oxidación beta

Proceso de descomposición de los ácidos grasos.

En bioquímica y metabolismo , la beta oxidación (también β-oxidación) es el proceso catabólico mediante el cual las moléculas de ácidos grasos se descomponen en el citosol en los procariotas y en las mitocondrias en los eucariotas para generar acetil-CoA . El acetil-CoA entra en el ciclo del ácido cítrico , generando NADH y FADH ₂ , que son transportadores de electrones utilizados en la cadena de transporte de electrones . Se llama así porque el carbono beta de la cadena de ácidos grasos se oxida y se convierte en un grupo carbonilo para comenzar el ciclo de nuevo. La beta-oxidación es facilitada principalmente por la proteína trifuncional mitocondrial , un complejo enzimático asociado con la membrana mitocondrial interna , aunque los ácidos grasos de cadena muy larga se oxidan en los peroxisomas .

La reacción general para un ciclo de oxidación beta es:

C _n -acil-CoA + FAD + NAD ⁺ + H ₂ O + CoA → C _{n -2} -acil-CoA + FADH ₂ + NADH + H ⁺ + acetil-CoA

Activación y transporte de membrana.

Los ácidos grasos libres no pueden atravesar ninguna membrana biológica debido a su carga negativa. Los ácidos grasos libres deben atravesar la membrana celular a través de proteínas de transporte específicas , como la proteína transportadora de ácidos grasos de la familia SLC27 . ^[1] Una vez en el citosol , los siguientes procesos llevan los ácidos grasos a la matriz mitocondrial para que pueda tener lugar la beta-oxidación.

1. Ácido graso de cadena larga: la CoA ligasa cataliza la reacción entre un ácido graso con ATP para dar un adenilato de acilo graso, más pirofosfato inorgánico, que luego reacciona con la coenzima A libre para dar un éster de acil-CoA graso y AMP .
2. Si la acil-CoA grasa tiene una cadena larga, entonces se debe utilizar la lanzadera de carnitina (como se muestra en la siguiente tabla):
   • La acil-CoA es transferida al grupo hidroxilo de la carnitina por la carnitina palmitoiltransferasa I , ubicada en las caras citosólicas de las membranas mitocondriales externa e interna .
   • La acilcarnitina es transportada al interior mediante una translocasa de carnitina-acilcarnitina , del mismo modo que la carnitina es transportada al exterior.
   • La acil-carnitina se convierte nuevamente en acil-CoA mediante la carnitina palmitoiltransferasa II , ubicada en la cara interior de la membrana mitocondrial interna . La carnitina liberada se devuelve al citosol, al igual que la acilcarnitina se transporta a la matriz.
3. Si el acil-CoA graso contiene una cadena corta, estos ácidos grasos de cadena corta pueden simplemente difundirse a través de la membrana mitocondrial interna.

Mecanismo general de oxidación beta.

Mecanismo general de oxidación beta.

Una vez que el ácido graso está dentro de la matriz mitocondrial , se produce la beta-oxidación al escindir dos carbonos en cada ciclo para formar acetil-CoA. El proceso consta de 4 pasos. ^[2]

1. Un ácido graso de cadena larga se deshidrogena para crear un doble enlace trans entre C2 y C3. Esto es catalizado por la acil CoA deshidrogenasa para producir trans-delta 2-enoil CoA. Utiliza FAD como aceptor de electrones y se reduce a FADH ₂ .
2. "La trans-delta 2-enoil CoA se hidrata en el doble enlace para producir L-3-hidroxiacil CoA mediante la enoil-CoA hidratasa" .
3. La L-3-hidroxiacil CoA se deshidrogena nuevamente para crear 3-cetoacil CoA mediante la 3-hidroxiacil CoA deshidrogenasa. Esta enzima utiliza NAD como aceptor de electrones.
4. La tiolisis ocurre entre C2 y C3 (carbonos alfa y beta) de 3-cetoacil CoA. La enzima tiolasa cataliza la reacción cuando una nueva molécula de coenzima A rompe el enlace mediante un ataque nucleofílico a C3. Esto libera las dos primeras unidades de carbono, como acetil CoA, y un acil graso CoA menos dos carbonos. El proceso continúa hasta que todos los carbonos del ácido graso se convierten en acetil CoA.

