Condición médica
La vasculitis cerebral (a veces se usa la palabra angiítis en lugar de "vasculitis") es una vasculitis (inflamación de la pared de los vasos sanguíneos ) que afecta al cerebro y ocasionalmente a la médula espinal . [1] Afecta a todos los vasos: vasos sanguíneos muy pequeños ( capilares ), vasos sanguíneos de tamaño mediano ( arteriolas y vénulas ) o vasos sanguíneos grandes ( arterias y venas ). Si el flujo sanguíneo en un vaso con vasculitis se reduce o se detiene, las partes del cuerpo que reciben sangre de ese vaso comienzan a morir. Puede producir una amplia gama de síntomas neurológicos , como dolor de cabeza , erupciones cutáneas, sensación de mucho cansancio , dolores articulares , dificultad para mover o coordinar alguna parte del cuerpo, cambios en las sensaciones y alteraciones en la percepción, el pensamiento o la conducta, así como la Fenómenos de lesión masiva en el cerebro que conducen al coma y a la hernia . Algunos de sus signos y síntomas pueden parecerse a la esclerosis múltiple . [2] El 10% tiene sangrado asociado en el cerebro . [3]
Causas
Se dice que la angiítis/vasculitis "primaria" del sistema nervioso central (PACNS) está presente si no hay una causa subyacente. Se desconoce el mecanismo exacto de la enfermedad primaria, pero el mecanismo fundamental de todas las vasculitis es la autoinmunidad . Otras posibles causas secundarias de vasculitis cerebral son infecciones , enfermedades autoinmunes sistémicas como el lupus eritematoso sistémico (LES) y la artritis reumatoide , medicamentos y drogas ( anfetamina , cocaína y heroína ), algunas formas de cáncer ( linfomas , leucemia y cáncer de pulmón ). y otras formas de vasculitis sistémica como granulomatosis con poliangeítis , poliarteritis nudosa o enfermedad de Behçet . Puede imitar y, a su vez, es imitada por otras enfermedades que afectan los vasos sanguíneos del cerebro de forma difusa, como la displasia fibromuscular y la púrpura trombocitopénica trombótica . [3]
Diagnóstico
Para el diagnóstico a menudo se requieren una angiografía cerebral y una resonancia magnética , antecedentes médicos familiares, síntomas, un examen físico completo y, en última instancia, una biopsia del cerebro. Además, se deben realizar muchas pruebas de laboratorio para el diagnóstico; Las pruebas pueden revelar anemia (falta de glóbulos rojos), un recuento alto de glóbulos blancos , un recuento alto de plaquetas , reacciones alérgicas, complejos inmunes, anticuerpos (herramientas que el cuerpo utiliza para combatir amenazas) y elevación de marcadores inflamatorios. [4] Otra parte crucial en el diagnóstico de vasculitis cerebral es el uso de técnicas de imagen. Se utilizan técnicas como la angiografía por sustracción digital (DSA) convencional y la resonancia magnética (MRI) para encontrar y monitorear la afectación cerebral. [ cita necesaria ]
Tratamiento
El tratamiento consiste primero en muchos esteroides diferentes en dosis altas, concretamente glucocorticoides . Luego, si los síntomas no mejoran, se agrega inmunosupresión adicional , como ciclofosfamida, para disminuir el ataque del sistema inmunológico a los propios tejidos del cuerpo. [3] La vasculitis cerebral es una afección muy rara que es difícil de diagnosticar y, como resultado, existen variaciones significativas en la forma en que se diagnostica y trata. [5]
Enfermedades específicas
Arteritis de células gigantes (ACG)
(También conocida como arteritis temporal)
Síntomas
- Fiebre
- malestar general
- pérdida de peso
- inflamación de los músculos que provoca rigidez en los hombros; cuello; y/o brazos
- dolor de cabeza persistente
- dolor en la mandíbula o el oído al comer
- visión doble
- Pérdida parcial de la visión o puntos ciegos.
- (en raras ocasiones) accidente cerebrovascular.
Criterios de diagnóstico
Se deben cumplir tres o más de los cinco criterios siguientes:
- Edad 50 años o más
- Nuevo dolor de cabeza desarrollado
- Dolor a la palpación de la arteria temporal superficial.
- Velocidad de sedimentación elevada, al menos 50 mm/hora (análisis de sangre que revela actividad inflamatoria)
- Arteritis de células gigantes en una muestra de biopsia de la arteria temporal
Arteritis de Takayasu
Síntomas
Comienza con síntomas inespecíficos como:
- Dolor articular localizado
- Fiebre
- Fatiga
- dolores de cabeza
- erupciones
- Pérdida de peso
- Por lo general, el diagnóstico no se produce hasta que la obstrucción provoca un flujo sanguíneo deficiente a las extremidades o provoca un derrame cerebral.
