Gen codificador de proteínas en la especie Homo sapiens
El antígeno de maduración de células B ( BCMA o BCM ), también conocido como miembro 17 de la superfamilia del receptor del factor de necrosis tumoral ( TNFRSF17 ), es una proteína que en los humanos está codificada por el gen TNFRSF17 .
TNFRSF17 es un receptor de superficie celular de la superfamilia de receptores TNF que reconoce el factor activador de células B (BAFF). [5] [6] [7]
El antígeno de maduración de células B del suero (sBCMA) es la forma escindida del BCMA, que se encuentra en niveles bajos en el suero de pacientes normales y generalmente elevado en pacientes con mieloma múltiple (MM). [8]
Función
La proteína codificada por este gen es un miembro de la superfamilia de receptores TNF. Este receptor se expresa preferentemente en linfocitos B maduros y puede ser importante para el desarrollo de células B y la respuesta autoinmune. Se ha demostrado que este receptor se une específicamente a la superfamilia del factor de necrosis tumoral (ligando), miembro 13b (TNFSF13B/TALL-1/BAFF), y conduce a la activación de NF-kappaB y MAPK8/JNK. Este receptor también se une a varios miembros de la familia TRAF y, por lo tanto, puede transducir señales para la supervivencia y proliferación celular. [7]
Interacciones
Se ha demostrado que TNFRSF17 interactúa con el factor activador de células B TNFSF13B . [9] [10] Un dominio conservado en el extremo N , el dominio de unión BCMA TALL-1, es necesario para la unión al TNFSF13B. [9]
Importancia clínica
El TNFRSF17 está implicado en la leucemia , los linfomas y el mieloma múltiple [11] (consulte la "Base de datos Mitelman" [12] y el Atlas de genética y citogenética en oncología y hematología , [13] ).
Como objetivo farmacológico
Se ha evaluado un conjugado anticuerpo-fármaco, Belantamab mafodotin (GSK2857916), en pacientes con mieloma múltiple en recaída o refractario. [14] Belantamab mafodotin fue aprobado en los Estados Unidos en agosto de 2020 para el tratamiento de pacientes con mieloma múltiple en recaída o refractario que hayan recibido al menos cuatro terapias previas. [15]
Las células T con receptor de antígeno quimérico (CAR) han surgido como una terapia importante para el mieloma múltiple después de los primeros informes en estudios preclínicos y clínicos de fase I. [16] [17] Se ha completado un estudio de fase 1b/2 de JNJ-4528, una terapia de células CAR-T dirigida contra el BCMA en pacientes con mieloma refractarios a un inhibidor del proteasoma o un fármaco inmunomodulador, y que habían recibido un anticuerpo anti-CD38. [18]
ALLO-715 es una terapia CAR-T de Allogene Therapeutics que se dirige al antígeno de maduración de células B (BCMA). [19] A junio de 2021 [actualizar], se encuentra en ensayos clínicos para el tratamiento del mieloma múltiple . [20] El 21 de abril de 2021, la FDA otorgó el estatus de Terapia Avanzada de Medicina Regenerativa a ALLO-715. [21] ALLO-715 se está investigando en el Memorial Sloan Kettering Cancer Center y en la Clínica Mayo [22] como parte del ensayo UNIVERSAL para el mieloma múltiple , por sí solo y junto con el inhibidor selectivo de la gamma secretasa nirogacestat . [20] [23]
Referencias
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Enlaces externos
Lectura adicional
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