Este acetil-CoA luego ingresa al ciclo del ácido tricarboxílico mitocondrial (ciclo TCA). Tanto la betaoxidación de los ácidos grasos como el ciclo del TCA producen NADH y FADH ₂ , que son utilizados por la cadena de transporte de electrones para generar ATP.

Los ácidos grasos son oxidados por la mayoría de los tejidos del cuerpo. Sin embargo, algunos tejidos como los glóbulos rojos de los mamíferos (que no contienen mitocondrias) y las células del sistema nervioso central no utilizan ácidos grasos para sus necesidades energéticas, sino que utilizan carbohidratos (glóbulos rojos y neuronas) o cuerpos cetónicos. (solo neuronas).

Debido a que muchos ácidos grasos no están completamente saturados o no tienen un número par de carbonos, han evolucionado varios mecanismos diferentes, que se describen a continuación.

Ácidos grasos saturados pares

Una vez dentro de las mitocondrias, cada ciclo de β-oxidación, que libera una unidad de dos carbonos ( acetil-CoA ), ocurre en una secuencia de cuatro reacciones: ^[3]

Este proceso continúa hasta que toda la cadena se escinde en unidades de acetil CoA. El ciclo final produce dos acetil CoA separados, en lugar de un acil CoA y un acetil CoA. Para cada ciclo, la unidad de acil CoA se acorta en dos átomos de carbono. Al mismo tiempo, se forman una molécula de FADH _{2 , NADH y acetil CoA.}

Ácidos grasos saturados impares

Modificación de propionil-CoA después de la oxidación beta de ácidos grasos de cadena impar

Los ácidos grasos con un número impar de carbonos se encuentran en los lípidos de las plantas y de algunos organismos marinos. Muchos animales rumiantes forman una gran cantidad de propionato de 3 carbonos durante la fermentación de los carbohidratos en el rumen. ^[4] Los ácidos grasos de cadena larga con un número impar de átomos de carbono se encuentran particularmente en la grasa y la leche de rumiantes. ^[5]

Las cadenas con un número impar de carbonos se oxidan de la misma manera que las cadenas pares, pero los productos finales son propionil-CoA y acetil-CoA.

Primero se carboxila propionil-CoA utilizando un ion bicarbonato en un estereoisómero D de metilmalonil-CoA . Esta reacción involucra un cofactor de biotina , ATP y la enzima propionil-CoA carboxilasa . ^[6] El carbono del ion bicarbonato se añade al carbono medio del propionil-CoA, formando una D-metilmalonil-CoA. Sin embargo, la conformación D se convierte enzimáticamente en la conformación L mediante la metilmalonil-CoA epimerasa . Luego sufre un reordenamiento intramolecular, que es catalizado por la metilmalonil-CoA mutasa (que requiere B ₁₂ como coenzima) para formar succinil-CoA. La succinil-CoA formada entra entonces en el ciclo del ácido cítrico .

Sin embargo, mientras que el acetil-CoA ingresa al ciclo del ácido cítrico condensándose con una molécula existente de oxalacetato , la succinil-CoA ingresa al ciclo como un principio por derecho propio. Por lo tanto, el succinato simplemente aumenta la población de moléculas circulantes en el ciclo y no sufre ninguna metabolización neta mientras está en él. Cuando esta infusión de intermediarios del ciclo del ácido cítrico excede la demanda cataplerótica (como para la síntesis de aspartato o glutamato ), algunos de ellos pueden extraerse a la vía de la gluconeogénesis , en el hígado y los riñones, a través de la fosfoenolpiruvato carboxiquinasa , y convertirse en glucosa libre. ^[7]

