáncer de vulva. [40] Esto es más común en mujeres más jóvenes, predominantemente menores de 40 años. [40] El segundo tipo son los trastornos epiteliales no neoplásicos vulvares (VNED). Esto es más común en mujeres mayores, debido al mayor riesgo de desarrollar atipia celular, que a su vez conduce al cáncer. [40]
El cáncer de vulva causa menos del 1% de todos los casos y muertes por cáncer, pero alrededor del 6% de todos los cánceres ginecológicos diagnosticados en el Reino Unido. Alrededor de 1200 mujeres fueron diagnosticadas con la enfermedad en 2011, y 400 mujeres murieron en 2012. [41] En el Reino Unido, 7 de cada 10 pacientes con cáncer de vulva se someten a una resección quirúrgica importante como parte de su tratamiento contra el cáncer. [42] El 22% de los pacientes utiliza radioterapia y sólo el 7% utiliza quimioterapia como plan de tratamiento. [42] Hay tasas de supervivencia muy altas, las pacientes diagnosticadas con cáncer de vulva tienen un 82% de vivir más de un año, un 64% de posibilidades de vivir al menos cinco años y un 53% de posibilidades de vivir diez o más años. [42] La tasa de supervivencia aumenta según la edad del paciente y la etapa en la que se encontró el cáncer.
En los Estados Unidos, ocurrió recientemente en unas 6.070 personas con 1.280 muertes al año. [2] Representa aproximadamente el 0,3% de los nuevos casos de cáncer, [2] y el 5% de los cánceres ginecológicos en los Estados Unidos. [43] Los casos de cáncer de vulva han aumentado en los Estados Unidos a un ritmo del 0,6% cada año durante los últimos diez años. [39]