Criterios de clasificación
Se deben cumplir tres o más de los siguientes seis criterios:
- La edad de inicio de la enfermedad es menor de 50 años.
- Disminución del pulso de la arteria braquial.
- La presión arterial sistólica difiere en más de 10 mmHg entre brazos
- Calambres causados por el ejercicio en las extremidades.
- Sonidos anormales (a través del estetoscopio) sobre las arterias subclavias o la aorta abdominal
- Un estrechamiento u obstrucción en la aorta, sus ramas primarias o arterias grandes como se ve a través de una radiografía de las arterias.
Terapia de tratamiento
- El 50% de los pacientes responden al tratamiento con corticosteroides solos en fases tempranas
- El metotrexato o la azatioprina son una alternativa a los inmunosupresores corticosteroides
- Se han realizado estudios sobre terapias con micofenolato de mofetilo y anti-TNF.
- En la arteritis de Takayasu es vital combinar tratamientos farmacológicos muchas veces con aspirina o estatinas en dosis bajas.
Poliarteritis nudosa (PAN)
Síntomas
- Enfermedad sistémica con fiebre.
- Sensación general de malestar o malestar con causa difícil de identificar.
- Pérdida de peso
- Artritis
- Decoloración negra de la piel principalmente en las extremidades.
- Suministro sanguíneo inadecuado grave a las extremidades.
- Puede producirse un accidente cerebrovascular isquémico, hemorragias y una encefalopatía progresiva con o sin convulsiones.
Criterios de diagnóstico
Se requieren tres o más de los diez criterios siguientes:
- Pérdida de peso de más de 4 kg (8,8 lb)
- Decoloración violácea similar a un encaje de la piel (livedo reticularis)
- dolor testicular
- Dolor en un músculo o grupo de músculos ( mialgias )
- Daño a los nervios periféricos.
- Elevación de la presión arterial en más de 90 mmHg.
- Niveles séricos de creatinina superiores a 1,5 mg/dl
- Anticuerpos contra el virus de la hepatitis B o C
- Un aneurisma u oclusión como se muestra en una arteriografía patológica.
- Hallazgos histológicos típicos de PAN.
Terapia de tratamiento
Granulomatosis con poliangeítis (GPA)
Síntomas
- Los hombres se ven afectados el doble que las mujeres
- Compresión de estructuras que rodean la nariz y los senos paranasales.
- Diabetes insípida
- Protrusión anormal de los globos oculares.
- meningitis no séptica
- Afección del pulmón y el riñón debido a la destrucción de las arterias y venas.
- Accidente cerebrovascular isquémico, hemorragias o encefalopatía con posibles convulsiones.
Criterios de diagnóstico
Se requieren dos o más de los siguientes cuatro criterios:
- Inflamación ulcerosa necrosante de la nariz, los senos nasales, la boca o la faringe.
- Infiltrados pulmonares irregulares
- Nefritis
- Inflamación granulomatosa vascular y perivascular.
Terapia de tratamiento
Referencias
- ^ "Vasculitis cerebral". Canal Prime Salud . 19 de diciembre de 2012 . Consultado el 1 de mayo de 2015 .
- ^ Regaño NJ, Jayne DR, Zajicek JP, Meyer PA, Wraight EP, Lockwood CM (enero de 1997). "Vasculitis cerebral: reconocimiento, diagnóstico y tratamiento". QJM . 90 (1): 61–73. doi : 10.1093/qjmed/90.1.61 . PMID 9093590.
- ^ abc Rehman HU (noviembre de 2000). "Angeítis primaria del sistema nervioso central". JR Soc Med . 93 (11): 586–8. doi :10.1177/014107680009301108. PMC 1298150 . PMID 11198690. Archivado desde el original (PDF) el 5 de noviembre de 2009 . Consultado el 23 de julio de 2008 .
- ^ "Vasculitis del sistema nervioso central (vasculitis del SNC)". Clínica Cleveland . Consultado el 1 de mayo de 2015 .
- ^ Regaño NJ, Wilson H, Hohlfeld R, Polman C, Leite I, Gilhus N (julio de 2002). "El reconocimiento, diagnóstico y tratamiento de la vasculitis cerebral: una encuesta europea". EUR. J. Neurol . 9 (4): 343–7. doi : 10.1046/j.1468-1331.2002.00422.x . PMID 12099915. S2CID 18859529.
- ^ Berlit, Peter (1 de octubre de 2010). "Diagnóstico y tratamiento de la vasculitis cerebral". Avances terapéuticos en trastornos neurológicos . 3 (1): 29–42. doi :10.1177/1756285609347123. ISSN 1756-2864. PMC 3002614 . PMID 21180634.
enlaces externos