Ácidos grasos insaturados

La β-oxidación de ácidos grasos insaturados plantea un problema ya que la ubicación de un enlace cis puede impedir la formación de un enlace trans-Δ ² que es esencial para la continuación de la β-oxidación, ya que esta conformación es ideal para la catálisis enzimática. Esto lo manejan dos enzimas adicionales, la enoil CoA isomerasa y la 2,4 dienoil CoA reductasa . ^[8]

Beta oxidación completa del ácido linoleico (un ácido graso insaturado).

La β-oxidación ocurre normalmente hasta que la acil CoA (debido a la presencia de un doble enlace) no es un sustrato apropiado para la acil CoA deshidrogenasa o la enoil CoA hidratasa :

• Si la acil CoA contiene un enlace cis-Δ ³ , entonces la cis-Δ ³ - enoil CoA isomerasa convertirá el enlace en un enlace trans-Δ ² , que es un sustrato regular.
• Si la acil CoA contiene un doble enlace cis-Δ ⁴ , entonces su deshidrogenación produce un intermedio 2,4-dienoílo, que no es un sustrato para la enoil CoA hidratasa. Sin embargo, la enzima 2,4 dienoil CoA reductasa reduce el intermedio, utilizando NADPH, a trans-Δ ³ -enoil CoA. Este compuesto se convierte en un intermedio adecuado mediante la 3,2- enoil CoA isomerasa y la β-oxidación continúa.

Betaoxidación peroxisomal

La oxidación de ácidos grasos también ocurre en los peroxisomas cuando las cadenas de ácidos grasos son demasiado largas para ser procesadas por las mitocondrias. En los peroxisomas se utilizan las mismas enzimas que en la matriz mitocondrial y se genera acetil-CoA. Los ácidos grasos de cadena muy larga (mayores que C-22), los ácidos grasos ramificados, ^[9] algunas prostaglandinas y leucotrienos ^[10] sufren una oxidación inicial en los peroxisomas hasta que se forma octanoil-CoA , momento en el cual sufre oxidación mitocondrial. ^[11]

Una diferencia significativa es que la oxidación en los peroxisomas no está acoplada a la síntesis de ATP . En cambio, los electrones de alto potencial se transfieren al O ₂ , lo que produce peróxido de hidrógeno . La enzima catalasa , que se encuentra principalmente en los peroxisomas y el citosol de los eritrocitos (y a veces en las mitocondrias ^[12] ), convierte el peróxido de hidrógeno en agua y oxígeno .

La β-oxidación peroxisomal también requiere enzimas específicas del peroxisoma y de ácidos grasos muy largos. Existen cuatro diferencias clave entre las enzimas utilizadas para la β-oxidación mitocondrial y peroxisomal:

1. El NADH formado en el tercer paso oxidativo no puede reoxidarse en el peroxisoma, por lo que sus equivalentes reductores se exportan al citosol.
2. La β-oxidación en el peroxisoma requiere el uso de una carnitina aciltransferasa peroxisomal (en lugar de la carnitina aciltransferasa I y II utilizada por las mitocondrias) para el transporte del grupo acilo activado a las mitocondrias para su posterior degradación.
3. El primer paso de oxidación en el peroxisoma está catalizado por la enzima acil-CoA oxidasa .
4. La β-cetotiolasa utilizada en la β-oxidación peroxisomal tiene una especificidad de sustrato alterada, diferente de la β-cetotiolasa mitocondrial .

La oxidación peroxisomal es inducida por una dieta rica en grasas y la administración de fármacos hipolipidemiantes como el clofibrato .

Rendimiento energético

Ácidos grasos saturados pares

Teóricamente, el rendimiento de ATP para cada ciclo de oxidación en el que se descomponen dos carbonos a la vez es 17, ya que cada NADH produce 3 ATP, FADH ₂ produce 2 ATP y una rotación completa de Acetil-CoA en el ciclo del ácido cítrico produce 12 ATP. ^[13] En la práctica, está más cerca de 14 ATP para un ciclo de oxidación completo, ya que se producen 2,5 ATP por molécula de NADH, 1,5 ATP por cada molécula de FADH ₂ y Acetil-CoA produce 10 ATP por rotación del ciclo del ácido cítrico ^{[ 13]} (según la relación P/O ). Este desglose es el siguiente:

Para una grasa saturada par (C _n ), son necesarias 0,5 * n - 1 oxidaciones y el proceso final produce acetil CoA adicional. Además, durante la activación del ácido graso se pierden dos equivalentes de ATP . Por tanto, la producción total de ATP se puede expresar como:

${\displaystyle (0.5\times n-1)\times 14+10-2=ATP}$^[14]

o

${\displaystyle 7n-6}$

Por ejemplo, el rendimiento de ATP del palmitato (C ₁₆ , n = 16 ) es:

${\displaystyle 7\times 16-6=106ATP}$

Representado en forma de tabla:

Ácido graso saturado impar

Pasos en la betaoxidación de ácidos grasos saturados impares ^[15]

Para una grasa saturada impar (C _n ), son necesarias 0,5 * n - 1,5 oxidaciones y el proceso final produce 8 acetil CoA y 1 propionil CoA. Luego se convierte en succinil CoA mediante una reacción de carboxilación y genera 5 ATP adicionales (se consume 1 ATP en el proceso de carboxilación generando un neto de 4 ATP). Además, durante la activación del ácido graso se pierden dos equivalentes de ATP . Por tanto, la producción total de ATP se puede expresar como:

${\displaystyle (0.5\times n-1.5)\times 14+4-2=ATP}$

o

${\displaystyle 7n-19}$

Por ejemplo, el rendimiento de ATP del ácido nonadecílico (C ₁₉ , n = 19 ) es:

${\displaystyle 7\times 19-19=114ATP}$

Representado en forma de tabla:

Significación clínica

Hay al menos 25 enzimas y proteínas de transporte específicas en la vía de β-oxidación. ^[16] De estos, 18 se han asociado con enfermedades humanas como errores innatos del metabolismo .

Además, los estudios indican que los trastornos lipídicos están implicados en diversos aspectos de la tumorigénesis y que el metabolismo de los ácidos grasos hace que las células malignas sean más resistentes a un entorno hipóxico. En consecuencia, las células cancerosas pueden mostrar un metabolismo lipídico irregular con respecto tanto a la síntesis de ácidos grasos como a la oxidación de ácidos grasos mitocondriales (FAO), que están implicados en diversos aspectos de la tumorigénesis y el crecimiento celular. ^[17] Se han identificado varios trastornos específicos de la β-oxidación.

Deficiencia de acilcoenzima A deshidrogenasa de cadena media (MCAD)

La deficiencia de acilcoenzima A deshidrogenasa de cadena media (MCAD) ^[18] es el trastorno de β-oxidación de ácidos grasos más común y un error congénito metabólico prevalente. A menudo se identifica mediante pruebas de detección en recién nacidos. Aunque los niños son normales al nacer, los síntomas suelen aparecer entre los tres meses y los dos años de edad, apareciendo algunos casos en la edad adulta.

La acil-CoA deshidrogenasa de cadena media (MCAD) desempeña un papel crucial en la β-oxidación de ácidos grasos mitocondriales, un proceso vital para generar energía durante ayunos prolongados o períodos de alta demanda de energía. Este proceso, especialmente importante cuando se agota el glucógeno hepático, favorece la cetogénesis hepática. El paso específico catalizado por MCAD implica la deshidrogenación de acil-CoA. Este paso convierte la acil-CoA de cadena media en trans-2-enoil-CoA, que luego se metaboliza aún más para producir energía en forma de ATP.

Síntomas

• Los niños afectados, que inicialmente parecen sanos, pueden experimentar síntomas como niveles bajos de azúcar en sangre sin cetonas ( hipoglucemia hipocetósica ) y vómitos.
• Puede escalar a letargo , convulsiones y coma , generalmente desencadenados por una enfermedad.
• Los episodios agudos también pueden implicar agrandamiento del hígado ( hepatomegalia ) y problemas hepáticos.
• La muerte súbita

Tratos

• Administrar carbohidratos simples
• Evitar el ayuno
• Alimentaciones frecuentes para bebés.
• Para los niños pequeños, una dieta con menos del 30% de la energía total proveniente de grasas.
• Administrar 2 g/kg de maicena cruda antes de acostarse para obtener suficiente glucosa durante la noche
• Prevenir la hipoglucemia, especialmente por ayuno excesivo.
• Evitar las fórmulas infantiles con triglicéridos de cadena media como principal fuente de grasas

Esquema que demuestra la betaoxidación de ácidos grasos mitocondriales y los efectos de la deficiencia de 3-hidroxiacil-coenzima A deshidrogenasa de cadena larga, deficiencia de LCHAD

Deficiencia de hidroxiacil-CoA deshidrogenasa de cadena larga (LCHAD)

La deficiencia de hidroxiacil-CoA deshidrogenasa de cadena larga (LCHAD) ^[19] es un efecto mitocondrial de la función enzimática alterada.

LCHAD realiza la deshidrogenación de derivados de hidroxiacil-CoA, facilitando la eliminación de hidrógeno y la formación de un grupo ceto . Esta reacción es esencial para los pasos posteriores de la beta oxidación que conducen a la producción de acetil-CoA, NADH y FADH2, que son importantes para generar ATP, la moneda energética de la célula.  

La deficiencia de hidroxiacil-CoA deshidrogenasa de cadena larga (LCHAD) es una afección que afecta la función mitocondrial debido a alteraciones enzimáticas. La deficiencia de LCHAD es causada específicamente por una deficiencia en la enzima 3-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa de cadena larga. Esto conduce a la incapacidad del cuerpo para transformar grasas específicas en energía, especialmente durante los períodos de ayuno.

Síntomas

• Fenotipo grave: los síntomas aparecen poco después del nacimiento e incluyen hipoglucemia , hepatomegalia , disfunción cerebral ( encefalopatía ) y, a menudo, miocardiopatía.
• Fenotipo intermedio: caracterizado por hipoglucemia hipocetósica y se desencadena por infección o ayuno durante la infancia.
• Fenotipo leve (de aparición tardía): se presenta como debilidad muscular ( miopatía ) y enfermedad nerviosa ( neuropatía ).
• Complicaciones a largo plazo: pueden incluir neuropatía periférica y daño ocular ( retinopatía )

Tratos

• Alimentación regular para evitar el ayuno.
• Uso de suplementos de triglicéridos de cadena media (MCT) o triheptanoína y suplementos de carnitina
• Dieta baja en grasas
• Hospitalización con líquidos intravenosos que contengan al menos un 10% de dextrosa.
• Terapia con bicarbonato para la acidosis metabólica grave
• Manejo de niveles altos de amoníaco y degradación muscular.
• Manejo de la miocardiopatía
• Monitoreo regular de nutrición, análisis de sangre y hígado con perfil anual de ácidos grasos.
• Crecimiento, desarrollo, evaluaciones cardíacas y neurológicas y evaluaciones oculares.

Deficiencia de acil-coenzima A deshidrogenasa de cadena muy larga (VLCAD)

La deficiencia de acilcoenzima A deshidrogenasa de cadena muy larga ( deficiencia de VLCAD ) es un trastorno genético que afecta la capacidad del cuerpo para descomponer ciertas grasas. En el ciclo de β-oxidación, la función de VLCAD implica la eliminación de dos átomos de hidrógeno de la molécula de acil-CoA, formando un doble enlace y convirtiéndolo en trans-2-enoil-CoA. Este primer paso crucial en el ciclo es esencial para que el ácido graso se someta a un mayor procesamiento y producción de energía. Cuando hay una deficiencia de VLCAD, el cuerpo lucha por descomponer eficazmente los ácidos grasos de cadena larga. Esto puede provocar una acumulación de estas grasas y una escasez de energía, especialmente durante los períodos de ayuno o de mayor actividad física. ^[20]

Síntomas

• Forma de insuficiencia cardíaca y multiorgánica grave de aparición temprana: los síntomas aparecen a los pocos días de nacer e incluyen miocardiopatía hipertrófica / dilatada , líquido alrededor del corazón ( derrame pericárdico ), problemas del ritmo cardíaco ( arritmias) , hepatomegalia e hipoglucemia intermitente ocasional.

• Forma hipoglucémica hepática o hipocetósica: suele aparecer en la primera infancia con hipoglucemia hipocetósica.

• Forma miopática episódica de aparición tardía: se presenta con degradación muscular después del ejercicio ( rabdomiólisis intermitente ), calambres y dolor muscular, intolerancia al ejercicio y niveles bajos de azúcar en sangre.

Tratos

• Dieta baja en grasas

• Uso de suplementos de triglicéridos de cadena media (MCT)

• Alimentación regular y frecuente, especialmente para bebés y niños.
• Meriendas ricas en carbohidratos complejos antes de acostarse
• Ejercicio guiado y limitado para personas mayores.
• Administración de líquidos de alta energía por vía intravenosa.

• Evitar la L-carnitina y las grasas intravenosas
• Muchos líquidos y alcalinización de la orina para la degradación muscular.

Ver también

• Metabolismo de los ácidos grasos
• Trastorno del metabolismo de los ácidos grasos
• lipólisis
• Oxidación omega
• Oxidación alfa

Referencias

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7. King M. "Gluconeogénesis: síntesis de nueva glucosa". Subsección: "Propionato" . themedicalbiochemistrypage.org, LLC . Consultado el 20 de marzo de 2013 .
8. Schulz, Horst (28 de enero de 1991). "Beta oxidación de ácidos grasos". Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Lípidos y metabolismo de los lípidos . 1081 (2): 109–120. doi :10.1016/0005-2760(91)90015-A. ISSN  0005-2760.
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20. Leslie, Nancy D.; Sáenz-Ayala, Sofía (1993), Adam, Margaret P.; Feldman, Jerry; Mirzaa, Ghayda M.; Pagon, Roberta A. (eds.), "Deficiencia de acil-coenzima A deshidrogenasa de cadena muy larga", GeneReviews® , Seattle (WA): Universidad de Washington, Seattle, PMID  20301763 , consultado el 4 de diciembre de 2023

Otras lecturas

• Berg JM, Tymoczko JL, Stryer L (2002). "Ciertos ácidos grasos requieren pasos adicionales para su degradación". Bioquímica (5ª ed.). Nueva York: WH Freeman. ISBN 978-0-7167-4684-3.

enlaces externos

• Silva P. "La lógica química detrás del metabolismo de los ácidos grasos". Universidad Fernando Pessoa. Archivado desde el original el 16 de marzo de 2010.
• "Animación de la oxidación de ácidos grasos". Aprendizaje Cengage . Archivado desde el original el 8 de mayo de 2012 . Consultado el 2 de mayo de 2007 .
• Jain, P.; Singh, S.; Arya, A. (2021). "Fórmulas integradas para calcular el rendimiento de ATP de ácidos grasos". Educación en Bioquímica y Biología Molecular . 49 (3): 492–499. doi :10.1002/bmb.21486. PMID  33427394. S2CID  231577993.